2011年 · 第27卷第06期

果糖广泛存在于甘蔗、甜菜、蜂蜜和大多数水果中,谷物中也含有少量果糖.果糖比蔗糖甜,是所有单糖中最甜的1种,故人类食用果糖的历史源远流长.上世纪70年代,美国突破了生产果糖的技术瓶颈,开始了工业化的果糖生产,并广泛应用于食品工业,如制造糖果、糕点和饮料等[1-2]。

2002年,在美国肾脏基金会组织撰写的慢性肾脏病及透析临床实践指南(K/DOQI)中,首次提出了慢性肾脏病(CKD)的定义和分期[1].在这一被称为"里程碑"的指南中,依据肾小球滤过率(GFR)将CKD分为1～5期.近5年来,一些专家逐渐认识到除GFR外,蛋白尿对于患者的生存预后和肾脏预后也具有重要的预测价值,原有的分期体系不能够很好地对患者危险度进行分层,因此开始考虑将蛋白尿加入CKD的分期系统中,建立"二维"的分期体系。

目的 研究一个经典型Banter综合征家系CLCNKB基因突变情况.方法 提取该家系各成员患者外周血淋巴细胞基因组DNA,应用PCR扩增CLCNKB基因全部外显子及侧翼序列,并直接测序检测突变.选取50例无亲缘关系的健康人作为对照.结果 在患者中榆测到1个杂合(错义)突变,其第4号外显子,第482位碱基T→G突变,造成第161位氨基酸由亮氨酸变为精氨酸(482T>G,L161R);家系中母亲为杂合突变(L161R杂合突变),父亲未发现突变;查阅国内外文献及人类基因突变数据库,L161R未见报道,属新发现的突变.结论 发现了一种新的CLCNKB基因突变:L161R。

目的 调查新疆地区成年体检人群慢性肾脏病(CKD)的患病情况及相关危险因素.方法 回顾性分析2009年1月至2010年4月在新疆医科大学第一附属医院体检中心所有年龄大于20周岁的人群体检资料,进行CKD患病率和危险因素调查分析.结果 在资料完整的10 025例成年体检者中,蛋白尿的患病率为4.86%(95%CI为4.44%～5.28%);血尿的患病率为3.13%(95%CI为2.79%～3.47%);肾小球滤过率下降的患病率为2.66%(95%CI为2.34%～2.98%).该人群总CKD患病率为9.60%(95%CI为9.02%～10.18%).多因素Logistic回归分析提示男性、高收缩压、肥胖、糖代谢异常、高三酰甘油血症与蛋白尿独立相关;女性、民族、高收缩压与血尿独立相关;性别、年龄增加10岁、肥胖、高脂血症、高尿酸血症与肾功能下降独立相关;与CKD总体独立相关的因素是性别、年龄增加10岁、高收缩压、糖代谢异常、高脂血症和高尿酸血症.结论 新疆地区成年体检人群CKD的患病率为9.60%,提示健康体检人群CKD的患病率也很高,应引起重视.新疆地区CKD的疾病谱与国内及国外研究类似。

目的 探讨终末期肾病血液透析(血透)患者感染死亡的临床特点及防治措施.方法 回顾性调查1998年至2008年在本院血透中心登记透析并随访死亡的终末期肾病患者的资料,分析感染作为直接死因及促进因素在死亡患者中的作用.结果 共252例死亡,其中男性162例(64.29%),女性90例(35.71%),死亡年龄为(63.48±14.77)岁,紧急透析者占59.52%.首位基础疾病为原发性肾小球疾病(27.23%),其次为糖尿病肾病(16.90%)和高血压肾病(14.55%).17.4%患者直接死因为感染,17.4%患者为感染促进死亡.首位死因为脑血管事件,占23.6%,心血管事件占13.4%.在老年患者组(≥65岁),感染作为直接死因和促进因素者分别占18.63%和21.57%.与感染有关死亡者年龄显著高于非感染相关死亡者.因感染死亡患者及因感染促进死亡患者中存活<3个月者分别占48.15%和38.71%,高于非感染相关死亡患者的30.34%.存活>2年者中,前两者比例分别为22.22%和32.26%,低于非感染相关死亡患者中比例(37.93%).死亡患者最常见的感染为肺部感染(77.59%),其次为血行感染(10.34%),导管相关性感染(5.17%).58.62%感染有关死亡者病原检出阳性,以革兰阴性杆菌居多(38.24%),50%枪出者合并真菌感染.结论 感染是终末期肾病血透患者重要直接死因及死亡促进因素,且是老年患者和透析开始3个月内的主要死因.引起血透患者死亡的感染以肺部感染最常见.致病菌以革兰阴性杆菌多见,且半数患者合并真菌感染.应重视血透患者感染的防治,尤其在老年患者和透析初期。

