2025年 · 第41卷第12期

目的 探讨同型半胱氨酸（homocysteine，Hcy）与IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）患者合并左心室重构（left ventricular remodeling，LVR）的相关性。 方法 该研究是单中心回顾性研究，纳入中山大学孙逸仙纪念医院2014年4月至2023年7月收治的原发性IgAN患者。LVR定义为左心室质量指数（left ventricular mass index，LVMI）或相对室壁厚度（relative wall thickness，RWT）升高（男性LVMI>115 g/m2，女性LVMI>95 g/m2，或RWT>0.42）。采用Logistic回归模型分析IgAN患者Hcy与LVR及LVR亚类的相关性。 结果 该研究纳入IgAN患者257例，年龄34.00（28.00，46.00）岁，男性126例（49.03%），合并LVR 74例（28.79%）。与非LVR组比较，LVR组男性比例（χ2=10.431，P=0.002）、年龄（Z=4.110，P<0.001）、高血压比例（χ2=37.782，P<0.001）、体重指数（Z=4.798，P<0.001）、平均动脉压（Z=5.179，P<0.001）、Hcy（Z=5.130，P<0.001）、血清肌酐（Z=6.103，P<0.001）、胱抑素C（Z=6.536，P<0.001）、血尿素氮（Z=5.626，P<0.001）、血尿酸（t=3.568，P<0.001）、24 h尿蛋白量（Z=5.088，P<0.001）、甘油三酯（Z=4.292，P<0.001）及高敏C反应蛋白（Z=4.501，P<0.001）均较高，高密度脂蛋白（Z=-3.104，P=0.003）、血红蛋白（Z=-2.370，P=0.018）及血清碳酸氢根（Z=-3.007，P=0.003）均较低。单因素Logistic回归分析结果显示，性别、年龄、体重指数、平均动脉压、高血压、血清肌酐、血尿素氮、胱抑素C、血尿酸、Hcy、高敏C反应蛋白、血清磷、甘油三酯、血红蛋白、血清碳酸氢根、肾小管萎缩/间质纤维化、动脉管壁增厚及玻璃样变均为IgAN患者合并LVR的相关因素（均P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，血清Hcy与IgAN患者LVR无相关性（P>0.05），与LVR亚类左心室偏心性肥厚独立相关（OR=1.109，95％CI 1.018～1.208，P=0.018），与向心性重构及向心性肥厚均无相关性（均P>0.05）。 结论 IgAN患者血清Hcy与LVR无显著相关性，但Hcy与LVR亚类左心室偏心性肥厚独立相关。

