2020年 · 第36卷第08期

目的 从保留肺动脉瓣的角度探讨法洛四联症根治术的手术时机。 方法 回顾性分析深圳市儿童医院2015年6月至2019年5月间行法洛四联症根治术的患儿围术期资料，通过应用受试者操作特征曲线(ROC曲线)寻找保留肺动脉瓣的年龄临界值；按照此年龄的临界值将患儿分为两组，比较两组患儿术后机械辅助通气时间、住院天数、ICU滞留天数、急诊手术率、住院死亡比例、出院31天再入院率、肺动脉瓣保留率和快通道率等指标。 结果 按照纳入标准共纳入法洛四联症患儿105例，其中男67例，女38例，体质量4.2～21.5 kg，中位数7.9 kg，年龄1.3～99.1个月，中位月龄8.8个月。应用ROC曲线确定保留肺动脉瓣的年龄临界值为5.5～5.6个月(敏感度0.90，特异度0.58，95%CI：0.588～0.792)。以年龄6个月为界值，将法洛四联症患儿分组后比较。≥6个月组患儿与<6月组患儿术后机械辅助通气时间、ICU滞留天数、急诊手术率、住院死亡比例、出院31天再入院率和快通道率差异均无统计学意义(P>0.05)；<6个月组患儿肺动脉瓣保留率高于≥6月组患儿(65.52%对30.26%，P<0.01)，住院天数少于≥6个月组患儿(11天对15天，P<0.01)。术后随访中位数14.5个月(0.3～54.9个月)，至末次随访时无再次手术干预，两组患儿随访时间、肺动脉瓣反流程度及残余梗阻差异均无统计学意义(P>0.05)。 结论 婴儿早期实行法洛四联症根治手术效果满意，能提高手术中保留肺动脉瓣概率；建议法洛四联症择期治疗的年龄提前至6个月以内。

目的 总结儿童冠状动脉异常起源于异位窦(AAOCA)的外科治疗经验。 方法 回顾性分析安贞医院2016年4月至2019年11月收治的9例AAOCA患儿的临床资料，其中男5例，女4例；年龄5月～15岁，平均(11.7±5.1)岁。研究AAOCA患儿的临床症状、辅助检查、治疗方法及预后。 结果 所有患儿经超声心动图及冠状动脉CTA检查确诊，其中左冠状动脉起源于右冠窦4例，右冠状动脉起源于左冠窦5例；心源性猝死史2例，急性心机梗死史1例。除1例无症状者偶然确诊外，其余均有胸闷、胸痛、晕厥等症状。所有患儿手术顺利完成，其中施行冠状动脉去顶手术7例，冠状动脉再植及肺动脉转位术1例，大动脉间松解术1例。患儿术后均无住院死亡及严重并发症。术后患儿随访时间为3个月至4年，随访期间无死亡，心功能正常；2例出现非特异性胸闷、胸痛，尚无证据提示心肌缺血。 结论 儿童期发病的AAOCA患儿易发生心源性猝死，一经确诊尽早手术治疗，冠状动脉去顶或冠状动脉再植手术疗效安全可靠。

目的 总结婴幼儿双主动脉弓畸形胸腔镜治疗效果。 方法 2015年1月至2019年5月，共收治10例双主动脉弓畸形患儿，男7例，女3例；年龄2 h～8个月，9例右弓优势，1例左弓优势。出生前孕期35周行MRI检查了解血管环与气管、食管关系，气管压迫>1/3即采取出生后产时手术，压迫<1/3的出生后6个月左右进行手术治疗。 结果 10例均采用胸腔镜手术，1例因氧饱和度无法维持，中转开胸手术。手术时间80～135 min，平均100 min。术中出血5～10 ml。术后呼吸机支持时间4～14天。1例患者因经济原因放弃治疗外其余均治愈出院。术后随访1～6个月，无进食困难，无呼吸困难需再次手术者。4例需要呼吸机支持>7天，2例出现气胸，引流后治愈。1例出现声音嘶哑。 结论 产检可提高双主动脉弓畸形诊断率，小儿外科提前介入随访可减少患儿相关并发症发生，采用胸腔镜矫治畸形手术可行，对患者创伤小，伤口美观。