目的 研究长期维持性血液透析(MHD)患者血清犬尿氨酸的变化及其与患者营养状态和血管硬化的关系.方法 纳入年龄性别相匹配的健康对照、长期服用α酮酸的MHD患者、未服用α酮酸的MHD患者各20例.用高效液相色谱法测定3组的血清犬尿氨酸水平.测定两组MHD患者C反应蛋白(CRP)水平.用主观综合性营养评估(SGA)及炎性营养不良评分(MIS)对两组MHD患者进行营养评估.用脉搏波传导速度(PWV)评估动脉硬化情况.结果 MHD患者血清犬尿氨酸水平显著高于健康人[(3.20±1.12)μmol/L比(1.74±0.27)μmol/L,P<0.011.服用α酮酸组与未服用α酮酸组血清犬尿氨酸水平差异无统计学意义[(3.20±0.88)μmol/L比(3.29±1.34)μmol/L,P>0.05].MHD患者血白细胞介素6(IL-6)水平显著高于健康对照组[(6.45±3.78)ng/L比(1.38±1.59)ng/L,P<0.01].α酮酸组IL-6水平显著低于非α酮酸组[(3.37±0.82)ng/L比(9.62±2.48)ng/L,P<0.05];2组间CRP水平差异无统计学意义.与非α酮酸组比较,α酮酸组SGA评分较高(26.00±1.75比22.67±2.61,P=0.001),MIS评分较低(5.82±2.27比10.00±2.62,P=0.002),左、右侧PWV均较低[(21.11±8.21)m/s比(24.57±5.45)m/s,P=0.244;(19.27±3.22)m/s比(24.19±5.41)m/s,P=0.015].相关分析显示,血清犬尿氨酸与血IL-6呈正相关(r=0.352,P=0.011);与透析前Scr呈负相关(r=-0.412,P=0.019).结论 MHD患者普遍存在炎性反应状态,色氨酸代谢产物犬尿氨酸水平可反映这种炎性反应状态.α酮酸可能通过减轻其炎性反应程度从而改善MHD患者的营养、贫血及血管硬化。

目的 了解心脏术后急性肾损害(AKI)患者的长期预后情况及探讨有关危险因素.方法 选择2004年1月1 日至2007年6月30日本院所有行心脏手术,且存活出院的患者,门诊或电话随访患者的生存情况至2010年2月28日.回顾性收集患者术前、术中、术后的临床及实验室资料,观察患者术后长期生存率及肾功能情况.应用Cox回归方程分析与患者长期生存相关的危险因素.结果 共941例心脏手术患者,术后发生过AKI患者275例(29.2%),非AKI患者666例(70.8%).在总共46.5个月(34.5,59.2)的随访过程中,术后发生过AKI的患者生存率显著低于非AKl患者(67.8%比85.6%,P<0.01),且随着AKI严重程度的增加,生存率逐渐下降(AKIN 1、2和3期患者的生存率分别为70.7%、62.3%和58.6%,P<0.01).AKI组中90.5%的患者出院时肾功能完全恢复至基线水平,但随访期间生存率仍显著低于非AKI组患者(69.6%比85.6%,P<0.01).Cox回归分析显示年龄增加(年龄每增加20岁,HR=2.238)、术前贫血(HR=1.625)、手术时间延长(每增加1 h,HR=1.153)、AKI的发生及分期增加(每增加1期,HR=1.473)是患者长期预后不良的独立危险因素.随访结束时,AKI组患者的Scr显著高于非AKI组(107.6μmol/L比83.0 μmol/L,P=0.014);AKI组中34.0%患者进入了CKD 3～5期.出院后5年34.8%的AKI患者发生Scr翻倍.结论 心脏手术后AKI是影响患者长期生存的独立危险因素,即使AKI后Scr值恢复到基线水平,长期的患者预后和肾脏预后仍然较差。

