2025年 · 第41卷第10期

目的 分析并探讨儿童先天性主动脉瓣病变术后残余问题的二次干预方式选择及其预后疗效评估。 方法 回顾性分析2013年1月至2024年8月期间，上海儿童医学中心心胸外科收治的41例先天性主动脉瓣病变术后出现残余问题的患儿的临床资料。男25例，女16例，年龄(116.8±45.1)个月，体质量(40.0±20.2)kg，二次干预间隔(60.0±36.4)个月。41例患儿的残余问题分布如下：主动脉瓣关闭不全(AI)20例，主动脉瓣狭窄(AS)11例，主动脉瓣关闭不全合并狭窄10例。 结果 二次干预方式包括主动脉瓣成形术7例，机械瓣置换术20例，Ross手术13例，以及Ozaki手术1例。其中，5例合并左心室流出道狭窄的患儿同时进行了Konno手术。术后早期住院死亡1例(2.4%)，主要死因为急性左心衰竭及多脏器功能不全。术后生存的患儿随访(64.6±34.5)个月(5~147个月)，中远期无死亡。随访结果显示：生存患儿术后左心明显缩小，左心室舒张末期内径Z值由术前的1.24±2.23下降至－0.97±1.48(P＝0.001)；术后左心室射血分数0.66±0.06与二次干预前0.68±0.10差异无统计学意义(P＝0.140)；AS患儿主动脉跨瓣压差由术前(69.5±19.8)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)降至术后(25.1±10.9)mmHg(P＝0.003)；AI患儿主动脉瓣反流束宽由术前(5.8±1.1)mm降至术后(2.7±1.1)mm(P＝0.012)，97.5%患儿主动脉瓣保持在轻中度(分流束宽<4 mm)以内，1例中度关闭不全(分流束宽4.4 mm)，仍在密切观察中。2例再次进行主动脉瓣手术，三次干预率5.0%，其中1例为瓣成形术后21个月因AS再行交界切开术，另1例为Ozaki术后34个月因瓣叶钙化伴赘生物再行机械瓣置换术。中期随访生存患儿心功能恢复良好，87.5%的患儿NYHA分级达到Ⅰ/Ⅱ级。 结论 鉴于生长发育的需要及瓣膜自身的消耗性，儿童先天性主动脉瓣病变术后中远期难免出现残余问题，往往需要二次干预。由于缺乏良好的自体瓣叶组织，主动脉瓣置换术在二次干预中的应用比例显著上升。Ross手术作为理想的二次干预方式，其中期随访结果令人满意。对于存在Ross手术高危因素的患儿，选择机械瓣置换术也能获得良好的预后。

目的 评估婴幼儿期重症肺动脉狭窄(PS)外科手术的近期疗效，明确不同手术时机对PS疗效的影响。 方法 回顾性分析2020年1月1日至2024年10月1日于中国人民解放军北部战区总医院行外科手术治疗重症PS的婴幼儿期患儿24例。男13例、女11例；患儿平均体质量(9.2±3.6)kg，平均孕周(39.3±1.7)周，平均月龄(15.0±13.5)个月，记录患儿术前主要症状体征(发绀、气促等)、跨肺动脉瓣压差(transpulmonary valve pressure gradient，TPVPG)、右心室收缩压(right ventricular systolic pressures，RVSP)、Em/Am等。按照不同的手术时机分为婴儿组(1岁以下)12例，和幼儿组(1~3岁)12例。 结果 全部患儿无死亡，婴儿组术后ICU停留时间明显长于幼儿组，差异有统计学意义(P<0.05)。与术前对比，外科术后显著改善TPVPG，降低RVSP同时改善右心室舒张功能，右心室舒张功能改善至术后3个月基本稳定(P<0.05)。组间比较发现，婴儿组术后6个月TPVPG明显低于幼儿组；同时婴儿组术后右心室舒张功能明显改善，而幼儿组术后并未明显改善。月龄较小及右心室舒张功能下降是呼吸机辅助时间>24 h的主要危险因素。 结论 PS患儿于婴幼儿期行外科手术安全有效，外科手术前的综合评估至关重要，早期行外科手术可有效改善右心室舒张功能。

