2014年 · 第30卷第04期

目的 探讨维持性血液透析(MHD)患者透析中血压变化和全因死亡、心血管病死亡之间的关系.方法 收集2007年7月至2012年12月上海交通大学医学院附属仁济医院MHD患者一般情况、生化指标以及生存预后.评估血液透析过程中患者血压变化与死亡之间关系.结果364例患者年龄为(63.07±13.93)岁,中位透析龄为76.00(42.25,134.00)个月,随访时间为(54.86±19.84)个月,全因死亡患者85例,占入选人数的23.4％,心血管病死亡46例,占入选人数的12.6％.透前与透后收缩压差(△SBP)在7.08 mmHg至14.25 mmHg之间的患者发生全因死亡以及心血管死亡的危险度最低[OR分别为0.324和0.335,95％CI分别为(0.152,0.692)和(0.123,0.911),P值分别为0.004和0.032].Kaplan-Meier分析显示透后血压升高大于0.25 mmHg(△SBP＜-0.25 mmHg)的患者其全因死亡、心血管病死亡均显著增加(P值分别为0.001和0.044).多因素Logistic回归分析显示△SBP＜-0.25 mmHg、血红蛋白浓度、Kt/V是MHD患者全因死亡的独立危险因素.结论 透后血压显著升高的MHD患者有较高死亡危险度;△SBP＜-0.25 mmHg、血红蛋白浓度、Kt/V是MHD患者全因死亡的独立危险因素。

针对当前来稿中统计学方法交待不明或选用不合理以及表述不规范等问题，特提醒注意以下方面：1．统计学符号：按GB3358—1982《统计学名词及符号》的有关规定，统计学符号一律采用斜体排印。常用：（1）样本的算术平均数用英文小写孬（中位数仍用M）；（2）标准差用英文小写s；（3）标准误用英文小写Sx；

目的 阐明狼疮肾炎（LN）患者外周血辅助性T细胞17／调节性T细胞（Th17／Treg）及白细胞介素（IL）17与临床病理的相关关系。方法以2011年6月至2012年2月在复旦大学附属中山医院肾内科就诊的LN患者为研究对象，记录其人口学、临床指标和病理指数等资料。流式细胞术检测外周血Th17、Treg细胞所占比例，计算Th17／Treg比值；ELISA法检测外周血IL．17等细胞因子水平。结果60例LN患者被纳入研究，SLE疾病活动指数（SLEDAI）为9．50±4．61。LN患者（活动组＋非活动组）Th17／Treg比值明显高于健康对照组[（0．95±0．67）比（0．29＋0．13），P〈0．05]；LN活动组Th17／Treg比值明显高于LN非活动组[（1．33±0．71）比（0．57±0．33），P〈0．01]。LN患者外周血Th17／Treg比值与SLEDAI呈正相关（r=0．650，P〈0．01），与。肾脏病理活动指数（AI）呈正相关（r=0．675，P〈0．01）。血清IL-10水平与SLEDAI呈负相关（r=-0．567，P〈0．01），与AI呈负相关（r=-0．422，P〈0．01）；血清IL．17水平与SLEDAI呈正相关（r=0．559，P〈0．01），与AI呈正相关（r=0．479，P〈0．01）；血清IL．23水平与SLEDAI呈正相关（r=0．339，P〈0．05），与AI呈正相关（r=0．350，P〈0．05）。LN患者血清抗ds—DNA抗体水平和c3水平与SLEDAI和AI评分均无相关性（P〉0．05）。以SLEDAI≥10作为诊断LN临床病情活动标准。Th17／Treg、IL-17和IL．23的ROC曲线下面积分别为0．92（0．83～1．00）、0．91（0．81—1．00）和0．67（O．51—0．83）；以AI〉8分作为诊断LN病理活动标准，Th17／Treg和IL-17的ROC曲线下面积分别为0．87（0．76～0．99）和0．84（0．69—0．99）。结论外周血Th17／Treg比值和IL．17水平与LN患者临床病理活动的相关度高于血清抗ds．DNA抗体、c3及IL-10、IL．23等指标；血清IL-10、IL．23水平与LN临床病理的相关度高于血清抗ds．DNA抗体和c3。