目的 观察受体相关蛋白(RAP)不同区段对被动型Heymann肾炎(PHN)大鼠足细胞瞬时受体电位阳离子通道蛋白6(TRPC6)、synaptopodin、podocalyxin表达和分布的影响.方法 给雄性SD大鼠分别注射兔抗RAP全长(RAP-FL组)、氨基端(RAP-N组)和羧基端(RAP-C组)抗血清,建立相应3种PHN模型,对照组注射等量正常兔血清.分别于造模前和造模1周末检测24 h尿蛋白量、血清白蛋白和肌酐;造模1周末取大鼠肾皮质行光镜病理及间接免疫荧光激光共聚焦显微镜观察足细胞TRPC6、synaptopodin、podocalyxin的表达和分布.结果 造模1周末各模型组24 h尿蛋白量显著高于自身造模前和对照组,差异均有统计学意义(均P<0.01),血清白蛋白和肌酐无明显改变.光镜下各模型组均见肾小球基底膜节段性不均匀增厚,系膜细胞和系膜基质无明显增生.间接免疫荧光激光共聚焦显微镜观察显示,对照组足细胞TRPC6、synaptopodin、podocalyxin沿肾小球基底膜呈均匀、连续线样分布;各模型组TRPC6沿肾小球基底膜呈团块状不均匀分布,荧光强度较对照组有不同程度增强,RAP-FL组较RAP-N组和RAP-C组更为明显,差异有统计学意义(P<0.05),RAP-N组和RAP-C组间差异无统计学意义(P>0.05);各模型组synaptopodin和podocalyxin沿肾小球基底膜呈点状、短线状不连续分布,部分节段表达缺失,荧光强度较对照组均有不同程度的减弱,差异均有统计学意义(均P<0.05);各模型组间差异无统计学意义(P>0.05).结论 RAP全长及其羧基端与氨基端均存在病理性抗原决定簇,在PHN模型中可上调TRPC6表达,但下调synaptopodin和podocalyxin表达,并改变它们的分布模式,与PHN蛋白尿的发生有关,但在PHN发病中的病理作用仍有待进一步研究。

目的 观察低蛋白配伍α酮酸饮食对肾大部切除大鼠残肾组织硬化和肾素血管紧张素系统(RAS)的影响.方法 30只雄性SD大鼠建立肾大部切除的肾衰竭模型,1周后根据不同喂养分组如下:正常蛋白组(NPD组)予18%酪蛋白,低蛋白组(LPD组)予6%酪蛋白,低蛋白+α酮酸组(LK组)予5%酪蛋白+1%α酮酸,每组10只大鼠.另取10只雄性SD大鼠行假手术后予正常蛋白(18%酪蛋白)饲料作对照.12周后麻醉处死大鼠,常规检测生化指标和24 h尿蛋白定量.糖原染色法观察残肾组织的病理改变.免疫组化和Western印迹法检测残肾组织中转化生长因子(TGF-β1)、肾素(renin)和血管紧张素Ⅱ的1型受体(AT1R)的蛋白表达.实时PCR法检测renin和AT1R的基因表达.放免法和酶联免疫吸附法(ELISA)分别测定皮质匀浆和血浆中血管紧张素II(Ang II)的含量.结果 术后12周大鼠的体质量,血清总蛋白和白蛋白水平在各组间的差异无统计学意义(均P>0.05).肾衰竭模型大鼠的血肌酐和尿蛋白水平均较对照组显著升高(均P<0.05),但3组间血肌酐水平的差异均无统计学意义(均P>0.05),而LK组的尿蛋白水平较NPD组和LPD组显著降低(均P<0.05).肾衰竭模型大鼠的肾小球硬化评分、ECM/肾小球面积之比和TGF-β1表达均显著高于对照组,而LK组和LPD组均显著低于NPD组(均P<0.05).肾皮质肾素、Ang II和AT1R的表达在LK组中均较NPD组显著降低(均P<0.05).结论 在肾大部切除肾衰竭大鼠中,低蛋白配伍α酮酸饮食能在保证营养状态稳定的情况下减轻残肾组织的硬化,减少尿蛋白量,此肾脏保护作用可能与减轻肾脏局部RAS的活性有关。