目的 探究量化蛋白尿缓解程度对IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）预后的影响。 方法 该研究为单中心回顾性队列研究，回顾性分析2019年12月至2023年3月在中国科学技术大学附属第一医院肾内科经肾活检确诊为IgAN的患者资料。根据初始治疗6个月后的尿蛋白水平分为完全缓解（complete remission，CR）、部分缓解（partial remission，PR）和未缓解（no remission，NR）组，比较3组基线临床及病理表现特征的差异。随访起始时间为患者进行肾活检之日，截止时间为2024年6月1日。终点事件定义为估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）较基线下降≥30%或进入终末期肾病［eGFR<15 ml·min-1·（1.73 m2）-1］或透析或全因死亡。采用Logistic回归法分析蛋白尿缓解的相关因素，采用Kaplan-Meier方法计算3组患者的肾脏累积生存率，采用Cox回归法分析相关因素对终点事件的影响。 结果 共有342例患者被确诊为IgAN，该研究最终纳入226例。226例原发性IgAN患者，初始治疗6个月后蛋白尿CR 110例（48.7%）、PR 43例（19.0%）和NR 73例（32.3%）。以是否蛋白尿缓解（CR和PR）为因变量进行多因素Logistic回归分析，结果显示，基线24 h尿蛋白量≤1 g（OR=3.954，95% CI 1.803～8.670，P=0.001）、高血压病史（OR=0.348，95% CI 0.183～0.660，P=0.001）、肾小管萎缩或间质纤维化（T1+T2/T0，OR=0.405，95% CI 0.187～0.875，P=0.021）为患者治疗6个月内蛋白尿缓解的独立相关因素。随访时间为22.5（12.0，34.0）个月，50例（22.1%）患者发生终点事件，其中CR组1例（0.9%），PR组10例（23.3%），NR组39例（53.4%）。Kaplan-Meier生存分析显示，3组间肾脏生存率差异有统计学意义（Log-rank检验，χ2=70.289，P<0.001），其中CR组和PR组患者的肾脏累积生存率均明显高于NR组（Log-rank检验，χ2=70.699，P<0.001；χ2=7.930，P=0.048）。进一步对基线蛋白尿进行分组，在基线尿蛋白量<1 g/d患者中，CR组患者肾脏累积生存率显著优于PR组和NR组（Log-rank检验，χ2=14.206，P<0.001；χ2=25.823，P<0.001），但PR组与NR组肾脏生存率差异无统计学意义（Log-rank检验，χ2=0.659，P=0.417）；在基线尿蛋白量1～2 g/d患者中，CR组患者肾脏累积生存率显著优于PR组和NR组（Log-rank检验，χ2=7.583，P=0.006；χ2=20.706，P<0.001），但PR组与NR组肾脏生存率差异无统计学意义（Log-rank检验，χ2=2.494，P=0.114）；而在基线尿蛋白量>2 g/d患者中，CR组患者肾脏累积生存率明显优于PR组和NR组（Log-rank检验，χ2=6.495，P=0.011；χ2=18.461，P<0.001），且PR组患者肾脏累积生存率优于NR组，差异有统计学意义（Log-rank检验，χ2=6.233，P=0.013）。多因素Cox回归分析结果显示，治疗6个月时蛋白尿CR组与NR组相比，发生肾脏复合终点事件的风险减少98.6%（HR=0.014，95% CI 0.002～0.103，P<0.001）；蛋白尿PR组与NR组相比，发生肾脏复合终点事件的风险减少55.2%（HR=0.448，95% CI 0.213～0.941，P=0.034）；此外，高血压（HR=2.145，95% CI 1.081～4.260，P=0.029）、血清白蛋白<35 g/L（HR=3.400，95% CI 1.747～6.619，P<0.001）、尿酸（HR=1.005，95% CI 1.002～1.007，P=0.001）也是IgAN患者发生肾脏复合终点事件的独立相关因素。 结论 IgAN患者治疗6个月后蛋白尿CR可改善其肾脏预后，即使部分患者达到PR也有一定的益处。因此，IgAN患者的蛋白尿应积极控制，并尽可能达到CR，无论基线尿蛋白水平如何。

