2020年 · 第36卷第04期

目的 评价永存动脉干不同手术方式的效果，探讨死亡及再手术的风险因素。 方法 回顾性分析2008年至2018年上海儿童医学中心收治的84例永存动脉干患儿的临床资料。男45例，女39例，其中新生儿5例(6.0%)，小于1岁67例(79.8%)。Van Praagh分型A1型36例，A2型34例，A3型7例，A4型7例。重建右心室流出道使用自体组织34例，心外导管50例。 结果 全组体外循环(148.0±46.9)min，主动脉阻断(91.0±25.9)min。早期死亡13例，晚期死亡3例，10年生存率为79.5%。多因素分析未发现近远期死亡的独立风险因素。16例接受了19次再手术，10年免于再手术率为10.8%。年龄小于3个月(P＝0.014)和重建新的肺动脉瓣(P＝0.021)会显著增加再手术风险。 结论 永存动脉干根治术后患者疗效满意，但再手术率较高。低体质量、小年龄、显著的动脉干瓣膜反流、合并主动脉弓中断或冠状动脉畸形均不是死亡的独立危险因素。手术年龄小和重建新的肺动脉瓣会显著增加再手术的风险。

目的 总结首次手术年龄大于5个月的脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗效果。 方法 2008年9月至2018年12月，在我中心接受第1次手术的脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流患儿共34例，其中手术年龄大于5个月共29例，手术中位年龄440天(159～3718天)，体质量4.9～19.2 kg，完全性肺静脉异位引流为心上型29例；合并完全性房室间隔缺损22例，三尖瓣闭锁1例，二尖瓣闭锁1例；中度以上房室瓣反流6例，肺静脉狭窄5例。 结果 住院死亡4例(13.9%，4/29)，死亡原因均为肺动脉高压和低心排血量综合征，生存25例患儿平均随访(61.8 ± 35.1)个月(11～130个月)，3例患儿分别死于低心排血量综合征、蛋白丢失性胃肠病和肺静脉梗阻。1年生存率和5年生存率为79.3%和75.7%。13例完成二期改良Fontan手术，完成率44.8%(13/29)。术前合并肺静脉狭窄的患儿病死率为60%(3/5)，多因素分析提示肺静脉狭窄是死亡危险因素。 结论 脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流的延迟外科治疗可以取得较好的结果，Fontan术完成率也比较高，但合并肺静脉狭窄时手术治疗仍具有较高病死率，肺静脉狭窄是手术治疗的危险因素。早期干预可能取得更好的结果，早期诊断，早期治疗仍然是外科治疗的首要原则。

目的 分析体－肺动脉分流术临床疗效和转归，以期减少手术并发症，提高手术效果。 方法 2009年6月至2017年12月，92例患者接受体－肺动脉分流术，男、女各46例，年龄3个月～40岁(51.3±84.7 M)；体质量3.5～60.0 kg。术前诊断包括法洛四联症(TOF) 31例，室间隔缺损(VSD)合并肺动脉闭锁(PA)29例，室间隔完整的PA 3例，功能性单心室(SV)合并肺动脉瓣狭窄(PS) 8例，右心室双出口(DORV)合并PS 8例，完全大动脉转位合并PS 5例，完全大动脉转位合并PA 3例，矫正性大动脉转位(cCTGA)合并PA 2例，其他PS合并心内严重畸形双心室修复困难3例。合并动脉导管(PDA)30例。手术采用改良Blalock-Taussig分流术55例，中央分流术31例，墨尔本分流6例。 结果 术后早期死亡7例，占7.6%(7/92)，死亡病例为PA/VSD 4例，PA/IVS 1例，功能性SV/PS 2例。术后24 h内分流失效9例(9.8%)，其中TOF 2例，PA/VSD 4例，DORV/PS 1例，cCTGA/PA 1例，SV/PS 1例。2015年后早期分流失效1例。85例生存者持续随访，其中双心室矫治33例，单源化手术(右心室－肺动脉心外管道连接)6例，Fontan类手术9例，再次分流手术7例，其余30例继续观察。 结论 体－肺动脉分流手术不仅仅是一个简单的手术操作，只有明确其适应证，严格手术操作，加强围手术期的监护，才能获得良好的临床效果。