目的 阐明狼疮肾炎(LN)患者外周血辅助性T细胞17/调节性T细胞(Th17/Treg)及白细胞介素(IL)17与临床病理的相关关系.方法 以2011年6月至2012年2月在复旦大学附属中山医院肾内科就诊的LN患者为研究对象,记录其人口学、临床指标和病理指数等资料.流式细胞术检测外周血Th17、Treg细胞所占比例,计算Th17/Treg比值;ELISA法检测外周血IL-17等细胞因子水平.结果 60例LN患者被纳入研究,SLE疾病活动指数(SLEDAI)为9.50±4.61.LN患者(活动组+非活动组)Th17/Treg比值明显高于健康对照组[(0.95±0.67)比(0.29±0.13),P＜ 0.05];LN活动组Th 17/Treg比值明显高于LN非活动组[(1.33±0.71)比(0.57±0.33),P＜0.01].LN患者外周血Th17/Treg比值与SLEDAI呈正相关(r=0.650,P＜0.01),与肾脏病理活动指数(AI)呈正相关(r=0.675,P＜0.01).血清IL-10水平与SLEDAI呈负相关(r=-0.567,P＜ 0.01),与AI呈负相关(r=-0.422,P＜0.01);血清IL-17水平与SLEDAI呈正相关(r=0.559,P＜ 0.01),与AI呈正相关(r=0.479,P＜0.01);血清IL-23水平与SLEDAI呈正相关(r=0.339,P＜0.05),与AI呈正相关(r=0.350,P＜0.05).LN患者血清抗ds-DNA抗体水平和C3水平与SLEDAI和AI评分均无相关性(P＞0.05).以SLEDAI≥10作为诊断LN临床病情活动标准,Th17/Treg、IL-17和IL-23的ROC曲线下面积分别为0.92(0.83～ 1.00)、0.91(0.81～1.00)和0.67(0.51 ～ 0.83);以AI＞8分作为诊断LN病理活动标准,Th17/Treg和IL-17的ROC曲线下面积分别为0.87(0.76～ 0.99)和0.84(0.69～ 0.99).结论 外周血Th17/Treg比值和IL-17水平与LN患者临床病理活动的相关度高于血清抗ds-DNA抗体、C3及IL-10、IL-23等指标;血清IL-10、IL-23水平与LN临床病理的相关度高于血清抗ds-DNA抗体和C3。

目的 探讨在慢性肾脏病患者中,不同高血压亚型的大动脉僵硬度是否不同.方法 选取慢性肾脏病各期(CKD1～5期)患者626例患者,按高血压种类分为4个组:正常血压[收缩压(SBP)＜140 mmHg,舒张压(DBP)＜ 90 mmHg]、孤立性收缩期高血压[SBP≥140 mmHg,DBP＜ 90 mmHg]、孤立性舒张期高血压[SBP＜ 140 mmHg,DBP≥90 mmHg]和双期高血压[SBP≥140 mmHg,DBP≥90 mmHg].评估大动脉僵硬度的指标为脉压和脉搏波速度.结果 与其他组相比,孤立性舒张期高血压组平均年龄较低(P＜0.01).在孤立性收缩期高血压组糖尿病的百分比高于其他组.孤立性收缩期高血压组和双期高血压组大动脉僵硬度高于正常血压组和孤立性舒张期高血压组(P＜0.01),孤立性收缩期高血压组的大动脉僵硬度也高于双期高血压组,但在正常血压组和孤立性舒张期高血压组之间大动脉僵硬度差异无统计学意义.结论 不同高血压亚型的大动脉僵硬度明显不同,这可能是心血管疾病的病死率在不同高血压亚型中不同的潜在原因。

目的 探讨2型糖尿病患者尿上清的microRNA-29 (miR-29)水平作为糖尿病肾病的生物标志物的可能性.方法 收集61例2型糖尿病患者的清晨首次中段尿,根据尿白蛋白水平分为糖尿病无蛋白尿组[n=25,(58.88±11.75)岁]和糖尿病有蛋白尿组[n=36,(62.19±13.11)岁].用实时荧光定量PCR法检测尿上清miR-29a、miR-29b和miR-29c的水平.等量的外源性人工合成的cel-miR-39加入等体积的尿上清中用于校正miR-29的水平.同时收集尿白蛋白排泄率、血肌酐、尿素氮、糖化血红蛋白(HbAlc)、血脂等其他生化指标.而眼底检查的结果则作为评估糖尿病小血管病变的指标.结果 2型糖尿病有、无蛋白尿两组之间HbAlc水平及糖尿病病程差异无统计学意义,而2型糖尿病有蛋白尿组估算肾小球滤过率(eGRF)水平显著低于无蛋白尿组(P=0.001),2型糖尿病有蛋白尿组尿上清miR-29a、miR-29b和miR-29c 水平高于无蛋白尿组(P=0.029、0.032、0.040).2型糖尿病尿白蛋白排泄率与尿上清miR-29a 及miR-29b水平相关(r=0.284,P=0.039;r=0.275,P=0.046),尿上清miR-29b水平与尿素氮水平相关(r=0.277,P=0.031),而miR-29水平与上述其他各项临床指标无相关.结论 2型糖尿病患者尿上清miR-29a及miR-29b水平与尿白蛋白水平相关.尿上清miR-29作为2型糖尿病患者糖尿病肾病的生物标志物的潜能有待进一步的探索和评估。

