2026年 · 第42卷第03期

血清肿是人工血管内瘘术后相对少见的并发症，其发病原因尚不明确。目前认为，其发病机制可能与人工血管孔隙结构遭破坏、孔隙两侧压力失衡及孔隙封闭不良等因素有关。临床上多表现为发生于动脉吻合口的无搏动性包块，可能导致血栓形成、可供穿刺部位丧失、继发感染及皮肤破溃等。单纯切除血清肿容易复发，需要同时处理血清肿段相关人工血管段，包括建立新的移植物旁路、局部涂覆医用胶或纤维蛋白胶、植入覆膜支架等。延迟人工血管血栓处理辅助治疗人工血管血清肿可能为比较理想的治疗方法。此外，血清肿预防亦很关键。

目的 比较奥妥珠单抗和糖皮质激素联合环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）治疗原发性膜性肾病的有效性和安全性。 方法 本研究为回顾性队列研究。纳入2012年1月至2024年7月于复旦大学附属华山医院使用糖皮质激素联合CTX或奥妥珠单抗治疗的原发性膜性肾病患者。主要终点为总缓解率，包括完全缓解和部分缓解。根据治疗方案将患者分为奥妥珠单抗组和糖皮质激素联合CTX组，比较两组治疗后3、6和12个月的总缓解率和完全缓解率的差异。采用Kaplan-Meier生存分析法比较两组累积总缓解率差异，采用单因素Cox回归分析评估不同免疫抑制方案是否为膜性肾病缓解的相关因素。收集两组患者治疗起始后12个月内的不良事件，比较两组不良事件的差异。 结果 共纳入61例原发性膜性肾病患者，年龄（54.3±10.7）岁，男性50例（82.0%）。基线估算肾小球滤过率（85.1±19.6）ml·min-1·（1.73 m2）-1，血清白蛋白（21.6±5.0）g/L，24 h尿蛋白量（9.2±3.4）g，抗磷脂酶A2受体抗体水平为114.0（46.0，247.2）RU/ml。31例（50.8%）接受奥妥珠单抗治疗，随访时间为12.0（11.0，20.0）个月；30例（49.2%）接受糖皮质激素联合CTX治疗，随访时间为18.5（12.0，32.3）个月。两组基线估算肾小球滤过率、血清白蛋白和24 h尿蛋白量的差异均无统计学意义（均P>0.05）。治疗后6个月和12个月的总缓解率，奥妥珠单抗组为67.7%和80.8%，糖皮质激素联合CTX组为56.7%和63.3%，两组总缓解率差异均无统计学意义（均P>0.05）。但奥妥珠单抗组6个月免疫学缓解率高于糖皮质激素联合CTX组，差异有统计学意义（80.0%比50.0%，χ2=4.713，P=0.030）。Kaplan-Meier生存分析显示，随访期两组累积总缓解率的差异无统计学意义（Log-rank检验，χ2=1.656，P=0.198）。单因素Cox回归分析结果提示，年龄是原发性膜性肾病总缓解的相关因素（风险比=0.97，95%置信区间0.94～0.99，P=0.006）。治疗起始后12个月内，两组发生不良事件的差异无统计学意义（50.0%比32.3%，χ2=1.984，P=0.159）。 结论 奥妥珠单抗治疗原发性膜性肾病的疗效和安全性可能非劣于糖皮质激素联合CTX方案。

