2022年 · 第38卷第10期

目的 通过对大动脉调转术(ASO)患儿术后早期死亡和远期再手术分析，探讨ASO的手术风险和远期再手术原因。 方法 回顾性分析2010年1月至2020年12月在上海儿童医学中心接受ASO手术治疗的患儿的临床资料及在该时间段内的随访资料，分为室间隔完整型的大动脉转位(TGA/IVS)、大动脉转位合并室间隔缺损(TGA/VSD)、Taussig-Bing畸形(TBA)及二期ASO(Ⅱ-ASO)4组。采用χ2检验分析不同组别ASO术后的早期死亡比例、远期再手术率。 结果 本研究共纳入861例ASO手术患儿，术后早期死亡108例(12.5%)。753例术后随访，失访102例(13.5%，102/753)。651例完成随访，男352例，女299例，中位随访7.23(4.74，9.37)年。66例(10.1%，66/651)远期再手术治疗，4例(6%，4/66)再手术死亡。TGA/IVS 241例，再手术24例(10%)；TGA/VSD 256例，再手术23例(9%)；TBA 126例，再手术18例(14.3%)；Ⅱ-ASO 28例，再手术1例(3.6%)。再手术原因包括：肺动脉扩大成形36例(死亡2例)，肺动脉内支架置入2例，右心室流出道梗阻(RVOTO)纠治10例，主动脉瓣成形2例，主动脉瓣置换5例(死亡2例)，主动脉吻合口狭窄纠治4例，左心室流出道梗阻(LVOTO)纠治3例，VSD残余分流修补2例，主动脉缩窄(CoA)纠治2例。 结论 ASO手术的早期死亡比例仍然偏高，较欧美发达国家还有一定差距。ASO术后的远期随访需关注肺动脉右心室流出道狭窄及主动脉瓣关闭不全。

目的 总结分析单侧肺动脉缺如肺动脉再血管化外科治疗早中期结果。 方法 回顾性分析2009年1月至2020年12月，14例实施肺动脉再血管化手术的单侧肺动脉缺如患儿的临床资料。男7例，女7例；其中左肺动脉缺如4例，右肺动脉缺如10例；中位年龄5个月(16天至6岁)。11例为孤立性单侧肺动脉缺如，2例合并法洛四联症，1例合并主－肺动脉间隔缺损。所有患儿均在术前通过心血管CT或肺静脉逆行造影术明确患肺供血及肺门肺动脉残迹，并在术中探查明确诊断，肺动脉残迹直径(3.20±0.94)mm，Z值－3.92±1.64。所有患儿均接受一期手术治疗，手术方式根据术中肺门肺动脉残迹与主肺动脉是否使用管道连接分为两组：以人工血管(3例)或自体心包管道(5例)连接肺动脉残迹至主肺动脉(A组)，采用直接吻合(2例)或体肺侧枝单源化术(1例)或主肺动脉翻片成形(3例)新建患侧肺动脉(B组)。 结果 所有患儿无手术早期死亡，两组患儿的手术年龄、体质量、体外循环、呼吸机使用、监护室滞留差异均无统计学意义。术后常规使用阿司匹林抗凝6个月。随访1~68个月，无中、远期死亡。B组1例患儿术后41个月因吻合口狭窄行经皮导管球囊扩张术。所有患儿无呼吸道症状或心功能不全表现，末次超声心动图示患侧新肺动脉直径(6.25±0.99)mm，Z值－2.34±1.18(－4.52~－1.35)，较术前明显改善，血流速度1.0~2.5 m/s。无中重度三尖瓣反流，提示无肺动脉高压。B组患侧肺动脉术后Z值较A组显著改善。 结论 对于单侧肺动脉缺如的患者，早期且积极的再血管化外科重建，可有效恢复流向患肺的正常顺行血流，从而改善肺动脉直径和患者症状。特别是较多采用自体肺动脉组织进行血管成形，肺动脉生长更好。术后经导管介入治疗可能会暂时减轻新建肺动脉狭窄，远期再手术仍待进一步随访。