目的 分析经皮肾活检后出血并发症的发生率及危险因素，为识别高危因素肾活检患者提供理论依据。 方法 该研究为回顾性研究。收集2015年1月1日至2020年9月30日在南京大学医学院附属金陵医院肾脏病科接受超声引导下经皮肾活检患者的临床资料。根据肾活检后30 d内是否有出血并发症分为出血组和未出血组，并比较两组患者临床资料的差异。采用Logistic回归模型分析肾活检后出血的危险因素。 结果 共纳入16 013例肾活检患者，年龄40（29，65）岁，男性8 577例（53.6%），肾活检后30 d内并发出血519例（3.2%），其中229例（1.4%）需要干预处理，包括介入治疗，输血，垂体后叶素、凝血酶等止血药物治疗。两组女性比例（χ2=39.219，P<0.001）、年龄（Z=2.146，P=0.032）、体重指数（Z=-5.616，P<0.001）、体重指数分级（χ2=34.753，P<0.001）、糖尿病比例（χ2=8.547，P=0.003）、血小板（Z=-5.511，P<0.001）、术前血红蛋白（Z=-10.337，P<0.001）、术后血红蛋白（Z=-12.856，P<0.001）、术前术后血红蛋白差值（Z=-3.683，P<0.001）、血红蛋白下降>15 g/L比例（P<0.001）、D-二聚体（Z=-3.623，P<0.001）、24 h尿蛋白量（Z=-2.040，P=0.041）、估算肾小球滤过率分级（χ2=10.739，P=0.030）、肾病综合征比例（χ2=49.772，P<0.001）及肾脏病病因（χ2=89.219，P<0.001）的差异均有统计学意义。多因素Logistic回归分析结果显示，女性（OR=1.284，95% CI 1.040～1.587）、糖尿病（OR=1.546，95% CI 1.100～2.174）、高血压肾损害（OR=3.170，95% CI 2.008～5.004）、浆细胞病相关肾损伤（OR=3.151，95% CI 1.592～6.236）、肾病综合征（OR=0.446，95% CI 0.354～0.562）、体重指数≥25 kg/m2（OR=0.794，95% CI 0.635～0.993）、血红蛋白（OR=0.984，95% CI 0.980～0.989）及血小板（OR=0.998，95% CI 0.997～0.999）是肾活检后出血并发症的独立相关因素。34例（0.2%）患者出血并发症较严重，在积极治疗（输血或栓塞介入治疗）后1个月，血红蛋白恢复至术前水平。 结论 肾活检后出血并发症发生率为3.2%，1.4%的患者需要干预处理。女性、糖尿病、高血压肾损害、浆细胞病相关肾损伤、肾病综合征、体重指数≥25 kg/m2、血红蛋白及血小板是肾活检出血的独立相关因素。肾活检前充分进行风险评估极为重要。

目的 评估估算脉搏波速度（estimated pulse wave velocity，ePWV）与维持性血液透析（maintenance hemodialysis，MHD）患者机体功能依赖发生风险的关系。 方法 该研究为横断面研究。回顾性收集2023年6—12月在苏州大学附属第二医院接受MHD治疗患者的临床资料。采用Katz及Lawton-Brody调查问卷表评估患者机体功能依赖状态，以机体功能依赖总分36分为临界值，将患者分为机体功能正常组和机体功能依赖组，并比较两组患者临床资料的差异。根据年龄、血压计算ePWV，采用二分位法，以9.945为临界点，将患者分为ePWV升高组和ePWV正常组，比较两组患者机体功能状态的差异。采用Spearman相关法分析ePWV与MHD患者机体功能依赖评分的相关性。采用Logistic回归法分析MHD患者发生机体功能依赖的危险因素。采用受试者工作特征曲线评估ePWV预测MHD患者发生机体功能依赖的效能。 结果 共161例MHD患者被纳入该研究，年龄（58.45±14.42）岁，男性95例（59.01%），其中糖尿病39例（24.22%），高血压145例（90.06%），存在机体功能依赖80例（49.69%）。与机体功能正常组比较，机体功能依赖组年龄（Z=5.669，P<0.001）、合并糖尿病比例（χ2=4.277，P=0.039）、脉压差（Z=3.571，P<0.001）及ePWV（Z=5.296，P<0.001）均较高，舒张压（t=-2.841，P=0.005）、血肌酐（t=-3.327，P=0.001）、血清白蛋白（Z=-4.797，P<0.001）、甘油三酯（Z=-2.142，P=0.032）及总胆固醇（Z=-2.491，P=0.013）水平均较低。ePWV正常组患者日常生活活动评分、工具性日常生活活动评分及机体功能依赖评分均显著高于ePWV升高组（均P<0.05）。Spearman相关分析结果显示，MHD患者ePWV与日常生活活动评分（r=-0.254，P=0.001）、工具性日常生活活动评分（r=-0.440，P<0.001）、机体功能依赖评分（r=-0.436，P<0.001）呈负相关。多因素Logistic回归分析结果显示，ePWV（OR=4.043，95% CI 1.247～13.107，P=0.020）、合并糖尿病（OR=3.013，95% CI 1.079～8.419，P=0.035）及血清白蛋白（OR=0.792，95% CI 0.689～0.910，P=0.001）为MHD患者发生机体功能依赖的独立相关因素。受试者工作特征曲线分析结果显示，ePWV预测MHD患者机体功能依赖的曲线下面积为0.742（95% CI 0.664～0.819，P<0.001），略高于血清白蛋白（曲线下面积为0.720，95% CI 0.641～0.799，P<0.001）；ePWV预测MHD患者机体功能依赖的最佳截断值为10.664 m/s，敏感度为85%，特异度为60%，提示ePWV≥10.664 m/s时患者发生机体功能依赖风险显著升高。 结论 ePWV≥10.664 m/s具有预测MHD患者机体功能依赖的价值。