目的 探讨自体脐带全血(UCB)预充体外循环(CPB)管路在新生儿先天性心脏病外科手术中的应用价值。 方法 收集2024年8月至2025年1月期间在广东省人民医院行先天性心脏病外科手术治疗的患婴资料。手术中使用自体UCB预充CPB管路定义为实验组。未采集UCB的患婴使用成人异体成分血(AAB)预充为对照组。收集并比较两组的术前基本特征，术中CPB和主动脉阻断(ACC)时间，术后ICU住院时间、机械通气时间和住院时间等临床数据。 结果 两组术前基线特征差异无统计学意义(P>0.05)，两组手术结束时红细胞计数(RBC)、血红蛋白含量(Hb)、肌酸激酶(CK)差异无统计学意义(P>0.05)。围手术期左心室射血分数(LVEF)差异无统计学意义(P>0.05)。UCB组手术结束时红细胞压积(HCT)较低和血乳酸(Lac)较高，但术后6 h两组差异消失(P>0.05)。UCB组术后48 h内血管活性药物评分最大值更高及ICU时间较长，但总住院时间、机械通气时间差异无统计学意义(P>0.05)。 结论 自体UCB预充CPB管路能减少AAB的需求，对患婴术后心肺功能恢复以及内环境稳定方面的影响较小，是安全、可行的。本研究为自体UCB预充CPB管路的临床应用提供了证据。

目的 拟在实验大动物模型上开发经右腋下小切口微创胎儿体外循环技术，为开展胎儿体外循环支持下的心内直视手术奠定基础。 方法 将10只怀孕绵羊分成胎羊体外循环(F-CPB)组(5只)和假手术组(5只)。孕羊禁食24 h后，F-CPB组的胎羊行右腋下肋间隙切口建立体外循环，转流1 h；假手术组胎羊仅作肋间隙切口并剪开心包，不进行体外循环，旷置心脏1 h。F-CPB组分别在转流前(T0)、转流30 min(T1)、转流1 h(T2)于体外循环机器端采集动、静脉血液行血常规、血生化、肝肾功、心肌酶、动脉血气等实验室检查结果，假手术组分别在旷置前(T0)、旷置30 min(T1)、旷置1 h(T2)抽取上腔静脉血液行上述检查。 结果 F-CPB组胎羊红细胞计数、红细胞压机和血红蛋白浓度等血常规指标在转流过程中剧烈下降，其分布与假手术组相比差异有统计学意义(P<0.05)。F-CPB组与假手术组相比，血酸碱度、氧分压、二氧化碳分压和乳酸浓度等血气指标在两组之间差异无统计学意义(P>0.05)。胎羊血清cTnI浓度在各时间点比较差异均无统计学意义(P>0.05)。肝功能检查中F-CPB组胎羊白蛋白浓度、γ-谷氨酰转移酶浓度、肌酸激酶浓度和胆固醇浓度的各时间点分布与假手术组相比，差异有统计学意义(P<0.05)。其余肝功能指标均无明显差异。此外，胎羊的尿素氮浓度分布在两组之间分布差异有统计学意义(P＝0.006)，F-CPB组的浓度相对较低。 结论 经右腋下小切口的微创胎儿体外循环技术是安全、可行的。实验大动物模型证明了该技术对胎羊的重要脏器功能和内环境影响较小，可为将来在临床上开展胎儿心内直视手术奠定基础。

回顾性分析2014年1月至2023年12月在阜外医院接受主动脉瓣成形术后再次手术的45例患儿的临床资料，探讨儿童主动脉瓣再次手术的手术方式选择及其效果。研究结果显示，主动脉瓣再次手术的术式选择应根据患儿的具体情况、病变类型及末次手术干预内容进行综合判断。主要手术方式包括再次主动脉瓣成形术、机械瓣置换术和Ross手术。其中，Ross手术在主动脉瓣狭窄为主的病变中表现出较好的远期效果。本研究为儿童主动脉瓣再次手术的术式选择提供了临床经验和指导，未来需进一步优化手术技术并探索更适合的替代材料。