目的 探究不同卧床时间对超声引导下经皮肾活检术后低出血风险患者安全性与舒适度的影响，评估缩短卧床时间的安全性与可行性。 方法 本研究为单中心回顾性队列研究。纳入2023年8月17日至2024年9月29日于北京大学第一医院肾内科行超声引导下经皮肾穿刺活检术的低出血风险患者，收集其相关资料。依据术后卧床时间将患者分为卧床8 h组和卧床24 h组。运用倾向性评分匹配法（propensity score matching，PSM），以0.2的卡钳值，按照1∶1的比例进行匹配。评估两组患者肾活检术后出血事件发生率、术后疼痛最高评分、舒适度评分及术后30 d内出血相关并发症（腰痛、血尿及感染）的发生率。采用单因素Logistic回归法分析缩短卧床时间对肾活检术后出血事件的风险危害性。采用逆概率加权法进行敏感性分析。 结果 共513例肾活检低出血风险患者纳入分析。PSM后，最终纳入308例，卧床8 h组和卧床24 h组各154例。PSM后卧床8 h组和卧床24 h两组患者基线资料之间的差异均无统计学意义（均P>0.05）。两组患者出血事件发生率差异无统计学意义（21.43%比24.68%，χ2=0.458，P=0.499）。与卧床24 h组相比，卧床8 h组患者术后疼痛最高评分更低［1（0，1）分比1（0，2）分，Z=3.868，P<0.001］，舒适度量表评分更高［（92.7±11.2）分比（87.8±10.0）分，t=-4.027，P<0.001］；两组患者术后30 d内出血相关并发症发生率差异无统计学意义（均P>0.05）。Logistic回归分析显示缩短卧床时间并非肾活检术后出血事件的相关因素［比值比（odds ratio，OR）=0.833，95%置信区间（confidence interval，CI）0.488～1.416，P=0.499］。逆概率加权法加权单因素Logistic回归分析亦显示缩短卧床时间与术后出血事件无显著关联（OR=0.914，95% CI 0.664～1.269，P=0.586）。 结论 在低出血风险患者中，将肾活检术后卧床时间缩短至8 h并未增加出血事件风险，同时改善了患者的疼痛体验和舒适度。

目的 研究常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）患者基因突变谱，分析患者临床表型特征与疾病进展指标的相关性，及基因突变类型与终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）预估年龄的关系，为扩充和完善ADPKD基因变异数据库、精准诊断、预后评估及个体化管理提供更全面的遗传学依据。 方法 本研究为单中心回顾性研究。纳入2017年6月至2024年12月在大连医科大学附属第二医院肾内科随诊的120例ADPKD患者为研究对象，收集入选者人口学、临床表型和基因突变谱等资料，以估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）、总肾体积（total kidney volume，TKV）及ESRD预估年龄作为判断疾病进展的结局指标。磁共振成像检查法测量TKV，eGFR采用慢性肾脏病流行病学协作公式进行计算。采用Spearman相关分析法分析eGFR、TKV、ESRD预估年龄与临床表型指标间的相关性。根据PKD1基因突变类型是否为截短突变分为截短突变组和非截短突变组；根据PKD1突变位点数量分为单位点突变组和多位点突变组，比较两组患者间ESRD预估年龄的差异。 结果 共120例ADPKD患者被纳入本研究，男性53例（44.2%），女性67例（55.8%），84例（84/110，76.4%）患者有ADPKD家族史，53例（53/115，46.1%）患者有肾区疼痛，64例（64/86，74.4%）患者合并多囊肝病，79例（79/116，68.1%）患者合并高血压，11例（11/97，11.3%）患者尿蛋白阳性。在78例接受过基因检测的患者中，67例（85.9%）携带PKD1基因突变，6例（7.7%）携带PKD2基因突变，5例（6.4%）同时携带PKD1和PKD2基因突变。67例PKD1基因突变患者中，45例（45/67，67.2%）为截短突变，22例（22/67，32.8%）为非截短突变。78例患者共检测到97个基因位点突变，PKD1位点突变的比例为89.7%，PKD2位点突变的比例为10.3%。PKD1突变中，错义突变比例最高（34.5%）。与ADPKD基因变异数据库对照结果显示，该研究共检测出52个新发现基因突变位点，45个已知突变位点。Spearman相关性分析结果显示，eGFR与TKV（rs=-0.526，P<0.001）、年龄（rs=-0.706，P<0.001）、合并高血压（rs=-0.496，P<0.001）、合并多囊肝病（rs=-0.268，P=0.013）、血尿酸（rs=-0.350，P<0.001）、血尿素氮（rs=-0.646，P<0.001）、甘油三酯（rs=-0.208，P=0.040）、男性（rs=-0.188，P=0.041）等呈负相关，与血红蛋白（rs=0.268，P=0.013）、血小板计数（rs=0.231，P=0.033）呈正相关；TKV与年龄（rs=0.391，P<0.001）、合并高血压（rs=0.312，P=0.005）、血肌酐（rs=0.506，P<0.001）、血尿酸（rs=0.222，P=0.044）和血尿素氮（rs=0.357，P<0.001）呈正相关，与eGFR（rs=-0.526，P<0.001）、血小板计数（rs=-0.247，P=0.049）呈负相关；ESRD预估年龄与合并高血压（rs=-0.248，P=0.026）、体重（rs=-0.227，P=0.040）、血尿酸（rs=-0.402，P<0.001）和血尿素氮（rs=-0.320，P=0.003）呈负相关，与eGFR呈正相关（rs=0.462，P<0.001）。PKD1截短突变组与非截短突变组的ESRD预估年龄的差异有统计学意义［（59.40±12.46）岁比（71.44±14.71）岁，t=-3.147，P=0.003］；PKD1多位点突变组与单位点突变组ESRD预估年龄比较差异无统计学意义［（64.80±12.90）岁比（64.03±15.09）岁，t=-0.149，P=0.883］。 结论 新发现52个未报道的ADPKD基因突变位点。高血压、血尿酸等是ADPKD病情进展的重要临床关联指标。PKD1基因突变类型为截短突变患者的ESRD预估年龄早于非截短突变患者。