目的 观察肾损伤大鼠低蛋白配伍α酮酸饮食后是否可直接影响肾小球系膜细胞外基质(ECM)的产生和局部肾素-血管紧张素系统(RAS)的表达.方法 30只雄性SD大鼠建立3/4肾切除模型,分组如下(均n=10):正常蛋白饮食组(NPD,18%酪蛋白)、低蛋白饮食组(LPD,6.5%酪蛋白)和低蛋白配伍α酮酸饮食组(LK,5.4%酪蛋白+1%α酮酸).另取10只大鼠行假手术后给予正常蛋白饮食作为对照组(sham).12周后麻醉处死大鼠,收集各组动物血清.取10%浓度的血清干预体外培养的系膜细胞48 h.采用ELISA法检测细胞上清液中血管紧张素II(AngII)、转化生长因子β1(TGF-β1)及纤连蛋白(FN)的水平.采用Western印迹法和实时定量PCR法检测系膜细胞血管紧张素Ⅱ1型受体(ATlR)、FN及TGF-β1的蛋白和基因表达.结果 (1)动物实验:各组大鼠体质量、血清总蛋白及白蛋白水平差异均无统计学意义,肾切除各组大鼠血肌酐及尿蛋白水平均显著高于sham组(均P<0.05).血肌酐水平在肾切除组间差异无统计学意义,但LPD组血尿素氮及尿蛋白水平显著低于NPD组(均P<0.05),而LK组更低(均P<0.05).(2)NIN实验:NPD血清干预组细胞分泌AngⅡ水平[(12.70±0.12)mg/g蛋白比(8.04±0.62)mg/g蛋白]及AT1R基因和蛋白表达水平均显著高于sham组,同时伴有FN[(39.84±0.06)g/g蛋白比(20.58+0.46)g/g蛋白]及TGF-β1[(83.85±3.58)mg/g蛋白比(10.12±0.56)mg/g]基因转录和分泌水平的上升(均P<0.05);LPD及LK血清干预组可显著抑制上述改变(均P<0.05).应用RAS阻断剂氯沙坦可显著降低NPD组中FN及TGF-β1的合成与分泌,对LPD组中二者的表达也有进一步的抑制作用(均P<0.05),但对LK组无明显影响.结论 低蛋白配伍α酮酸饮食可维持肾切除大鼠营养平衡,直接抑制系膜细胞RAS的表达,减少细胞外基质的分泌,从而发挥肾脏保护作用。

目的 探讨红细胞生成素(EPO)对慢性肾衰竭(CRF)大鼠肾小球内皮细胞功能的影响.方法 采用分阶段5/6肾切除术制备大鼠慢性肾衰竭动物模型.实验动物按数字随机法分为4组:假手术组(对照组)、慢性肾衰竭组(模型组)及EPO干预的两个剂量组(小剂量组EPO用量30 U/kg,大剂量组EPO用量50 U/kg).慢性肾衰竭大鼠皮下注射EPO 6周后处死.检测各组大鼠血肌酐(Scr)、血尿素氮(BUN)、尿蛋白、血红蛋白(Hb)和血压的变化,并观察肾组织病理改变.免疫组化法检测肾小球CD34、CD31表达;RT-PCR检测.肾组织内皮素1(ET-1)、内皮细胞一氧化氮合酶(eNOS)和血管内皮细胞生长因子(VEGF)mRNA的表达.结果 与模型组比较,EPO治疗能显著增加大鼠肾小球CD34、CD31的表达(均P<0.05);下调肾组织ET-1 mRNA的表达(P<0.05);上调肾组织eNOS和VEGF mRNA的表达(均P<0.05).此外,EPO治疗还能使大鼠Scr、BUN、尿蛋白和血压水平显著降低(均P<0.05),Hb水平显著增高(P<0.05),肾组织病理损害明显减轻.结论 EPO能减轻慢性肾衰竭大鼠肾脏的病理损害,改善肾功能.这种作用可能与其促进肾小球内皮细胞的修复和改善内皮功能有关。