目的 探讨3D打印辅助体外开窗技术在胸主动脉腔内修复术中的应用效果和可行性。 方法 回顾性分析2019年1月至2021年5月武汉大学人民医院心血管外科应用3D打印技术辅助体外开窗的10例接受胸主动脉腔内修复术患者的临床资料，分析手术效果以及围手术期并发症发生情况。 结果 10例患者中男9例，女1例；年龄(53.3±15.7)岁。其中B型复杂型主动脉夹层4例，胸主动脉瘤5例，腹主动脉瘤1例。全部患者均在3D打印辅助体外开窗下完成胸主动脉腔内修复术，1例同期行PCI术。患者术后均无并发症发生，无围术期死亡病例。 结论 3D打印技术辅助体外开窗及主动脉腔内修复术可以准确的定位主动脉支架的开窗位置，优化腔内治疗方案，改善患者预后。

目的 探究急性A型主动脉夹层(acute type A aortic dissection，ATAAD)行主动脉全弓替换及冷冻象鼻支架(frozen elephant trunk，FET)术后脊髓损伤的危险因素。 方法 2020年1月至2021年10月南京医科大学第一附属医院连续收治111例行主动脉全弓替换及FET术的ATAAD患者，回顾性分析其围手术期临床资料。 结果 11例(9.9%，11/111)术后发生脊髓损伤，表现为不同程度的瘫痪或截瘫。脊髓损伤组与非脊髓损伤组在年龄、性别、既往病史、体外循环、主动脉阻断、停循环及FET长度等方面差异均无统计学意义(P>0.05)。单因素分析显示T9－L3椎体水平主动脉真腔远离脊柱侧(P<0.001)及起自真腔的节段动脉数<3(P<0.001)、左锁骨下动脉受累(P<0.05)及支架末端位于T8椎体及以下(P<0.05)与术后脊髓损伤有关，多因素logistic分析显示T9－L3椎体水平主动脉真腔远离脊柱侧(P<0.001)及起自真腔的节段动脉数<3(P<0.001)、左锁骨下动脉受累(P<0.05)是术后脊髓损伤的独立危险因素。 结论 ATAAD术后脊髓损伤的发生机制较为复杂，与T9－L3椎体水平主动脉真腔远离脊柱侧及起自真腔的节段动脉数<3、左锁骨下动脉受累显著相关，及早识别术后脊髓损伤的高危因素具有重要临床意义。

目的 总结单中心儿童心脏纤维瘤的外科手术切除经验及近期随访结果。 方法 回顾性分析2018年1月至2021年10月期间上海儿童医学中心收治的10例行心脏纤维瘤手术切除术患儿的临床资料。其中7例心脏纤维瘤位于左心室，3例位于右心室。肿瘤最大径(5.6±2.0)cm。 结果 中位手术年龄3.1岁(5个月至9岁)。9例心脏纤维瘤完整切除，1例部分切除。1例巨大左心室纤维瘤患儿体外循环停机后频发室颤，予以体外膜肺氧合辅助3天后成功撤除。全组患儿无早期死亡。术后随访1个月至3年，中位随访6个月。随访期间所有患儿均无肿瘤复发，无室性心律失常复发。 结论 儿童心脏纤维瘤通常可以行手术切除，术后心功能不全及室性心律失常可以得到缓解，疗效满意。

目的 总结肺黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤的诊治经验，探讨外科手术在诊治中的作用。 方法 回顾性分析2000年1月至2018年12月期间在同济大学附属上海市肺科医院胸外科诊治的86例肺MALT淋巴瘤患者临床资料及随访情况。其中男44例，女42例；年龄27~78(56.7±10.6)岁。48例(55.8%)因体检异常就诊发现；38例(44.2%)因出现症状就诊，主要表现为咳嗽、咳痰。病灶位于左肺17例，右肺49例，双肺19例；局限单肺叶56例，多肺叶29例。胸部CT检查主要表现为常伴有支气管充气征的斑片实变影(39例)和实性结节或肿块(37例)。术前确诊8例(9.3%)。58例完全切除病灶，其中10例辅助化疗；17例仅切除主要病灶，其中8例辅助化疗；余11例因诊断不明行肺活检，其中6例行化疗，1例行放化疗，4例未治疗。 结果 所有患者均顺利完成手术，无围手术期死亡。术中失血量(202±118)ml，术后住院(6.7±4.7)天。术后并发症主要包括围手术期输血5例、心律失常1例、术后肺复张差行气管镜吸痰2例和乳糜胸1例。术后失访3例，余83例术后随访24~219个月，中位随访64个月。Kaplan-Meier生存分析结果显示：83例患者5年和10年的总生存(OS)率分别为95.0%和76.8%，5年和10年的无进展生存(PFS)率分别是75.7%和35.1%。完全切除病灶者的PFS率优于非完全切除病灶者(P<0.001)，但两者OS率差异无统计学意义(P＝0.395)。55例完全切除病灶患者，术后化疗和未化疗的OS率、PFS率差异均无统计学意义(P>0.05)。 结论 肺MALT淋巴瘤是一种预后较好的惰性淋巴瘤。非手术方式确诊率很低。外科手术能显著提高确诊率，又能根治切除早期局限病灶达到较好疗效，对本病的诊治具有重要作用。