观察无外周插管的改良右腋下直小切口入路技术在治疗全年龄段的多种先天性心脏病患者中的近期手术效果、安全性以及总结手术经验。回顾性分析2022年1月至2024年6月接受改良右腋下垂直小切口手术治疗的1 513例全年龄段的12种主要手术的先天性心脏病患者，所有患者手术均由同一外科医师进行，切口2~5 cm。患者手术均顺利，无中转胸骨，无住院死亡。男738例(48.8%)；中位年龄1.1岁(0.1~57.0岁)，其中≥18岁62例；中位体质量9 kg(1.8~101.6 kg)，其中≤5 kg 154例(10.2%)，≤10 kg 859例(56.8%)，10~50 kg 588例(38.9%)，≥50 kg 66例(4.4%)。中位体外循环54 min(16~158 min)，中位主动脉阻断32 min(5~108 min)，中位术后住院7天(5~19天)，中位呼吸机辅助0.3天(0.3~5.0天)，中位ICU滞留1.7天(0.3~6.1天)。2例(0.1%)接受早期再次手术，其中1例术后出现Ⅲ度房室传导阻滞，1例术后出血。其他术后并发症包括20例(1.3%)轻微残余分流，4例(0.3%)肺部感染，2例(0.1%)气胸，3例(0.2%)切口感染。中位随访1.3年(0.3~2.5年)。随访期间未发现手术相关的胸部畸形，2例(0.1%)法洛四联症术后患者因肺动脉狭窄行肺动脉瓣球囊扩张治疗，随访效果良好。此外，还有2例(0.1%)中度二尖瓣反流患者需要随访。改良右腋下直小切口入路技术治疗全年龄段的常见先天性心脏病和部分复杂先天性心脏病的近期临床效果良好，且切口较小、隐蔽、无需其余的切口，可以考虑作为胸骨正中切口、全胸腔镜手术外周插管条件不足时的替代手术方式。

为总结儿童专科医院获批开展成人先天性心脏病(adult congenital heart disease，ACHD)延续性治疗后提供住院治疗的实践，分析并探讨儿童专科医院提供ACHD延续服务的挑战，我们回顾性分析单中心2023年9月至2025年2月收治的87例ACHD患者临床诊疗资料，平均就诊年龄(24.6±7.2)岁，诊断中重度复杂先天性心脏病68例(78.2%)，62例(71.3%)既往至少接受过1次先天性心脏病手术。住院就诊期间，介入治疗31例(封堵术、瓣膜置换等)，外科手术22例(肺动脉带瓣管道重建、瓣膜修复等)，镶嵌治疗5例。住院治愈率为50.6%(44/87)，病死率为1.1%(1/87)，围术期并发症发生率16.1%(14/87)。住院费用中位数68 488元，其中复杂程度重度先天性心脏病患者并发症率较高(25.6%)，住院费用中位数偏高(73 584元)。既往无手术史组(25例)较既往有手术史组(62例)年龄更大(26岁对21岁，P<0.05)、住院时间更短(7天对12天，P<0.05)、治愈率更高(68%对47%，P<0.05)。儿童专科医院在ACHD患者延续性治疗中具备一定优势，尤其中重度复杂的先天性心脏病的矫治，但同时需关注多次先天性心脏病手术和成人其他器官合并症带来的并发症。

先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH)是一种多因素驱动的临床综合征。其发病机制涉及血流动力学、炎症反应、神经调节、微生物组和遗传因素的相互作用。本文综述了CHD-PAH在基础领域的最新研究进展，系统阐述了各因素在疾病进展中的作用。血流动力学异常是CHD-PAH的早期驱动因素；白细胞介素(interleukins，ILs)通过介导炎症反应，导致肺血管内皮细胞损伤和血管重塑引发PAH；自主神经系统也在PAH的发生发展中起重要作用；肠道微生物代谢产物可能通过调节免疫反应影响CHD-PAH的发展；BMPR2和SOX17基因突变则可能在CHD-PAH的肺血管重塑和心脏功能障碍中发挥关键作用。本综述旨在通过综合多学科的最新研究，为理解CHD-PAH的复杂病理生理机制提供新视角，并探讨这些因素的相互作用及今后的临床转化应用。