目的 探讨在转化生长因子(TGF)β1致大鼠肾小管上皮细胞(NRK52E)发生上皮细胞向间质细胞转分化(EMT)过程中囊泡型H+-ATP酶(V-ATPase)B亚基的变化及其可能意义.方法 NRK52E细胞无血清培养后予TGF-β1(10 μg/L)刺激不同时间(0、6、12、24、48、72 h),应用实时定量PCR、Western印迹、免疫荧光技术检测α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、E钙黏素(E-cadhefin)、V-ATPase B亚基(B1、B2)mRNA、蛋白表达及分布的变化.结果 TGF-β1刺激NRK52E细胞48 h后α-SMA mRNA及蛋白表达显著上调,E-cadherin mRNA及蛋白表达显著下调,同时V-ATPase B2亚基mRNA及蛋白表达也显著增加(均P<0.05).但是B1亚基在细胞内表达很低,刺激后也未见显著变化.免疫荧光也显示V-ATPase B2亚基在细胞内的分布明显增加并向胞膜聚集.结论 在NRK52E内主要分布的是V-ATPase B2亚基.TGF-B1刺激NRK52E EMT过程中V-ATPase B2亚基表达显著增加,这提示B2亚基可能参与肾小管EMT过程。

急性砷化氢(AsH3)中毒主要表现为急性血管内溶血,重度中毒造成多器官损害,特别是急性肾衰竭(ARF)最为常见.我们于2009年9月采用血浆置换(PE)联合血液透析滤过(HDF)成功救治4例急性AsH3中毒患者,现报道如下。

研究证实线粒体损伤在糖尿病及其并发症的发病机制中起着关键作用[1-2].线粒体是真核细胞生存和发挥功能的重要细胞器,它通过氧化磷酸化途径产生机体内大部分ATP,在形态上通过不断的分裂和融合,从而维持动力学平衡,并且是机体内活性氧(ROS)生成的主要来源,在细胞凋亡及机体生长和衰老等过程中起着十分关键的作用[3]。

糖尿病是全球最常见的慢性病之一,已成为重大的社会卫生问题.据统计,至2010年全球糖尿病患者达2.8亿,预计其增长每年达2.2%.在发展中国家,糖尿病(DM)的发病年龄已趋年轻化,集中在40～60岁年龄段[1].我国两次糖尿病患病率全国性调查也发现同样的结果:40～60岁组2型糖尿病患者人数增加约2.1倍,40岁以下组患者人数增长10倍[2]。

本刊对以下一些大家都比较熟悉的常用词汇将允许直接用缩写，即第一次出现时，可以不标注中文。

计量单位实行国务院1984年2月颁布的《中华人民共和国法定计量单位》，并以单位符号表示，具体使用参照中华医学会编辑出版部编辑的《法定计量单位在医学上的应用》一书。

越来越多的高龄、糖尿病、高血压及外周血管疾病的患者进入维持性血液透析,这些患者往往缺乏合适的血管建立自体动静脉内瘘,而中心静脉置管开通率低,并发症,尤其是感染发生率远高于内瘘,移植物动静脉内瘘就成为替代选择[1].但移植物内瘘易并发血管狭窄,继而血栓形成,成为导致内瘘丧失功能的首要原因[2].因此,对移植物内瘘血管狭窄施以正确的监测和治疗显得尤为重要.现对我院移植物内瘘进行回顾性分析,探讨提高移植物内瘘开通率的方法。

糖化血红蛋白(HbAlc)作为糖尿病(DM)的筛查、血糖控制、疗效评价的有效检测指标已被临床上广泛使用,对预示微小血管并发症,估计糖尿病慢性并发症的发生与发展都有重要的临床意义[1].我们研究HbAlc水平与微量白蛋白尿(MAU)之间的关系,探讨HbAlc预测MAU的最佳切点。

本研究通过建立胰岛素抵抗(IR)大鼠模型,观察在IR阶段是否通过激活NADPH氧化酶,产生过多的氧自由基,最终导致肾脏的损害,同时研究替米沙坦对IR大鼠肾脏氧化应激的影响,探寻有效的预防终末期肾脏疾病发生发展的途径。

置管误入纵膈是颈内静脉置管的严重并发症,较罕见.我们成功处理1例带袖套的左颈内静脉置管误入纵膈患者,且保留了左颈内静脉置管,报告如下。

全内脏反位为罕见的先天性畸形.IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为病理特征,世界范嗣内最常见的原发性肾小球疾病,也是我国慢性肾脏病的主要类型.我科近期收治1例全内脏反位并发IgA肾病,报告如下。

指甲-髌骨综合征(nail-patella syndrome,NPS)又名遗传性指甲-髌骨发育不良,是包括指甲、髂骨角、膝和肘部四联畸形及多系统受累的家族遗传性疾病[1].国外报道发病率约为1/50 000[2],国内鲜有报道.我们报道1个4代6例的NPS家系。