目的 探讨小儿先天性心脏病二尖瓣关闭不全再次手术的原因和处理方法。 方法 回顾性分析24例先天性心脏病二尖瓣修复术后再次出现中-重度关闭不全患儿资料。年龄7个月～14岁，中位年龄6.7岁；体质量9.2～47.0 kg，中位体质量18.5 kg。其中再次行二尖瓣成形术(MVP)23例，二尖瓣置换术(MVR)1例。再次行二尖瓣成形术的患儿中部分型心内膜垫缺损修补术后7例，完全型心内膜垫缺损修补术后3例，二尖瓣成形合并其他心内畸形矫治术后11例，单纯二尖瓣成形术后3例。再次行二尖瓣置换术患儿为二尖瓣成形术后。再次手术的原因包括：瓣环扩大、瓣叶脱垂、瓣叶裂、瓣叶穿孔、原缝线撕脱和溶血。 结果 全组患儿无死亡。术中证实21例瓣环扩大，14例瓣叶裂，9例瓣叶脱垂，3例存在瓣叶穿孔，1例腱索松弛，1例腱索短缩，2例腱索缺失，3例原缝线撕脱。其中9例环缩瓣环，21例环缩交界，14例缝合瓣裂，3例穿孔修补，2例腱索移植，1例双孔成形，加用成形环2例，瓣膜置换1例。体外循环(129.8±69.9)min，阻断(69.1±41.1)min。出院时超声心动图提示微-少量反流21例，中量反流2例，大量反流1例。随访7～84个月。出院后6个月复查超声心动图，微-少量反流21例，中量反流3例。 结论 儿童二尖瓣关闭不全再次手术的主要原因多见于瓣膜病变的再次进展或者初次手术缝合不当引起，再次手术仍能取得较为满意的结果。

2018年1月至2019年5收治3例主动脉-左心室通道患儿。总结其临床表现、诊断及手术方法。3例患儿手术顺利，均康复出院，术后随访6～12个月心功能良好，左心室舒张期末径进行性缩小。对于无症状、无主动脉病变且不合并其他心内畸形患儿，可密切随访，一旦出现临床症状及瓣膜病变须尽早手术治疗。手术以补片修补最佳，术后需密切长期随访。

心脏神经嵴细胞(cardiac neural crest cells，CNCCs)是特殊的神经嵴细胞亚群，起源于外胚层神经管背侧，是胚胎发育过程中的多能干细胞群，可迁移到外周，分化成多种类型细胞，是心脏和流出道发育所必需。主动脉弓发育不良(hypoplastic aortic arch，HAA)是一类胚胎期心室流出道发育异常引起的先天性心脏畸形，且常合并其他心脏畸形，是复杂型先天性心脏病中较常见且出生后预后不良的一类疾病，严重危害儿童健康。CNCCs的发育异常与HAA有显著相关性，虽然目前其影响因素尚不明确，但相关实验已经筛选出有关的基因与环境因素。讨论其参与心脏流出道发育过程的机制，有助于对HAA发病机制的理解，进而推进治疗方法的进展。本文就影响CNCCs发育的基因及环境因素及其与HAA的相关性作一综述。

目的 探索全胸腔镜下经左心房二尖瓣入路心肌切除术(thoracoscopic transmitral myectomy，TTM)对肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM)患者的早期治疗效果。 方法 术前通过超声心动图及心脏核磁共振共同评估患者心室壁肥厚范围及二尖瓣形态和功能，在全胸腔镜下经二尖瓣行心肌切除术，总结手术方法并分析术后早期手术效果。 结果 2019年4月至2019年10月，我病区单一术者共完成TTM 15例。经术前影像学评估后发现：6例(40.0%)室间隔肥厚局限于基底段，9例(60.0%)合并左心室中部室间隔肥厚；2例(13.3%)术前超声心动图发现二尖瓣后叶腱索断裂。心肌切除后，二尖瓣处理如下：11例(73.3%)患者行前叶扩大，3例(20.0%)患者为直接缝合前叶至二尖瓣环，1例(6.7%)行二尖瓣生物瓣置换。全组无围手术期死亡、室间隔穿孔、残余左心室流出道梗阻及完全房室传导阻滞者。主动脉中位阻断时间、体外循环时间、术后呼吸机使用时间、ICU停留时间及术后住院时间分别为129.0(116.0，147.0)min、184.0(158.0，227.0)min、22.0(9.0，26.0)h、3(2，7)天、9(7，14)天。全组无失访，中位随访时间为4(2，5)个月。1例(6.7%)患者因A3区撕裂于术后3个月行再次二尖瓣成形术，室间隔厚度和左心室流出道压差下降明显(术前对随访)，分别为[(19.3±3.3)mm对(8.9±4.4)mm(P＝0.001)]和[(90.8±23.2)mmHg对(8.9±4.4)mmHg(P<0.001)](1 mmHg＝0.133 kPa)；随访无患者残存SAM现象；二尖瓣中量以上反流患者数量由12例(80.0%)下降至1例(6.7%)(P<0.001)。 结论 对于手术指征合适的HOCM患者，TTM是一项安全有效的术式，能够良好地暴露室间隔(尤其是中部)梗阻部位、消除左心室流出道梗阻及SAM相关二尖瓣反流。术中应仔细处理二尖瓣前叶，减少因补片大小或缝合导致的残余二尖瓣反流发生。