目的 介绍无注气悬吊腔镜技术在治疗肋骨分叉畸形手术中的应用，探讨该手术技术的安全性和可行性。 方法 回顾2008年7月至2019年12月期间在首都医科大学附属北京儿童医院胸外科行无注气悬吊腔镜辅助手术治疗的单纯肋骨分叉畸形患儿，排除合并漏斗胸、鸡胸、Poland综合征等其他胸壁畸形和采取观察或支具保守治疗的病例。最终入组278例，男183例，女95例；年龄(5.7±2.5)岁。入组病例中单根叉状肋242例，多根叉状肋36例；右侧184例，左侧68例，双侧26例。总结分析叉状肋患儿的性别、年龄、畸形位置与分型、围手术期及随访等情况。 结果 全组患儿均顺利完成手术。肋骨分叉畸形按照发生率从高到低排序，分别为第5、第4、第3、第6。手术(64.5±16.1)min，术中出血(4.8±2.1)ml。术中、术后均未发生严重手术并发症。随访7~120个月，无复发病例。 结论 无注气悬吊腔镜技术在肋骨分叉畸形手术中的应用安全可行，效果良好。相较于开放手术，该手术损伤小、切口小而隐蔽，前胸无手术瘢痕。无注气悬吊腔镜辅助技术可以作为治疗肋骨分叉畸形手术的一种选择。

目的 探讨左心房大小对瓣膜置换联合左心房后壁"X"型射频消融术后消融疗效，心脏形态及功能变化的影响。 方法 2015年1月至2019年12月，收治二尖瓣病损合并心房颤动患者416例，按左心房大小(前后径60 mm为标准)分组，行瓣膜置换联合左心房后壁"X"型射频消融术，回顾性分析相关临床资料。 结果 两组患者中除房颤类型、性别、住院时长及并发症外，其余临床资料、手术及围手术期各指标小左心房组均优于大左心房组，差异有统计学意义(P<0.05)；两组患者术前及术后各时间点左心室短轴缩短率、射血分数，小左心房组均高于大左心房组，差异有统计学意义(P<0.05)；小左心房组术后各时间点的窦性心律转复率，左心房前后径变化率均高于大左心房组，差异有统计学意义(P<0.05)；两组患者术后半年肌钙蛋白、肌红蛋白值差异无统计学意义(P>0.05)，而其余各时间点，小左心房组B型脑钠肽、肌钙蛋白、肌红蛋白值均低于大左心房组，差异有统计学意义(P<0.05)。 结论 大左心房会降低瓣膜置换联合心内直视射频消融患者术后的窦性转复及维持率，有更差的心室重构及心脏功能恢复，术前充分评估左心房大小有助于判断预后。

32岁男性患者，反复发作心悸5天，加重1天。入院后急查心电图示心房颤动伴快速心室率反应。床旁超声心动图示右心房扩大并右心房内占位性病变。胸腹部CT平扫示右心房占位。心脏增强CT检查示右心房内占位，心包少许积液。2021年9月行右心房肿物切除+左心房重建+房间隔重建+右心房重建+上腔静脉重建+左心耳结扎+心脏表面临时心脏起搏器安置术。术中发现右心房巨大肿物为冠状动脉夹层形成的巨大血凝块，右心房壁受压菲薄，单纯心房肿物剥除极易导致术后心脏破裂，故将肿物与致密粘连的右心房壁大部分予以切除，保留窦房结处及部分心房组织，用牛心包重建右心房、房间隔、左心房壁及上腔静脉，安装临时起搏器。患者术后入ICU观察1天后转入普通病房，顺利出院。以房颤作为首发症状并表现为右心房肿物的冠状动脉夹层极为罕见，应引起重视。