目的 总结Perceval免缝合主动脉瓣行主动脉瓣置换术的早期临床疗效。 方法 回顾性收集2023年6月至2025年1月，北京安贞医院应用Perceval免缝合主动脉瓣行主动脉瓣置换术患者50例，对其手术相关指标、早期临床结局、瓣膜功能及血流动力学性能进行评估，总结临床效果。 结果 患者年龄(63.5±9.1)岁，男14例，女36例，43例(86.0%)患者为重度主动脉瓣狭窄，术前测量主动脉瓣瓣环前后径与左右径均为20.0(19.0，21.0)mm；主动脉瓣跨瓣峰值压差(92.7±31.0)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，平均压差(58.0±21.2)mmHg。所有手术顺利进行，置入Perceval免缝合主动脉瓣。单纯主动脉瓣置换术共20例(40.0%)，心肺转流及主动脉阻断时间分别为75.0(50.5，99.5)、50.5(29.5，71.5)min。术后即刻经食管超声心动图测量主动脉瓣最大跨瓣压差为11.0(8.0，18.0)mmHg，较术前显著降低(P<0.001)。术后瓣周漏2例，永久起搏器置入1例。所有患者完成术后3个月随访，期间死亡1例，余患者人工瓣膜功能正常，无严重心血管不良事件。术后早期左心室舒张期末径(45.8 mm对43.2 mm，P＝0.003)及左心房径(53.9 mm对44.6 mm，P<0.001)较基线显著降低。 结论 应用Perceval免缝合瓣膜行主动脉瓣置换术的早期临床疗效安全可靠，血流动力学结果优异，术后瓣周漏、永久起搏器置入发生率低。免缝合主动脉瓣置换术为小瓣环、复杂手术患者提供了备选策略，值得推广。

目的 探讨吲哚菁绿(indocyanine green，ICG)荧光镜胸导管显影术在微创McKeown食管癌手术中应用的临床疗效。 方法 回顾性分析2024年1月至2024年4月在中国科学技术大学附属第一医院胸外科行微创McKeown食管癌手术的102例患者，根据是否使用ICG荧光镜胸导管显影术分为ICG显影组(indocyanine green imaging of thoracic duct，ITD)和非ICG荧光镜胸导管显影组(not indocyanine green imaging of thoracic duct，NITD)，对比分析两组患者的一般临床资料和围手术期资料。 结果 两组患者的一般资料比较中，ITD组与NITD组在术前新辅助治疗方面存在差异，在年龄、性别、肿瘤分段、分化程度、吸烟史、饮酒史、术前合并症方面，两组无明显差异。在围手术期资料中，ITD组在术后第3天总胸液量、住院总费用、术中发现胸导管损伤方面具有优势(P<0.05)，在转移淋巴结枚数方面，ITD组高于NITD组(P<0.05)。在手术时间、术后住院天数、术后第1、2天总胸液量、是否结扎胸导管、是否胸腔粘连、pTNM分期、淋巴结清扫站数和淋巴结清扫枚数方面，两组无明显差异。两组在术后并发症的微小并发症中乳糜胸方面，ITD组明显少于NITD组。两组患者在其他并发症方面无明显差异。 结论 ICG荧光镜腔镜胸导管显影术在微创McKeown食管癌手术中的应用是安全可靠的，可以提高术中胸导管损伤的检出率，有效预防术后乳糜胸的发生。

为探讨剑突入路胸骨拉钩胸腔镜下治疗累及腔静脉系统的前纵隔肿瘤的安全性和可行性，选择2021年11月至2024年6月在我科住院的累及腔静脉系统的前纵隔肿瘤48例，剔除直接开放手术的28例患者，余20例行剑突入路胸骨拉钩胸腔镜治疗。18例患者经剑突入路胸骨拉钩胸腔镜下完成手术，手术历时(2.60±0.72)h，术中失血(105.33±20.17)ml，术后留置胸腔引流管(2.33±0.43)天，术后住院(3.53±0.28)天。2例患者中转开胸。经剑突入路胸骨拉钩胸腔镜手术治疗累及腔静脉系统的前纵隔肿瘤安全可靠。