目的 分析信息化管理模式在腹膜透析（peritoneal dialysis，PD）患者中的应用效果，明确该模式对患者治疗相关核心指标的影响；探究信息化管理模式下PD患者技术失败的发生率及主要原因，为提高临床治疗质量提供新的管理模式。 方法 本研究为单中心、前瞻性观察性研究，纳入2022年佛山市第一人民医院规律随访的409例PD患者作为研究对象，使用信息化管理模式加强对患者的管理。随访至2024年12月31日，收集患者的一般资料、生化指标和随访数据等。PD技术失败定义为拔管转血液透析或患者死亡。分析在信息化管理模式下PD患者治疗质量变化及PD技术失败情况。采用Cox回归模型分析探讨PD患者预后的相关因素。根据患者入组时的血清氨基末端脑钠肽前体（N-terminal proB-type natriuretic peptide，NT-proBNP）平均数分为低NT-proBNP组及高NT-proBNP组；根据患者入组时的超敏C反应蛋白（hypersensitive C-reactive protein，hsCRP）平均数分为低hsCRP组及高hsCRP组。采用Kaplan-Meier法比较两组患者PD技术生存率的差异。 结果 本研究共纳入329例PD患者，年龄47.0（37.0，57.5）岁，其中男性153例（46.5%）。至2024年12月31日，25例（7.6%）PD患者死亡，53例（16.1%）PD患者转血液透析，技术失败共78例（23.7%）。相较于2022年，PD患者在2024年具有较高的血红蛋白（t=-3.550，P<0.001）。与继续PD组（n=251）相比，技术失败组（n=78）在纳入研究时年龄（Z=-2.410，P=0.016）较大，NT-proBNP（Z=-3.819，P<0.001）、超敏C反应蛋白（Z=-4.315，P<0.001）水平和甘油三酯-葡萄糖指数（t=2.508，P=0.013）较高。Cox回归分析结果显示，男性［风险比（hazard ratio，HR）=1.653，95%置信区间（confidence interval，CI）1.041~2.624，P=0.033］、年龄（HR=1.031，95% CI 1.011~1.052，P=0.002）、NT-proBNP>4 164.3 ng/L（HR=2.286，95% CI 1.405~3.720，P=0.001）、hsCRP>3.6 mg/L（HR=1.868，95%CI 1.147~3.041，P=0.012）是PD患者技术失败的相关因素。 结论 在信息化管理模式下，PD患者的血红蛋白水平改善，男性、年龄增长、NT-proBNP>4 164.3 ng/L、hsCRP>3.6 mg/L是PD患者技术失败的相关因素。