目的 探讨甘露糖结合凝集素(MBL)基因多态性与重型狼疮肾炎MBL血清水平、疾病发生、发展及预后的关系.方法 选取2003年1月到2013年10月重型狼疮肾炎患者共107例为研究对象.收集基础和随访期间患者临床和相关生化指标资料.用毛细管电泳直接测序法检测MBL基因启动子区域和第一外显子多态性.用ELISA法检测MBL血清水平.Kaplan-Meier生存分析法分析rs11003125基因多态性与肾功能和肾脏预后的关系.COX回归模型分析影响肾脏预后的危险因素.结果 rs11003125、rs7096206、rs7095891和rs1800450位点存在多态性.rs11003125位点GG基因型MBL血清水平＞GC基因型＞CC基因型(P＜0.01),rs7096206位点GG基因型MBL血清水平＞GC+CC基因型(P＜ 0.01),rs1800450位点GG基因型MBL血清水平＞GA基因型(P＜0.01).rs11003125位点GC+CC基因型组起始收缩压、舒张压、平均动脉压、血肌酐、尿素氮及24 h尿蛋白量显著高于GG基因型组(P＜0.05),肾小球滤过率、肾脏平均生存时间低于GG基因型组(P＜0.05).重型狼疮肾炎进展组rs11003125位点GC+CC基因型频率高于非进展组(91.9％比75.7％,P=0.041),进展组rs7095891位点CT+TT基因型频率高于非进展组(32.4％比14.3％,P=0.027).结论 重型狼疮肾炎患者MBL rs11003125、rs7096206和rs1800450位点基因多态性影响MBL血清水平,rs11003125位点基因多态性与重型狼疮肾炎起病严重程度、进展及肾脏预后相关。

目的 探讨乙型肝炎病毒(HBV)X基因突变在HBV相关性肾小球肾炎(HBV-GN)发病中的意义.方法 分别从50例HBV-GN患者及60例无症状乙肝病毒携带者(对照组)中采集静脉血,提取DNA测定HBV DNA含量并以聚合酶链反应技术对HBV DNA的X基因进行扩增,并对扩增产物进行测序.测定50例HBV-GN患者24h尿蛋白量.结果 (1)HBV-GN组和对照组的年龄及男女比例差异无统计学意义(P＞ 0.05);42例X基因变异HBV-GN患者与对照组间HBV DNA复制水平差异无统计学意义(P＞ 0.05);42例伴有X基因变异HBV-GN患者24 h尿蛋白量高于无X基因变异HBV-GN患者,差异有统计学意义(P＜0.05).(2)HBV-GN组有42例发生了核苷酸序列点突变,并导致了氨基酸的替代,占总人数的84％,核苷酸序列错义突变主要发生于以下位点:nt1653、nt1726、nt1727、nt1730、nt1753、nt1762、nt1764,突变位点集中在X基因反式作用调控区.(3)对照组中有5例发生了核苷酸序列错义突变,仅占8％,分别是nt1632及nt1635,且突变均在非功能区域.结论 大多数HBV-GN患者存在X基因一些关键位点的突变,并导致了氨基酸的替代,X基因突变HBV-GN患者尿蛋白量增加,提示这些关键位点的突变可能在HBV-GN的致病中起到重要作用。