目的 分析北京市血液净化质量控制中心医院感染质量控制相关数据，了解感染防控的薄弱环节，为进一步提升医院感染质量控制综合水平提供参考依据。 方法 该研究为横断面研究。在血液净化专家委员会指导下，根据国家卫生管理部门制订的医院感染管理规范及血液透析标准操作规程，确定调查内容与环节并形成现场医院感染质量控制问卷调查表，核心内容包括13个维度，采取现场操作、随机核查、现场检查以及现场提问等方式详细检查调查数据，于2024年1—3月对北京市辖区内的血液净化中心进行抽检并整理、分析调查数据。比较医疗机构等级对血液净化单位感染风险行为检出率的影响。 结果 共抽检北京市辖区内67家血液净化中心，包括41家血液透析中心，26家腹膜透析中心。院内感染质量控制现场考核结果显示，风险行为检出率最高的项目是血液净化中心人员资质和配备（56.72%，38/67）、血液净化中心分区和布局（47.76%，32/67）及规章制度执行、情况（43.28%，29/67）。不同等级医疗机构在血液净化中心人员资质和配备（χ2=7.236，P=0.027）、规章制度执行情况（χ2=10.973，P=0.004）以及院内感染防控（Fisher值=7.474，P=0.018）等项目上的差异均有统计学意义。 结论 北京市血液净化中心院内感染质量控制管理的主要薄弱环节为血液净化中心人员资质和配备、血液净化中心分区和布局及规章制度执行情况。未来的质量控制及日常管理过程中应针对现存问题及不同等级机构差异，优先整改核心薄弱点，建立差异化监管与动态监测机制，优化院内感染的质量控制。