目的 探讨苯并咪唑出芽抑制解除同源物蛋白1激酶（budding uninhibited by benzimidazole 1，BUB1）在小鼠肾脏纤维化中的作用及机制，为慢性肾脏纤维化治疗提供新的理论依据和治疗思路。 方法 （1）通过前期肾脏单侧缺血再灌注（unilateral ischemia-reperfusion，UIR）模型RNA转录组测序结果查询及肾脏交互式转录组数据库在线分析BUB1基因在肾组织中的表达。（2）采用8周龄20～25 g雄性C57BL/6J小鼠，构建UIR小鼠模型，设假手术组（Sham组）、UIR模型组（UIR组）和UIR+BAY-1816032（BAY）药物组（UIR+BAY组）。采用蛋白质印迹法和实时定量PCR检测肾脏纤维化相关因子蛋白和mRNA表达，天狼星红染色和Masson染色检测肾组织病理改变，mRNA转录组测序分析筛选UIR组和UIR+BAY组差异表达基因。（3）在小鼠肾近端肾小管细胞（TKPT）构建体外部分上皮-间质转分化（partial epithelial-mesenchymal transition，pEMT）模型，基因敲低实验设置阴性对照组、BUB1敲低组（shBUB1组）、转化生长因子-β1（transforming growth factor-β1，TGF-β1）组、TGF-β1+shBUB1组，基因过表达实验设置对照组、BUB1过表达组（BUB1组）、TGF­β1组、TGF­β1+BUB1组和TGF­β1+BUB1+FBJ小鼠骨肉瘤病毒癌基因同源物（FBJ murine osteosarcoma viral oncogene homolog，c-Fos）抑制剂T­5224组，观察纤维化相关指标的表达。 结果 （1）mRNA转录组测序、肾脏单细胞转录组数据库分析显示，与Sham组比较，UIR组BUB1明显较高（P<0.05），且在肾脏组织各类细胞的胞质和胞核中均有表达。（2）与Sham组比较，UIR组BUB1 mRNA和蛋白表达均明显较高（均P<0.05）。与UIR组比较，UIR+BAY组肾组织纤维化相关因子纤连蛋白、α-平滑肌肌动蛋白、Ⅰ型胶原蛋白（CollagenⅠ）、Ⅲ型胶原蛋白（CollagenⅢ）mRNA表达水平均较低，纤连蛋白、α-平滑肌肌动蛋白水平均较低；病理染色结果显示，肾小管上皮细胞损伤和细胞外基质沉积程度显著减轻（均P<0.05）。（3）TKPT细胞中，与TGF-β1组比较，TGF-β1+shBUB1组及TGF-β1+BAY组上述纤维化相关因子表达均较低（均P<0.05）。（4）RNA转录组测序分析UIR组和UIR+BAY组差异表达基因，其中c-Fos基因变化最为显著（P<0.05）。体内外验证发现，UIR和TGF-β1诱导后c-Fos蛋白水平显著上调，而BAY处理后明显下降（均P<0.05）。过表达BUB1后，c-Fos表达水平均显著上调，而敲低BUB1后c-Fos显著降低（均P<0.05）。过表达BUB1加重了TGF-β1诱导的纤维化损伤，而用c-Fos抑制剂T-5224处理后则显著改善了这一过程（均P<0.05）。 结论 BUB1在小鼠肾脏纤维化损伤中明显上调，抑制BUB1可降低肾脏近端小管上皮细胞的pEMT，减轻小鼠肾脏纤维化，该作用可能通过调控c-Fos信号通路实现。

为探讨维持性血液透析（maintenance hemodialysis，MHD）患者血清游离三碘甲状腺原氨酸（triiodothyronine，T3）与主要心血管不良事件（major cardiovascular adverse event，MACE）的关系，该研究回顾性纳入2023年4月至2024年3月天津大学海河医院初诊MHD患者并进行为期1年的随访。根据随访期间是否新发MACE将患者分为MACE组和非MACE组，比较两组临床资料的差异。结果显示，共有188例患者被纳入该研究，年龄（57.98±11.87）岁，男性114例（60.64%），82例（43.62%）患者发生MACE。MACE组患者年龄（t=4.753，P<0.001）、糖尿病比例（χ2=15.623，P<0.001）、低T3综合征比例（χ2=5.040，P=0.025）、甲状旁腺素（t=4.101，P<0.001）及低密度脂蛋白胆固醇（t=2.713，P=0.007）水平均高于非MACE组，左心室射血分数（Z=-2.420，P=0.016）和游离T3（t=-5.745，P<0.001）水平均低于非MACE组。多因素Logistic回归分析结果表明，年龄［比值比（odds ratio，OR）=1.063，95%置信区间（confidence interval，CI）1.024～1.103］、糖尿病（OR=4.262，95% CI 1.941～9.357）、甲状旁腺素（OR=1.019，95% CI 1.010～1.029）、左心室射血分数（OR=0.957，95% CI 0.918～0.996）及游离T3（OR=0.334，95% CI 0.207～0.538）是MACE的独立相关因素。受试者工作特征曲线分析结果提示，游离T3水平对MACE具有预测价值，曲线下面积为0.743（95% CI 0.672～0.814），最佳临界值为3.21 pmol/L，敏感度为76.83%，特异度为66.04%。该研究提示，游离T3降低与MHD患者发生MACE密切相关，糖尿病、年龄增加、甲状旁腺素升高、左心室射血分数降低及游离T3降低为MHD患者发生MACE的独立相关因素。