目的 急性Stanford A型主动脉夹层合并二尖瓣反流罕见，总结急性Stanford A型主动脉夹层合并二尖瓣反流的外科治疗经验。 方法 2010年10月至2017年1月，17例急性Stanford A型主动脉夹层合并二尖瓣反流患者接受外科手术治疗。男12例，女5例；年龄(38±11)岁。术前合并高血压9例，马方综合征2例，肾功能不全3例，心功能不全3例，扩张型心肌病1例；下肢缺血2例，1例腹主动脉替换术史。 结果 同期手术包括：Bentall术16例，弓部替换15例，三尖瓣成形术3例，冠状动脉旁路移植术2例，升主动脉-股动脉转流1例。院内死亡3例(17.6%，3/17)。呼吸机辅助时间24 h以内11例，48 h以内3例，超过48 h 3例，分别为89、92、136 h。术后持续血液滤过3例，二次开胸止血1例，心包开窗1例。随访期间，1例患者失访，其余患者无死亡，恢复良好。 结论 急性Stanford A型主动脉夹层合并二尖瓣反流非常少见，外科手术风险大，死亡比例较高、并发症较多。积极及时外科手术，积极有效行心脏和脑保护，得到可接受的临床疗效。

目的 探讨孙氏手术与去分支杂交手术治疗老年急性Stanford A型主动脉夹层方面的临床疗效。 方法 2017年1月至2018年6月，天津市胸科医院收治53例年龄大于60岁的急性Stanford A型主动脉夹层患者，行孙氏手术35例，去分支杂交手术18例。杂交手术组较孙氏手术组术前脑梗塞病史更多，其余术前资料差异无统计学意义。两组均选择了中低温脑保护策略，孙氏手术术中予双侧顺行脑灌注以及停循环期间降主动脉球囊阻断保持下肢和脏器血供，去分支杂交手术弓部血管重建后术应用覆膜支架封闭全主动脉弓以及分支血管。统计分析患者基本资料、围手术期情况，并随访至术后1年，比较两组手术效果及近期预后。 结果 杂交组避免了停循环，术中最低鼻咽温度略高于孙氏组[(25.1±0.4)℃比(27.7±0.6)℃]，两组手术操作时间[(178.9±43.5)min比(166.9±95.4)min]以及术中出血量[(1 724.9±1 394.2)ml比(1 590.7±920.5)ml]差异无统计学意义，术后肾衰竭(20.0%比11.1%)、脑血管意外(脑梗塞/脑出血)(11.4%比5.6%)、认知功能障碍(17.1%比11.1%)、呼吸机辅助时间[84.0 h(25.0，160.0)h比61.7 h(17.3，90.5)h]、ICU停留时间[6.5(2.9，14.3)天比4.4(2.0，6.1)天]等差异无统计学意义。孙氏手术组围手术期死亡3例，杂交手术组围手术期死亡2例。所有患者随访平均14.8个月，孙氏手术组无新发脑血管事件，1例术后2个月死亡，1例胸降部远端假腔存在活动性血流；杂交手术组随访期内无死亡，新发脑血管事件1例，两组术后1年生存率差异无统计学意义。 结论 对于60岁以上急性Stanford A型主动脉夹层患者，孙氏手术和杂交手术均安全有效。