目的 评估特发性肾病综合征（idiopathic nephrotic syndrome，INS）患儿的生长发育现状，并探索生长发育迟缓（growth retardation，GR）的相关因素。 方法 该研究为单中心横断面研究，回顾性收集2020年1月1日至2024年4月30日于浙江大学医学院附属儿童医院首次就诊的<18岁INS患儿的一般资料、临床资料、实验室检查资料。在接受中长期（≥3个月）糖皮质激素（glucocorticoid，GC）治疗的患儿中，分析GC疗程与身高发育的关系：（1）不同身高发育等级GC疗程的差异；（2）不同GC疗程组身高发育等级分布的差异。在采集到完整临床资料的患儿中，依据国家儿童青少年身高发育等级评价标准将患儿分为GR（矮小或中下）组和生长发育正常（growth normal，GN，正常）组，比较两组各资料的差异。采用多因素Logistic回归模型分析INS患儿GR的相关因素。 结果 共纳入720例INS患儿，其中男童499例（69.9%），年龄为（7.10±4.19）岁，身高为（119.81±32.75）cm。31.81%（229/720）的患儿身高发育等级属于中下或矮小。在接受中长期GC治疗的患儿中，身高中下及矮小的发生率随治疗时长增加均有所增加，但不同疗程间这些比例的组间差异均无统计学意义（均P>0.05）。在采集到完整临床资料的152例患儿中，GR组（n=53）患儿碱性磷酸酶（Z=-2.395，P=0.017）和血肌酐（Z=-2.267，P=0.023）水平低于GN组，而甘油三酯（Z=2.018，P=0.044）与血清酸碱度（t=2.530，P=0.012）水平高于GN组（n=99）。多因素Logistic回归分析显示，血清酸碱度升高是INS患儿GR的独立相关因素（OR=2.353，95% CI 1.051～5.265，P=0.037）。亚组分析显示，在男童中，GR组碱性磷酸酶（Z=-2.606，P=0.009）、血肌酐（Z=-2.607，P=0.009）及血镁（Z=-1.996，P=0.046）水平低于GN组，而甘油三酯（Z=2.222，P=0.026）与血清酸碱度（t=2.987，P=0.003）高于GN组。不同年龄层分析显示，在0～<9岁INS男童中，GR组血镁水平（Z=-2.248，P=0.025）低于GN组，而血清酸碱度（t=2.049，P=0.044）高于GN组；在≥9～<18岁INS男童中，GR组血清白蛋白（t=2.193，P=0.035）、前白蛋白（t=3.155，P=0.003）、甘油三酯（Z=1.985，P=0.048）等指标高于GN组，而血肌酐水平低于GN组（t=-2.966，P=0.005）。此外，骨代谢指标分析显示，GR组血磷（t=-2.151，P=0.040）、β-胶原特殊序列（Z=-2.095，P=0.037）、骨钙素（Z=-2.570，P=0.009）和甲状旁腺素（Z=-2.846，P=0.004）水平均显著低于GN组。 结论 31.81%的INS患儿存在GR，接受中长期GC治疗的患儿身高中下及矮小的发生率随疗程延长有所增加，提示GC疗程可能是INS患儿发生GR的相关因素。

目的 总结登特病患儿的临床特征及基因变异类型，以提高临床医师对该病的认识。 方法 该研究为回顾性病例系列研究。选取华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾内科2016年6月至2023年6月收治的登特病患儿作为研究对象，总结其临床特征，分析其基因检测结果，评估其临床进展情况。分析各突变位点对致病基因氯离子通道蛋白5（chloride voltage-gated channel 5，CLCN5）和眼脑肾综合征蛋白（oculocerebrorenal syndrome of Lowe，OCRL）基因表达的蛋白质结构的影响。 结果 共纳入12例登特病患儿，均为男童，确诊年龄为9个月至14岁5个月。所有患儿临床均表现为低分子量蛋白尿和高钙尿症；10例患儿伴有肾结石或肾钙质沉着，所有患儿均无佝偻病；1例患儿肾脏病理形态为肾小球微小病变伴电镜下局部基底膜变薄。基因测序共发现12种突变位点，包括OCRL基因2个未被报道的无义突变，即c.556A>T（p.K186X）和c.218T>A（p.L73X）；CLCN5基因10个突变，其中错义突变c.478T>C（p.C160R）和c.1790A>G（p.E597G）、无义突变c.1429C>T（p.R417X）、剪切位点变异c.316-2（IVS5）A>C和外显子4~5缺失突变为国内外首次报道。3D蛋白结构模拟提示p.C160R以及p.E597G两种错义突变形式均影响蛋白内部结构化学键，破坏其稳定性。新发现的无义突变或缺失突变则均导致截短体蛋白，特别是外显子4~15缺失表现为CLCN5蛋白完全缺失。其余5种突变类型已在国内外文献被报道。9例患儿在确诊后使用枸橼酸钾、氢氯噻嗪及福辛普利治疗，尿钙尿肌酐比控制在正常范围。另外3例患儿未进行口服药物治疗且未规律复诊。 结论 低分子蛋白尿和高钙尿症是诊断登特病的重要切入点。当患儿合并低分子蛋白尿及高钙尿症时，应积极送检基因检测，这有助于明确疾病分型，避免漏诊及误诊。该研究通过临床表型及基因型的相关性分析丰富了登特病的基因突变谱并为后续分子机制的研究提供了理论依据。