目的 观察微炎性反应状态下低密度脂蛋白受体(low density lipoprotein receptor,LDLr)途径在糖尿病肾病(DN)足细胞损伤中的作用.方法 选取8周龄雄性db/db小鼠及对照组db/m小鼠,分别按随机数字表法分为db/db、db/db+酪蛋白组和db/m、db/m+酪蛋白组,每组均为8只.参照本实验室已建立的方法制备糖尿病肾病微炎性反应模型,每周收集24 h尿液、检测24 h尿蛋白量,8周后处死,收集血清标本,留取肾组织,检测血清脂质谱的变化.透射电镜观察足细胞超微结构变化,激光共聚焦显微镜及Western印迹观察足细胞特异性标志蛋白WT-1、nephrin及间充质细胞表型标志物α平滑肌肌动蛋白(α-SMA)的表达情况.油红O染色和胞内游离胆固醇定量测定法观察肾小球中脂质积聚情况,免疫组化及Western印迹观察LDLr、固醇调节元件结合蛋白2(sterol regulatory element binding protein-2,SREBP-2)及其裂解激活蛋白(SREBP cleavage-activating protein,SCAP)在肾脏的表达情况,并且通过激光共聚焦显微镜观察WT-1与LDLr在肾脏的共表达情况.分析LDLr与nephrin、α-SMA表达的相关性.结果 与db/db组相比,db/db+酪蛋白组小鼠的蛋白尿、足细胞结构损害及足细胞的丢失明显加重,足细胞α-SMA的蛋白表达量显著增加,肾小球内脂质积聚明显增多,肾脏LDLr、SREBP-2和SCAP的蛋白表达量也明显增加(均P＜0.05),并且LDLr的表达与nephrin的表达呈负相关(r=-0.855,P＜ 0.01),与α-SMA的表达呈正相关(r=0.768,P＜0.01).激光共聚焦荧光显微镜证实,小鼠肾脏的LDLr与足细胞特异性标志物WT-1存在共表达.结论 炎性反应能够促进糖尿病小鼠足细胞损伤及表型改变,部分机制可能与炎性反应诱导肾脏足细胞LDLr表达上调,增加细胞内胆固醇摄入,导致足细胞内脂质堆积有关。

为规范医学名词，本刊以1989年及其以后由全国科学技术名词审定委员会（原全国自然科学名词审定委员会）审定、公布，科学出版社出版的《医学名词》和相关学科的名词为准，暂未公布的名词仍以人民卫生出版社出版的《英汉医学词汇》为准。中文药物名称应使用最新版药典（法定药物）或卫生部药典委员会编辑的《药名词汇》（非法定药物）中的名称，英文药物名称采用国际非专利药名，不用商品名。

目的 观察连续性血液透析滤过(CVVHDF)治疗犬多器官功能不全综合征(MODS)过程中肾素-血管紧张素系统(RAS)及血管紧张素转化酶2(ACE2)-血管紧张素(1-7)[Ang(1-7)]-Mas轴成员的动态变化,探讨CVVHDF治疗MODS过程中ACE2-Ang(1-7)-Mas轴对心脏功能的影响及疗效作用机制.方法 经失血性休克+复苏灌注+内毒素血症建立犬MODS模型,按照随机数字表进行随机分组,分为CVVHDF组(n=8)和MODS组(n-6).内毒素注射完毕后CVVHDF组接受CVVHDF治疗12 h;MODS组不给予治疗.测定各时间点器官功能;用放射免疫法、酶联免疫法测肾素、AngⅠ、AngⅡ、Ang(1-7)含量;实时定量PCR法测肾素、ACE2mRNA表达;Western印迹法测肾素、AngⅡ、ACE2及Ang(1-7)蛋白表达.结果 (1)器官功能:经CVVHDF治疗后,CVVHDF组犬生命体征逐渐趋于平稳,心功能、肺功能、肾功能较MODS组均有所改善,两组差异有统计学意义(P＜0.05).(2)RAS指标变化:经CVVHDF治疗后,从器官水平、基因水平、分子水平检测相应指标发现,CVVHDF组心房肌组织中肾素、Ang Ⅰ、AngⅡ含量,肾素mRNA表达,肾素、AngⅡ蛋白含量,均低于MODS组,两组差异有统计学意义(P＜0.01).(3)ACE2-Ang(1-7)-Mas轴的变化:经CVVHDF治疗后,从器官水平、基因水平、分子水平检测相应的指标发现,CVVHDF组心房肌组织中Ang(1-7)含量、ACE2mRNA表达、ACE2及Ang(1-7)蛋白含量,均高于MODS组,两组差异有统计学意义(P＜0.01).结论 CVVHDF治疗MODS过程中,ACE2-Ang(1-7)-Mas轴与肾素-血管紧张素-醛固酮系统相拮抗,起到保护心肌的作用.这一研究为临床CVVHDF救治MODS提供了强有力的支持。