55岁女性患者，因发作性胸痛入院。X线胸片检查示镜面右位心，胸腹腔脏器全反位；头颈部CTA检查示右侧颈内动脉起始处重度狭窄近闭塞；冠状动脉造影检查示三支血管严重病变。2022年2月在全麻下行非体外循环不停跳冠状动脉旁路移植术+右侧颈动脉内膜剥脱术。先患者先垫高右侧肩，行右侧颈动脉内膜剥脱术；然后取平卧位，更换经口气管插管，正中开胸，行非体外循环不停跳冠状动脉旁路移植术。联合手术共计用时5.5 h，术中血流动力学稳定，术毕返心外ICU，术后第2天转出ICU，术后9天痊愈出院。目前随访5个月，患者恢复正常工作和一般体力活动。

心脏的包虫囊肿相当少见，约占所有包虫病的0.5%~2.0%，其中发生在室间隔的病例更加罕见，仅占心脏包虫囊肿的4.0%。室间隔包虫囊肿缺少特异性临床表现，与其他位置的心脏包虫病类似，可导致胸痛、呼吸困难、心律失常等，易与其他心脏占位混淆。在个别病例中，室间隔包虫病可导致完全性房室传导阻滞，临床表现为发作性晕厥。这一严重并发症十分罕见，很难通过手术切除得到纠正。本文报道1例24岁女性室间隔包虫囊肿所致完全性房室传导阻滞的成功手术转复，强调该罕见情况的早期诊断和尽早手术治疗。

10岁男性患儿，因检查发现纵隔肿物1月余入院。2019年1月在全麻下行胸骨正中开胸前上纵隔肿物扩大切除术，术后病理诊断为胸腺淋巴上皮瘤样癌。术后恢复良好。出院后规律予TP方案化疗，术后至今复查胸部CT均未见肿瘤复发。

完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病。该病本身的治疗及术后肺静脉梗阻(PVO)是困扰心外科医师的一个难题。本文旨在总结近几年来国内外关于TAPVC术后PVO的研究进展，阐述其定义、机制、病理分型、临床表现、诊断及危险因素，以期能够正确认识PVO，为选择合理治疗提供参考，降低术后PVO的发生。

急性A型主动脉夹层(AADA)病情危重且死亡率高，其最严重的并发症之一是灌注不良综合征。AADA合并灌注不良综合征几乎影响所有的血管床，包括：大脑、冠状动脉、内脏、及肢体分支血管等等，各个器官灌注不良的发生率和严重程度各不相同。临床上必须对灌注不良的做出及时诊断与处理。目前来说，对于AADA合并灌注不良综合征的临床管理策略尚未达到统一共识。本文总结了有关AADA合并灌注不良综合征的相关研究进展，为临床实践提供一定指导。

心肌挫伤(myocardial contusion，MC)又称心脏挫伤，常见于钝性胸部创伤，严重威胁患者生命和健康，病情凶险隐匿，发生率和病死率极高。MC临床表现缺乏特异性，症状、体征个体差异大，常被合并的多发伤掩盖，缺乏统一诊断方法，易漏诊和误诊，导致延误最佳诊治时机。早期诊断，及时救治，对挽救患者生命、改善预后有重要价值。

肺癌的发病率和病死率始终高居恶性肿瘤的前列。提高肺癌的诊治水平、改善肺癌的整体预后是临床医学和基础研究的重点领域之一。随着精准医学理念的深入，基于DNA突变特征的靶向治疗和以PD-1/PD-L1、CTLA-4等通路为靶点的免疫治疗，推动了肺癌总体诊治水平的进步，临床上已被广泛应用。在上述领域不断取得成绩的同时，致力于肺癌研究的科技工作者，正逐渐将视线转移至RNA水平的探索。在RNA表观遗传学修饰对肺癌生物学行为的影响方面，已经积累了一定的成果。m6A修饰是mRNA甲基化修饰最主要的形式。由相关调节蛋白介导的m6A修饰异常在肺癌发生发展进程中发挥着重要作用。本文围绕m6A修饰的检测方法、相关调节蛋白及其作用方式，对肺癌发病、诊断、治疗和预后的影响等方面进行综述。旨在总结研究者对表观遗传学调控机制的最新认识，同时为肺癌的早期诊断、有效用药和预后判断提供新思路。