目的 探讨腹膜透析（peritoneal dialysis，PD）过程中，腹膜间皮细胞谷氨酰胺酶2（glutaminase 2，GLS2）的表达变化及其在腹膜间皮细胞上皮-间质转分化（epithelial-mesenchymal transition，EMT）过程中的作用。 方法 本研究分为临床样本分析与体外实验验证两部分：（1）纳入健康对照、尿毒症和PD超滤衰竭患者，收集其腹膜组织，通过HE及Masson染色观察腹膜组织形态学变化。（2）收集尿毒症初始PD、PD短透析龄和PD长透析龄患者的夜间留腹PD流出液，分离并培养原代人腹膜间皮细胞，提取蛋白和RNA，采用Western印迹和实时荧光定量PCR法检测GLS2、E-钙黏蛋白（E-cadherin）、α-平滑肌肌动蛋白（α-smooth muscle actin，α-SMA）的蛋白和mRNA表达水平。（3）体外培养人腹膜间皮细胞HMrSV5细胞株，用不同浓度葡萄糖刺激构建EMT模型，将其分为低糖对照组（5.6 mmol/L D-葡萄糖）、高渗对照组（5.6 mmol/L D-葡萄糖+133.4 mmol/L D-甘露醇）、1.5%高糖组（83 mmol/L D-葡萄糖）、2.5%高糖组（139 mmol/L D-葡萄糖），并通过小干扰RNA（siRNA）特异性敲低GLS2，将其分为GLS2敲低阴性对照组（139 mmol/L D-葡萄糖+siNC）和GLS2敲低组（139 mmol/L D-葡萄糖+siGLS2），观察高糖诱导EMT标志物（E-cadherin、α-SMA）表达情况。 结果 （1）与健康对照和尿毒症组相比，高糖腹膜透析液PD超滤衰竭组患者的腹膜组织增厚，胶原沉积（均P<0.01）。（2）与尿毒症初始PD组相比，PD短透析龄和长透析龄组PD流出液E-cadherin表达下调（均P<0.01），且随透析龄的延长呈现持续降低趋势；而α-SMA和GLS2表达上调（均P<0.05），且随透析龄增加，二者表达均呈时间依赖性上调。（3）体外细胞实验显示，与低糖对照组相比，高糖组HMrSV5细胞株E-cadherin表达显著下调（P<0.05）；而α-SMA和GLS2表达显著上调（均P<0.05）。（4）相比GLS2敲低阴性对照组，GLS2敲低组E-cadherin表达显著上调（P<0.05），α-SMA表达显著下调（P<0.05）。 结论 GLS2在高糖诱导的腹膜间皮细胞EMT中显著高表达，特异性敲低GLS2可有效抑制高糖诱导的腹膜间皮细胞EMT，提示GLS2介导的谷氨酰胺分解可能是高糖诱导的腹膜纤维化的关键调控通路。