目的 探讨家族性自发性气胸(FSP)的临床特点，分析其可能的发生原因。 方法 回顾分析8例FSP患者的详细临床资料，结合文献分析FSP的临床特点。 结果 76个家族共265例FSP患者，男女比例为1.55∶1，发病年龄>40岁者占48.30%。同代发病17.11%(13/76)，两代发病67.10%(51/76)，三代发病14.47%(11/76)，四代发病1.31%(1/76)，未发现隔代发病。先证者有FLCN基因突变。保守治疗、胸腔穿刺术、胸腔闭式引流术和手术治疗FSP的复发率分别为21.62%(8/37)、48.39%(30/62)、38.89%(35/90)、4.00%(4/100)。 结论 与原发性自发性气胸散发病例相比，FSP男性发病高于女性，但女性发病率明显升高；气胸发病年龄较晚，多为两代发病，可能与遗传相关；手术治疗FSP效果最好。

目的 探讨早期康复介入对Stanford A型主动脉夹层术后并发脊髓损伤患者近期康复转归的影响。 方法 收集2009年1月至2019年12月期间在康复医学科进行住院康复治疗的37例Stanford A型主动脉夹层术后并发脊髓损伤患者的临床资料。其中，男29例，女8例；年龄29～54岁，平均(41.37±12.21)岁。按照康复治疗时间分为两组，自术后住ICU开始康复者为早期康复介入观察组(观察组)，16例；住康复医学科后开始康复者为对照组，21例。两组入住康复医学科后康复治疗时间和方法基本相同。通过对照改良Ashworth量表评分(MAS)、ASIA下肢运动评分(LEMS)、脊髓功能独立性评定Ⅲ(SCIM Ⅲ)和改良Barthel指数(MBI)，分析两组在康复医学科住院康复第28天时的疗效和功能转归。 结果 观察组第28天的MAS、SCIM Ⅲ、MBI评分明显优于对照组，且康复28天后的LEMS、SCIM Ⅲ、MBI改善程度显著优于对照组。 结论 早期康复治疗有利于A型主动脉夹层术后并发脊髓损伤患者恢复，明显改善近期运动功能。

目的 经左胸前外侧小切口直视下获取双侧乳内动脉，行冠状动脉旁路移植术(MICS-BIMA)治疗双支病变，评估其临床结果，总结早期经验。 方法 回顾性分析2015年10月至2019年6月期间连续132例因双支病变行非体外循环下冠状动脉旁路移植术的患者资料。其中，经左胸前外侧小切口双乳内旁路移植(MICS-BIMA组)20例，胸骨正中切口常规旁路移植(OPCAB组)112例。经倾向评分匹配法按1∶3匹配后，选取OPCAB组60例作为对照。比较匹配后两组基线数据、围手术期资料，评价MICS-BIMA组术后旁路移植血管通畅性。 结果 匹配后两组基线数据差异无统计学意义(P>0.05)。与OPCAB组比较，MICS-BIMA组手术时间长[(256.0±57.7)min对(227.8±46.8)min，P＝0.03)]，术后住院时间短(中位数7天对10天，P＝0.002)，差异均有统计学意义。MICS-BIMA组红细胞使用量低，但差异无统计学意义[(0.5±1.2)U对(1.1±2.0)U，P＝0.072)]。两组围手术期主要心脑血管事件、术中及术后IABP使用和伤口愈合不良方面差异均无统计学意义(P>0.05)。MICS-BIMA组20例患者共完成旁路移植40支，其中8例为双乳内原位旁路移植，12例为Y形旁路移植血管。20例均干预前降支，另一支干预血管为：对角支10例，中间支4例，钝缘支/回旋支4例，右冠状动脉1例，后降支1例。两组靶血管分布在对角支、中间支和右冠状动脉区域差异均有统计学意义(P<0.05)。LIMA旁路移植血管通畅性均达Fitzgibbon A级，RIMA旁路移植血管1例为Fitzgibbon O级，其余为Fitzgibbon A级；所有乳内动脉旁路移植血管通畅率为97.2%(35/36)。 结论 经左胸前外侧小切口直视下行双侧乳内动脉旁路移植术安全有效，近期临床结果良好，是双支病变旁路移植的可选手段。