目的 研究左向右分流型先天性心脏病术后早期三尖瓣环收缩期位移，了解左向右分流型先天性心脏病患儿术后早期的右心室收缩功能。 方法 选择2018年6月至2018年12月收治的左向右分流型先心病手术的患儿，共20例，男、女各10例；年龄1～12个月，中位数4.5(2.0，6.8)个月；体质量3.0～9.0 kg，中位数6.0(3.7，7.7)kg。所有患儿于术后第1天晨安静状态下采集静脉血送检N末端B型脑钠肽原(NT-proBNP)，并行超声心动图检查测量三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)及左心室射血分数(LVEF )。观察并记录主动脉阻断时间、体外循环时间、术前肺炎、术前心衰对术后TAPSE的影响，分析TAPSE与术后心率、收缩压、中心静脉压、血管活性药物评分、气管插管时间、住监护室时间、NT pro-BNP及LVEF的关系。 结果 全组患儿术中主动脉阻断15～87min，中位数31(28，50)min；体外循环35～117min，平均(68±22)min。术后气管插管4～117 h，平均(50±35)h；监护室停留1～14天，中位数5(2，7)天。术后LVEF 0.18～0.66，中位数0.53(0.42，0.57)。术后TAPSE 2.0～10.0mm，平均(5.2±2.0)mm。术后第1天NT-proBNP 1 548～35 000 pg/ml，平均(9 446±8 130)pg/ml。体外循环时间>60 min、术前伴有肺炎的患儿术后TAPSE更低(P<0.05)。TAPSE与术前是否伴有心衰及主动脉阻断时间(r＝－0.362，P＝0.119)无相关性，与心率(r＝－0.303，P＝0.193)、中心静脉压(r＝－0.425，P＝0.062)、血管活性药物评分(r＝－0.418，P＝0.067)及NT pro-BNP(r＝－0.348，P＝0.132)、术后气管插管时间(r＝－0.576，P＝0.007)及住监护室时间(r＝－0.765，P＝0.000)呈负相关趋势，与收缩压(r＝0.146，P＝0.54)、术后LVEF(r＝0.461，P＝0.041)呈正相关趋势(P<0.05)。TAPSE<5 mm患儿较TAPSE≥5 mm患儿住监护室时间更长、气管插管时间更长、中心静脉压更高、NT-pro BNP更高，差异有统计学意义，P<0.05。 结论 应用超声心动图测量TAPSE简单可行。左向右分流型先天性心脏病手术后早期TAPSE减低，提示此类患儿术后早期右心室收缩功能下降，同时合并左心室收缩功能降低，最终导致NT pro-BNP升高、患儿需要更高剂量的血管活性药物支持、气管插管时间和住监护室时间延长。应关注先天性心脏病患儿术后的右心功能。

目的 研究Stanford A型主动脉夹层(TAAD)全弓置换患者病死率与血管活性药物评分(VIS)的关系。 方法 回顾性分析2018年1月至2018年11月期间收治的TAAD患者资料。根据纳入与排除标准，最终187例患者纳入分析。统计30天病死率，将患者分为死亡组(18例)和非死亡组(169例)。比较两组各时间点VIS、围术期指标，分析VIS预测死亡的价值。 结果 本组病例30天病死率9.63%(18/187)。死亡组手术时间、体外循环、呼吸机辅助、气管切开、术后主要并发症发生率均明显高于非死亡组(P<0.05)。死亡组各时间点VIS均明显高于非死亡组(P<0.05)。各时间点VIS对死亡预测的受试者工作特征曲线下面积(AUC)均大于0.500(P<0.05)，其中ICU 48 h VIS的AUC最大(0.817)，并确定其最佳分界点为9，灵敏度61.1%，特异度92.3%。Logistic回归分析显示，ICU 48 h VIS是TAAD全弓置换死亡的独立危险因素(OR＝1.465，95%CI：1.194～1.796，P<0.001)。 结论 ICU 48 h VIS≥9时TAAD全弓置换患者死亡风险增高，VIS或可成为术后早期预警TAAD全弓置换患者病死率的有利指标。