该研究为单中心横断面研究。为调查分析维持性血液透析（maintenance hemodialysis，MHD）患者功能性便秘（functional constipation，FC）的患病率及相关因素，选取2024年6—8月苏州大学附属苏州九院的MHD患者作为研究对象，收集一般资料、临床资料、实验室检查资料及口服药物情况。对患者进行问卷调查，调查问卷包括成人FC诊断问卷（“罗马Ⅳ”诊断标准）、国际体力活动问卷（international physical activity questionnaire，IPAQ）和24 h膳食回顾法问卷。根据FC诊断调查问卷结果将患者分为FC组和非FC组，比较两组间相关资料的差异。采用多因素Logistic回归模型分析MHD人群FC的相关因素。结果显示，该研究共纳入206例MHD患者，男性132例（64.08%），年龄（61.36±13.44）岁；FC患病率为44.17%（95% CI 37.32%～51.24%）。FC组与非FC组年龄（t=2.772，P=0.006）、糖尿病比例（χ2=13.733，P<0.001）、血清铁蛋白（Z=2.670，P=0.008）、IPAQ运动总分（Z=-2.344，P=0.019）、甘油三酯（Z=-2.903，P=0.004）、口服碳酸镧比例（χ2=5.040，P=0.025）和口服钙离子通道阻滞剂比例（χ2=5.572，P=0.018）的差异均有统计学意义。多因素Logistic回归分析结果显示，年龄≥60岁（OR=3.004，95% CI 1.554～5.807，P=0.001）、合并糖尿病（OR=3.824，95% CI 1.852～7.897，P<0.001）、血清铁蛋白≥100 μg/L（OR=2.279，95% CI 1.162～4.471，P=0.017）、IPAQ运动总分≥1 500分（OR=0.485，95% CI 0.246～0.958，P=0.037）、摄入水产品（OR=0.373，95% CI 0.183～0.759，P=0.007）、碳水化合物摄入量≥150 g（OR=0.420，95% CI 0.206～0.854，P=0.017）、口服碳酸镧（OR=2.835，95% CI 1.239～6.485，P=0.014）和口服钙离子通道阻滞剂（OR=1.958，95% CI 1.004～3.819，P=0.049）是MHD患者FC的独立相关因素。该研究提示MHD患者FC的患病率较高，年龄≥60岁、合并糖尿病、血清铁蛋白≥100 μg/L、IPAQ运动总分≥1 500分、摄入水产品、碳水化合物摄入量≥150 g、口服碳酸镧和口服钙离子通道阻滞剂是MHD患者FC的相关因素。

抗促红细胞生成素（erythropoietin，EPO）抗体介导的纯红细胞再生障碍是一种罕见但严重的疾病。该文报道1例41岁男性腹膜透析患者，因使用重组人EPO后发生抗EPO抗体介导的纯红细胞再生障碍。患者在初期口服糖皮质激素和环磷酰胺疗效不佳，EPO水平持续低下，转铁蛋白饱和度显著升高。后续换用环孢素A后贫血迅速纠正，EPO水平显著回升。该病例提示EPO水平和转铁蛋白饱和度不仅有助于诊断，还可作为评估免疫抑制治疗疗效的潜在指标。

常染色体显性遗传性肾小管间质性肾病（autosomal dominant tubulointerstitial kidney disease，ADTKD）是一组以常染色体显性遗传和进行性肾小管间质损害为特征的单基因遗传性肾脏疾病。该文报道1例尿调节素（uromodulin，UMOD）基因新发突变引起的ADTKD（ADTKD-UMOD）病例，患者临床表现为高尿酸血症合并痛风、血肌酐轻度升高，有血肌酐升高家族史，基因检测提示UMOD基因存在1处杂合突变（c.856T>C，p.Tyr286His）。通过严格控制血尿酸水平并定期监测肾功能，随访1年肾功能稳定。该文结合该病例对ADTKD-UMOD的研究进展进行文献复习，以期为临床医师提供参考，并提示基因检测对于明确原因不明的肾小管间质损伤具有重要价值。

阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种罕见的获得性造血干细胞基因突变引起的克隆性疾病。肾脏损伤是较常见也易被忽视的并发症。依库珠单抗通过抑制末端补体活化显著提高了PNH的治疗疗效。该文报道1例反复上呼吸道感染后发作性肉眼血尿的PNH患者，经肾活检确诊含铁血黄素肾小管病，给予标准剂量依库珠单抗治疗后，血管内溶血和肾脏损伤均得到明显改善，治疗和随访过程中无感染事件发生，病情稳定。该病例凸显了提高对PNH相关肾损害认知的重要性，并表明依库珠单抗对于该疾病具有良好的疗效与可靠的安全性。