目的 研究蛋白磷酸酶2Ac(PP2Ac)和肾间质纤维化的关系,探讨去甲斑蝥素(NCTD)对单侧输尿管梗阻(UUO)大鼠模型肾间质纤维化的作用及其机制.方法 16只雄性SD大鼠随机分成4组:假手术组(Sham组)、UUO 3 d组、UUO 7 d组及UUO 14 d组,每组各4只,分别于术后1d、3d、7d、14 d处死.免疫组化法检测肾组织PP2Ac、纤连蛋白(FN)、Ⅰ型胶原(Col-Ⅰ)的表达.20只雄性SD大鼠随机分成4组,每组5只:假手术组(Sham组)、UUO模型组、NCTD低剂量治疗组(0.05 mg·kg-1·d-1)及NCTD高剂量治疗组(0.1 mg· kg-1·d-1).从建立UUO模型前1d始,治疗组分别予以NCTD 0.05 mg· kg-1·d-1和0.1 mg·kg-1·d-1腹腔注射,Sham组和UUO模型组仅予以等量生理盐水腹腔注射,术后第14天处死大鼠.免疫组化、Western印迹和实时荧光定量PCR法检测肾组织FN、Col-Ⅰ、α-SMA、E-cadherin和PP2Ac蛋白及mRNA的表达.结果 (1)与Sham组相比,随着梗阻时间的延长,PP2Ac的表达逐渐增多,UUO 14 d表达最高,同时伴随FN、Col-Ⅰ的表达升高(均P＜0.05).相关分析结果显示,PP2Ac与FN、Col-Ⅰ表达呈正相关(r=0.894和r=0.887,均P＜0.05).(2)与Sham组相比,UUO模型组FN、Col-Ⅰ、α-SMA表达明显上调,而E-cadherin表达明显下降,同时伴PP2Ac表达上调(均P＜0.05);与UUO模型组相比,NCTD组剂量依赖性抑制FN、Col-Ⅰ的表达,下调α-SMA的表达,上调E-cadherin的表达,同时抑制PP2Ac的表达(均P＜0.05).结论 PP2Ac与肾间质纤维化程度呈正相关;NCTD可抑制肾间质纤维化,其机制可能与抑制PP2Ac的表达有关。

目的 探讨肝X受体(LXR)激动剂T0901317对人肾小球内皮细胞血栓调节蛋白(TM)表达的影响及可能机制.方法 不同浓度的T0901317刺激人肾小球内皮细胞不同时间后,采用Western印迹检测LXRα、LXRβ表达;实时定量PCR、Western印迹及免疫荧光法检测T0901317对TM mRNA和蛋白表达的影响.LXRα、LXRβ基因干扰片段Si-hLXRα、Si-hLXRβ均以100 nmol/L的浓度转染人肾小球内皮细胞,采用Western印迹、实时定量PCR法检测Si-hLXRα、Si-hLXRβ对TM蛋白和mRNA表达的影响.结果 人肾小球内皮细胞表达LXRα、LXRβ.与正常细胞组及DMSO对照组相比,T0901317可促进人肾小球内皮细胞TM表达(P＜0.05),且呈时间和剂量依赖性. Si-hLXRα组TM表达显著低于对照组(P＜0.05),而Si-hLXRβ组TM表达与对照组差异无统计学意义.结论 人肾小球内皮细胞表达LXRα和LXRβ.LXR 激动剂T0901317可能主要是通过激活LXRα促进人肾小球内皮细胞TM表达。

计量单位实行国务院1984年2月颁布的《中华人民共和国法定计量单位》，并以单位符号表示，具体使用参照中华医学会编辑出版部编辑的《法定计量单位在医学上的应用》一书。血压计量单位使用毫米汞柱（mmHg），但在文中首次使用时应注明mmHg与kPa的换算系数（1mmHg=0．133kPa）。人体的血药浓度测定，同人体其他检测值一样，