目的 探讨急性心肌梗死(AMI)合并室间隔缺损(VSD)患者从发病至手术的手术时间间隔与手术修复效果之间的关系。 方法 回顾性分析2010年1月至2017年12月期间14例AMI合并VSD患者的临床资料，其中男11例，女3例；年龄(65.5±3.3)岁。VSD大小(15.8±5.8)mm，位于前尖部10例，位于后下部4例。根据AMI发病至手术的时间间隔分为两组：1组(9例)为发病至手术时间>1周，2组(5例)为发病至手术时间≤1周。所有患者取胸骨正中切口，常规体外循环下行冠状动脉旁路移植术，同期行VSD修补术。比较两组患者的临床表现、手术方法和结果。 结果 全组死亡2例，1、2组各1例，分别死于术后低心排血量综合征和脓毒血症。全组体外循环和主动脉阻断分别为(203.9±52.3)min和(152.4±44.8)min。与1组相比，2组患者的术前左心室功能差(左心室射血分数0.304±0.023对0.408±0.103，P＝0.035)，术前休克比例高(100%对33.3%，P＝0.031)，急诊手术率高(100%对11.1%，P＝0.003)，术后主动脉内球囊反搏使用率高(60.0%对0，P＝0.027)。平均随访53.6个月，期间未发现残余分流和死亡。 结论 外科手术是治疗AMI合并VSD的有效方式。从发病至手术时间超过1周时，患者状态更稳定，手术更安全；1周内接受手术的患者表现为血流动力学状态不稳定更多见，使用机械辅助支持可以纠正血流动力学状态，提高急诊手术围手术期成功率。

目的 回顾性分析边缘供心使用经验，探讨边缘供心的使用原则和风险防控。 方法 2018年1月至2018年12月期间31例终末期心脏病患者实施原位心脏移植术，均采用双腔法吻合。包括单纯心脏移植28例，心肺联合移植2例，心肾联合移植1例。将患者按照供心来源分为常规供心组(5例)和边缘供心组(26例)。比较两组患者心脏移植术后各指标。 结果 两组患者术后均未使用体外膜肺氧合和主动脉球囊反搏，无急性排斥反应，无神经系统并发症发生。与常规供心组相比，边缘供心组体外循环时间明显延长，差异有统计学意义(P<0.05)；术后住院时间、带管时间、ICU滞留时间、心电图异常率、左心室射血分数、血液生化指标等方面差异均无统计学意义(P>0.05)。术后随访患者0.5～1.0年，随访率100%，期间边缘供心组1例心肺联合移植患者因多器官功能衰竭于术后1个月死亡；其他患者均无三尖瓣中度以上反流发生，无再次心衰发生；两组在心律失常发生率、左心室射血分数、感染和血液生化指标等方面差异均无统计学意义(P>0.05)。 结论 应用边缘供心并未对心脏移植患者术后近期生存率和恢复产生明显影响，中远期效果有待进一步随访。

回顾性分析2018年1月至2019年7月62例风湿性二尖瓣狭窄患者完成经正中切口或右侧腋下切口二尖瓣改良松解成形术，手术操作均由同一外科医师完成。62例均成功修复二尖瓣，术中经食管超声心动图提示轻度或者微量反流，房颤患者术后18例恢复稳定的窦性心律，5例通过电复律恢复窦性心律，16例主动脉瓣完成修复，无明显反流，57例行三尖瓣瓣环成形，其余未行成形术。全组患者无围手术期输血、死亡和并发症。随访2～21个月无死亡和不良事件，复查心电图均为窦性心律，超声心动图提示19例轻度反流，40例轻微反流，1例中度反流，2例轻中度反流，峰值流速(1.2±0.3)m/s，无狭窄，3个月后均停止服用华法林抗凝。对于风湿性二尖瓣病变的患者，可以使用二尖瓣改良松解成形术获得较好的成形效果，患者生活质量显著提高，手术技术本身难度不大，便于推广。

2018年3月至2019年7月连续完成39例单孔胸腔镜右上肺切除术，采用单向式技术由上向下、由后向前处理右上肺血管、支气管。患者均顺利完成手术，1例因门钉样淋巴结中转开胸。手术时间(148.3±43.7)min，术中出血量(77.7±75.8)ml，清扫淋巴结(11.6±4.1)枚。术后胸腔引流管留置(3.9±2.1)天，住院(8.9±3.4)天。围手术期无严重并发症。单向式技术使单孔胸腔镜右肺上叶切除术步骤清晰，器械使用更方便，肺裂处理更简单。