该文报道1例伴肾损伤的肌球蛋白重链9相关疾病（myosin heavy chain 9-related disease，MYH9-RD）病例。患者为25岁女性，以血小板减少起病，外院起初考虑免疫性血小板减少性紫癜，给予糖皮质激素、人免疫球蛋白治疗，效果差。病程中合并肾损伤、耳聋及白内障。肾活检提示局灶节段性肾小球硬化。基因检测提示MYH9-RD基因杂合突变。最终诊断为MYH9-RD。明确诊断后泼尼松减量，予艾曲波帕升高血小板等治疗。患者出院后自行停用所有药物，最终进展至终末期肾病而接受维持性血液透析治疗。临床上MYH9-RD少见，该病例可增加临床医师对MYH9-RD的认识，避免误诊。

IgA肾病是常见的原发性肾小球肾炎，目前尚无有效且安全的治疗方案，布地奈德肠溶胶囊是IgA肾病的对因治疗药物。该例患者以肉眼血尿和蛋白尿为主要表现，伴有肾功能异常。结合肾活检病理，诊断为轻至中度系膜增生性IgA肾病伴急性肾损伤。经布地奈德肠溶胶囊及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂治疗后，患者尿蛋白逐步下降并最终消失，肾功能明显改善。该病例展示了布地奈德肠溶胶囊治疗IgA肾病的良好效果，提示及时治疗对改善预后至关重要，为临床实践提供了参考。

腹膜透析（腹透）相关性腹膜炎是腹透患者常见的并发症，严重影响患者的预后。尽管传统的经验性抗生素用药方案被广泛应用，但不同治疗方案的疗效尚无一致的结论，且不同地区的治疗策略差异较大。我们通过系统复习近20年相关文献，总结不同经验性抗生素用药方案治疗腹透相关性腹膜炎的临床疗效，结果显示：①针对革兰阳性菌，头孢唑林与万古霉素在腹膜炎预后方面的差异无统计学意义；②抗革兰阴性菌药物选择多样，第3代头孢菌素、氨基糖苷类和喹诺酮类药物的优劣尚无一致证据；③预防性抗真菌治疗可降低继发性真菌腹膜炎发生率，但现有研究证据有限。本综述旨在为临床医师优化经验性用药提供参考，从而改善腹透相关性腹膜炎患者的预后。

常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）是最常见的遗传性肾病，我国约有70万患者，约半数患者在50～60岁进展至终末期肾病（end stage kidney disease，ESKD），为ESKD第4位病因。该病除引起肾脏病变外，还累及肾外器官，如肝囊肿、颅内动脉瘤、心瓣膜病等，给个人、家庭及社会带来沉重的疾病负担。因而，ADPKD一直是国际肾脏病领域研究的热点课题。近年来，ADPKD基础与临床研究取得不断进展，为临床管理ADPKD带来了新理论、新技术和新疗法。为提高我国医务人员对ADPKD的认识和诊治水平，中国非公立医疗机构协会肾脏病透析专委会临床实践指南工作组制定了这部《中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南（2026版）》。该指南基于循证医学证据及临床经验，系统阐述了ADPKD的诊断与评估、延缓疾病进展措施、肾脏及肾外并发症处理和特殊ADPKD患者管理等，全面反映了目前国内外ADPKD临床诊疗与患者管理策略的最前沿，为规范ADPKD诊断、评估及治疗提供了重要参考。