目的 探讨常染色体显性遗传多囊肾病(ADPKD)中JAK2-STAT3通路对补体因子B(CFB)表达的调控作用.方法 收集ADPKD患者肾脏切除术后的肾组织标本,以肾癌根治术患者肾脏切除标本的正常肾脏组织为对照;收集雄性Han:SPRD(Cy/+)大鼠(ADPKD模型)和野生型Han:SPRD(+/+)大鼠4周、8周、16周时的肾组织标本;原代培养16周Han:SPRD(Cy/+)大鼠肾小管上皮细胞,分别给予JAK2抑制剂WP1 066及STAT3抑制剂乙胺嘧啶作用24 h,Western印迹法分别检测Cy/+大鼠、野生型大鼠、ADPKD患者及对照肾组织及各组肾小管上皮细胞中p-JAK2、JAK2、p-STAT3、STAT3、CFB蛋白的表达.结果 与对照组相比,ADPKD患者肾组织中p-JAK2、p-STAT3、STAT3、CFB蛋白表达量增加,且差异有统计学意义(均P＜0.05).与野生型大鼠相比,Cy/+大鼠肾组织中p-JAK2、JAK2、p-STAT3、STAT3、CFB蛋白表达量增加且差异有统计学意义(均P＜0.01).细胞实验发现,WP1066抑制Cy/+大鼠肾小管上皮细胞p-JAK2、p-STAT3、CFB蛋白的表达(均P＜0.05),且抑制程度与WP1066剂量相关;乙胺嘧啶抑制Cy/+大鼠肾小管上皮细胞p-STAT3、CFB蛋白的表达(均P＜0.05).结论 ADPKD中JAK2-STAT3通路的异常激活可以促进CFB的表达,并且CFB的蛋白水平与ADPKD的病程相关,其可能参与了ADPKD囊泡的发生和发展。

近年来随着终末期肾病患者透析质量的提高,以半永久性导管作为血管通路的维持性血液透析患者不断增多.目前,半永久性导管置管大多采用撕脱鞘法,该法存在出血较多的缺点,针对这些问题,我们将置管方法作了一些改进,现总结如下。

维生素D受体(vitamin D receptor,VDR)属于类固醇和甲状旁腺激素核受体超家族成员,它分为膜受体mVDR和核受体nVDR.膜受体主要参与机体钙磷代谢平衡的维持,而核受体主要通过调控基因转录和表达来影响相应蛋白质的合成,在机体的生理生化调节中发挥着重要作用.近年的研究显示,维生素D核受体介导的信号传导从炎性反应、免疫调控、抗蛋白尿、抑制Ras系统、抗纤维化等多个方面发挥积极的肾脏保护效应.同时还能从促进胰岛细胞修复、改善胰岛素抵抗、提高糖耐量水平等方面延缓糖尿病的进展.糖尿病肾病是一种以微炎性反应状态为特征,多个病理生理过程综合交集的慢性病变,目前的研究大多局限于维生素D层面,对nVDR在糖尿病肾病中的生物学效应及机制目前尚不完全清楚.在此,我们将对nVDR及其在糖尿病肾病中的保护性效应进行综述。

本刊对以下一些大家都比较熟悉的常用词汇将允许直接用缩写，即第一次出现时，可以不标注中文。

特发性膜性肾病(IMN)是引起成人肾病综合征的常见病因之一,占国内原发性肾小球疾病的9.98％[1].其临床病程、表现差异悬殊.有研究表明,未经治疗的IMN患者中有50％～60％在10～ 20年内进展至终末期肾病(ESRD).本研究通过分析IMN患者的临床表现、肾脏病理与肾功能的相关性,探讨影响IMN肾功能下降的危险因素,为临床上早期识别IMN高危人群,早期治疗提供理论依据。

患者,男,16岁.2003年体检时发现右位心.2009年后常于着凉、劳累后出现咳嗽、咳痰,反复发生肺部感染.2011年开始反复流涕、鼻塞.2013年6月之后多次出现咽痛、发热,伴无痛性肉眼血尿,无水肿及高血压.2013年10月查血生化:Alb 39 g/L,Scr 127 μmol/L(59～104 μmol/L),BUN 9.92 mmol/L;24 h尿蛋白3.56 g;尿常规:Pro 1.0 g/L,RBC 983个/μl,异形红细胞占95％;ESR 44 mm/h;补体C3、C4未见异常;ANA、抗ds-DNA、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)均阴性.心电图及胸部正位片为典型镜像右位心表现,见图1,图2.超声心动图未发现心脏结构及功能异常.胸部、腹部及盆部CT提示全部内脏转位,伴左肺中叶、右肺下叶支气管扩张,见图3.鼻窦CT提示双侧上额窦炎,见图4.听力检查:纯音测听及声导抗检查正常。