Loeys-Dietz综合征(LDS)2型患者1例，3岁，主动脉瓣环扩张并主动脉瓣重度反流，主动脉窦部扩张，选用21#机械瓣膜同24 mm涤纶管道组合成带瓣管道行主动脉瓣升主动脉置换(Bentall)术＋冠状动脉延长移植(Cabrol)术。术后3个月随访超声心动图示手术效果良好。针对儿童LDS患者当主动脉瓣环扩张并反流影响心功能时可考虑采用组合式带瓣管道手术治疗以适应患儿更长时间的生长发育，还需对除大动脉以外的其他部位尤其是脑部血管终身随访监测。

对急性Stanford A型主动脉夹层的院内死亡风险进行评估有助于临床决策。近年来在文献中有3种对于急性Stanford A型主动脉夹层的院内死亡风险评估模型：IRAD模型、LH模型、阜外模型，在本综述中，我们着重介绍对于这些模型的构建，比较讨论他们的优劣性。目前LH模型在欧美的表现得到验证，但其在国内的预测能力仍有待足够的验证。阜外模型的表现目前是最全面的。未来尚需建立适合国内使用的、简单且稳定的急性Stanford A型主动脉夹层死亡风险评估系统。

肺移植是治疗许多终末期肺部疾病的有效方法，肺部恶性肿瘤长期以来被认为是肺移植的禁忌证，目前多发病灶弥漫性腺癌已被纳入肺移植适应证。在针对慢性终末期肺部疾病的肺移植术前，应全面检查排除恶性肿瘤。如肺移植术中在摘除肺中意外发现恶性肿瘤，应仔细分期，评估患者预后。肺转移性肿瘤的肺移植仅有少量个案报道，目前不适合临床开展。

目的 探索胸腔镜下肺段切除术与肺叶切除术治疗I期非小细胞肺癌(NSCLC)的临床疗效，以期为临床决策提供相关依据。 方法 计算机检索PubMed、the Cochrane Library、Embase、Web of Science、Science Direct、Ovid Medline、Scopus数据库及Google Scholar上搜索，检索时间从建库至2019年3月。检索胸腔镜下肺段切除与肺叶切除治疗临床Ⅰ期NSCLC的对比研究，运用Revman 5.3软件进行Meta分析。 结果 共纳入16篇回顾性临床对照研究，共计2 090例患者，其中肺段切除术组696例，肺叶切除组1 394例。Meta分析结果显示，对于临床Ⅰ期NSCLC，VATS肺段切除与VATS肺叶切除术后并发症发生率(RR＝0.78，95%CI：0.59～1.02，P＝0.07)、术后复发率(RR＝0.78，95%CI：0.52～1.17，P＝0.23)、术后住院时间(MD＝－0.27，95%CI：－0.58～－0.05，P＝0.10)和5年生存率(RR＝0.94，95%CI：0.87～1.03，P＝0.17)、无瘤生存时间(RR＝0.95，95%CI：0.92～1.09，P＝0.34)、手术操作时间(MD＝－0.43，95%CI：－10.10～9.25，P＝0.93)差异均无统计学意义，但VATS肺段切除可减少术中失血量(MD＝-23.81，95%CI：－42.00～－5.63，P＝0.01)、缩短术后胸腔引流管留置时间(MD＝－0.31，95%CI：－0.51～－0.12，P＝0.002)，但在淋巴结的清扫方面肺段切除术少于肺叶切除术，淋巴结清扫数目(MD＝－4.89，95%CI：－7.57～－2.20，P＝0.0004)，1年术后/术前FVC%百分比(MD＝7.50，95%CI：5.81～9.18，P<0.00001)及1年术后/术前FEV1%百分比(MD＝8.26，95%CI：6.43～10.09，P<0.00001)差异有统计学意义。 结论 在临床Ⅰ期NSCLC的治疗过程中，两种术式在术后并发症、手术操作时间、复发率、5年生存率、无瘤生存时间及住院时间上疗效相似，在淋巴结清扫方面肺段少于肺叶切除术，但是在术中失血量、术后胸腔引流管留置时间等方面胸腔镜下肺段切除效果更好且肺段切除术更加有利于对肺功能的保护，胸腔镜下肺段切除术对于早期非小细胞肺癌可能是一种更合适的治疗手段。

重症肌无力是一种胸腺相关的自身免疫性疾病，胸腺切除手术是其有效治疗手段之一。本文结合国内、外近5年最新研究和本中心临床工作经验，根据患者人群、临床分型、抗体类型和治疗效果，对重症肌无力手术指征进行综述。