目的 总结冠状动脉旁路移植术后症状复发患者的临床特点，探讨并分析旁路移植血管造影检查结果。 方法 回顾性收集2008年1月至2018年12月间1 136例冠状动脉旁路移植术后症状复发患者的临床资料。其中男868例，女268例；年龄(62.5±8.7)岁，≥65岁485例(42.7%)。合并高血压852例(75.0%)，高脂血症548例(48.2%)，糖尿病524例(46.1%)，有吸烟史713例(62.8%)。 结果 患者旁路移植术后至症状复发(4.65±3.39)年。1 073例(94.5%)表现为胸痛，146例(12.9%)旁路移植血管完全失功能，326例(28.7%)旁路移植血管完全通畅。共移植旁路血管3 341根，其中失功能(狭窄、闭塞)1 435(43.0%)根，263(25.5%)根为动脉旁路移植血管，1 172(50.8%)根为静脉旁路移植血管。左乳内动脉旁路移植血管失功能率为22.8%(209/916)，低于右乳内动脉、胃网膜右动脉、桡动脉和游离的乳内动脉。前降区失功能率(30.6%)远低于回旋区(52.7%)和右冠状动脉区(56.9%)。596例(52.0%)接受经皮冠状动脉介入术再血管化治疗再发症状，其中526例(88.3%)在原位血管进行。 结论 冠状动脉旁路移植术后症状复发最常见为胸痛，症状复发患者的冠状动脉造影结果比较严重。再血管化治疗方式主要为PCI，原位血管是其主要手术部位。

2015年5月至2019年9月应用游离股外侧肌皮瓣移植术治疗7例顽固性慢性脓胸，其中男5例，女2例；年龄23～70岁，平均(66.38±11.24)岁。脓胸均为胸部外科手术后并发症，右侧6例，左侧1例。术中取游离股外侧肌皮瓣填塞脓腔，显微镜下行旋股外侧动脉降支动脉、静脉与胸背动、静脉间断缝合，以提供该组织瓣的血供。术后游离肌皮瓣成活6例，失活1例。术后随访(26.5±18.2)个月，1例恶性胸腺瘤转移复发，术后半年死亡；其他6例均肌瓣成活，脓腔填塞良好，无脓胸复发，无胸闷等不适。肌瓣供区愈合良好，下肢功能无明显影响。游离股外侧肌皮瓣移植术能有效填塞脓胸残腔，不改变胸廓外形，不影响下肢功能，适用于含有巨大脓腔、无法使用带蒂和其他游离肌皮瓣的术后慢性脓胸，近、中期疗效满意，是一种可供选择的理想方法，值得临床推广。

67岁女性患者，发现右后胸部肿块6月余。肺增强CT检查示右侧第9/10后肋间隙水平胸壁内见卵圆形、结节状密度灶，边界清，大小约1.8 cm×2.2 cm，可见浅分叶，增强后见明显不均匀强化。2019年7月在全麻下行右侧胸壁肿块切除术＋胸壁修补术，病理诊断为SMARCA4缺失的胸部肉瘤。术后随访2个月，肿瘤未见复发和远处转移，患者至上海市肿瘤医院进一步治疗。SMARCA4缺失的胸部肿瘤侵袭性强，易发生远处转移，确诊需依赖组织病理学、免疫组织化学或SMARCA2基因检测。其治疗原则首选根治性手术，术后辅助放、化疗等综合治疗。

59岁女性患者，发现心脏占位5天。超声心动图提示房间隔占位性病变。2019年6月在全麻体外循环下行房间隔肿瘤切除术。常规病理提示脉管瘤。患者术后恢复良好，出院后电话随访半年，恢复良好，复查超声心动图未见肿瘤复发。

主动脉根部扩大手术或称主动脉瓣环扩大术是治疗小主动脉根部(小主动脉瓣环)的重要方案之一，外科医师顾虑其手术风险，一直持保守态度，影响了其在临床的应用。近年来大宗临床研究表明主动脉根部扩大手术不但不增加手术风险，是一种安全的手术方案，而且对日后进行经胸或导管主动脉瓣置入术(TAVI)有重要意义。本文对包括无冠窦置换等新的主动脉根部扩大手术的方法，预后和意义进行综述，希望能为临床工作提供指导意义。