急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）是一种以肾功能快速减退为特征的常见临床综合征。既往研究已针对AKI发生提出了多种预测生物标志物。然而，AKI发生具有异质性。近年来许多探讨AKI发病机制的研究证明了不同远隔器官可通过不同机制对肾脏产生一定的影响，其对应的早期预测指标也不尽相同。该文重点综述了不同远隔器官（如心脏、肺、脑、胃肠道、肝脏）在AKI发生发展过程中的具体作用机制，并总结了与各器官相关的早期预测指标，旨在为不同临床背景下AKI的早期识别与机制干预提供依据。

肾性贫血是慢性肾脏病最常见的并发症之一。近年来低氧诱导因子-脯氨酰羟化酶抑制剂（hypoxia-inducible factor-prolyl hydroxylase inhibitor，HIF-PHI）的研发为肾性贫血患者提供了新的治疗选择。该文系统梳理了HIF-PHI类药物的作用机制，全面阐述不同药物的药理学特征，并汇总临床研究中的整体疗效与安全性数据。此外，该文结合肾脏内科临床实践，提出HIF-PHI应用过程中需关注的问题与思考，旨在为临床合理用药提供参考。

慢性肾脏病（chronic kidney disease，CKD）患病人数众多，CKD血管钙化可增加心血管事件发生率，严重威胁CKD患者的生命安全。目前众多研究者正积极开展探索CKD血管钙化发病机制的研究，其中血管钙化生物标志物的研究具有重要的临床及科研价值。该文通过综述CKD相关冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉和颅内动脉血管钙化标志物的研究进展，以及其在血管钙化发病过程中的可能机制，旨在为CKD血管钙化生物标志物的深入研究和未来的临床应用提供新思路。

钙化防御是一种罕见的、进行性血管钙化性疾病，其典型病理改变特征为皮下脂肪和真皮层微血管钙化、微血栓形成和内皮损伤，好发于终末期肾病患者。钙化防御进展迅速，伴发溃疡感染患者的1年病死率可达80%，其发病机制尚不明了。目前尚无确切有效的治疗钙化防御的方法，主要治疗手段为多学科对症处理。间充质干细胞具备促进再生、抑制血管钙化、抗感染、调节免疫和改善高凝状态等生物学作用，使其成为近年来疑难复杂疾病的潜在治疗方法。该文就近年来钙化防御的流行病学特征和临床表现、发病机制、治疗现状以及间充质干细胞的潜在应用前景作一综述。

2025年改善全球肾脏病预后组织（Kidney Disease：Improving Global Outcomes，KDIGO）IgA肾病管理指南在2021版基础上进行了系统更新，聚焦早期诊断、风险分层与精准治疗。指南强调，对尿蛋白量≥0.5 g/d且无肾活检禁忌的患者应考虑尽早肾活检，以明确病理类型并进行风险评估。尿蛋白量≥0.5 g/d被定义为肾功能进展性风险阈值，提示需启动治疗。2025年KDIGO指南首次提出应“同时启动”干预IgA肾病的两大病理过程：一是针对病因层面，抑制半乳糖缺陷型IgA1（galactose-deficient IgA1，Gd-IgA1）及其免疫复合物形成；二是控制肾单位丢失后的继发性反应。布地奈德肠溶胶囊是目前被证实可显著降低Gd-IgA1及其免疫复合物的药物，通过靶向肠黏膜免疫、减少致病性IgA产生，从源头阻断“四重打击”机制。其在临床研究中可显著降低尿蛋白量并延缓肾小球滤过率下降，且可重复使用，为IgA肾病长期维持治疗提供了循证依据。钠-葡萄糖共转运蛋白2抑制剂与司帕生坦等药物则用于控制肾单位丢失后的代偿性损伤。综合对因与对症管理、强化生活方式干预与血压控制，是改善IgA肾病患者长期预后的关键。