液体衰减反转恢复序列高信号环对异柠檬酸脱氢酶突变型星形细胞瘤的诊断意义李铭孝 陈绪珠 沈少平 杨传维 张小康 崔勇 任晓辉 林松
中华神经外科杂志2022年 38卷 09期
DOI: 10.3760/cma.j.cn112050-20211005-00489
目的
探讨液体衰减反转恢复序列(FLAIR)高信号环对异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变型星形细胞瘤的诊断意义。
方法
回顾性分析首都医科大学附属北京天坛医院神经外科2013年12月至2020年12月收治的585例较低级别(世界卫生组织2~3级)胶质瘤(LGG)患者的临床资料。评价T2-液体衰减反转恢复序列(FLAIR)不匹配和FLAIR高信号环在诊断IDH突变型星形细胞瘤中的灵敏度和特异度。结合病变的钙化特征,整合评价病变FLAIR高信号环在诊断IDH突变型星形细胞瘤中的应用价值。
结果
585例LGG患者中,FLAIR高信号环仅出现在IDH突变型星形细胞瘤(71.3%,186/261)中,而未见于少突胶质细胞瘤和IDH野生型胶质瘤患者中。T2-FLAIR不匹配诊断星形细胞瘤的灵敏度为0.52,特异度为1.00;FLAIR高信号环的灵敏度为0.71,特异度为1.00。钙化主要出现在少突胶质细胞瘤中(85.8%,115/134)。在非钙化的LGG中,T2-FLAIR不匹配诊断星形细胞瘤的灵敏度为0.54,FLAIR高信号环为0.74,特异度均为1.00。
结论
FLAIR高信号环是诊断星形细胞瘤高灵敏度和特异性的影像学标志;结合钙化特征,可进一步提高其诊断灵敏度。
多结节和空泡状神经元肿瘤的临床和病理学特征分析邹婉婧 崔云 王军梅 杜江 徐丽 刘朝霞 刘幸 姜涛 刘震 何艳姣
中华神经外科杂志2022年 38卷 09期
DOI: 10.3760/cma.j.cn112050-20220406-00179
目的
探讨多结节和空泡状神经元肿瘤(MVNT)的临床和病理学特征。
方法
回顾性分析2019年1月至2022年6月经北京市神经外科研究所,首都医科大学附属北京天坛医院神经病理中心诊断的4例MVNT患者的临床资料。4例患者均接受手术治疗,术后根据头颅MRI判断肿瘤切除程度。术后随访患者的症状改善情况、有无放化疗及肿瘤复发情况。对肿瘤组织标本行HE染色、免疫组织化学染色及基因测序。
结果
4例患者的中位年龄为38.5岁(24~42岁),男性为主(3/4),症状以头痛、头晕为主,可有癫痫发作;中位病程为2年(3个月至10年)。4例病变均位于颞叶和海马,肿瘤最大径为2.5~4.0 cm,主要累及大脑皮质深部,影像学可见特征性的"串珠状"或"簇状"异常信号。增强扫描显示无强化(2/4)或轻度不均匀强化(2/4)。4例患者的肿瘤均为全切除,术后均未行放化疗。4例患者的中位随访时间为12个月(3~43个月)。至末次随访,4例患者的术前症状均得到明显改善;影像学显示均无复发迹象。4例患者肿瘤组织的病理学检查显示,大体标本可见多个离散或合并的灰色结节,累及皮质深部、灰白质交界区和皮质下白质。HE染色显示,MVNT由小至中等大小的神经元细胞组成,排列成结节状,背景基质及肿瘤细胞胞质内可见明显的空泡形成。免疫组织化学染色结果显示,相对于正常皮质区,结节内髓磷脂碱性蛋白(MBP)呈弱阳性,使结节状病灶呈"虫蚀样"外观;微管相关蛋白(MAP2)呈不同程度阳性、突触素(Syn)呈颗粒状弱阳性,神经纤维(NF)和神经元特异性核蛋白(NeuN)呈阴性。胶质纤维酸性蛋白(GFAP)显示背景中反应性星形胶质细胞呈"蜘蛛样"表达。CD34在肿瘤细胞中表达阴性,但在邻近的发育异常的大脑皮质神经元成分中呈"分枝状"表达。4例患者的二代测序结果显示,FGFR4 P400移码突变及BRAF A34插入缺失1例,NOTCH1 L188V突变1例;其中3例行焦磷酸测序,显示O6-甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶(MGMT)均未发生甲基化。
结论
MVNT好发于成人,多见于颞叶和海马,MRI可见特征性的"串珠状"或"簇状"异常信号,特异性病理学表现为多结节、空泡样改变,可通过手术全切除,预后好。
矢状窦旁脑膜瘤的侧支静脉分型对术中静脉处理的指导价值蔡青 王首杰 秦怀洲 冯达云
中华神经外科杂志2022年 38卷 09期
DOI: 10.3760/cma.j.cn112050-20210406-00164
目的
探讨矢状窦旁脑膜瘤的侧支静脉分型对术中静脉处理的指导作用。
方法
回顾性分析2017年3月至2020年7月空军军医大学唐都医院神经外科行手术切除的68例矢状窦旁脑膜瘤患者的临床资料。根据术前头颅磁共振静脉成像(MRV)检查结果,结合术中瘤周侧支静脉的回流情况对所有患者的瘤周侧支静脉分型,并根据分型结果指导术中对静脉的处理。根据Simpson分级评估肿瘤的切除程度。术后常规行头颅CT和MRI检查,明确肿瘤的切除程度以及静脉性梗死的发生情况。术后患者行临床随访,采用格拉斯哥预后评级(GOS)评估患者的神经功能预后。
结果
68例患者的瘤周侧支静脉可分为4型:(1)无吻合型(12例):静脉围绕肿瘤走行;(2)端-端吻合型(17例):闭塞窦前、后静脉相互沟通;(3)浅静脉吻合型(25例):闭塞窦瘤周侧支静脉主要通过浅静脉回流;(4)深静脉吻合型(14例):闭塞窦瘤周侧支静脉主要通过深静脉回流。68例患者中,术中意外或有目的损伤瘤周侧支静脉共12例,4例(5.9%)发生继发静脉性脑梗死。Simpson分级Ⅰ级切除18例,Ⅱ级24例,Ⅲ级15例,Ⅳ级11例。术后68例患者均随访6个月,末次随访时,GOS Ⅴ级66例,Ⅳ级1例,Ⅲ级1例。
结论
瘤周侧支静脉分型对矢状窦旁脑膜瘤手术中静脉的取舍具有参考价值,根据分型情况指导术中对瘤周侧支静脉的处理,有助于减少或避免因静脉损伤继发静脉性梗死引起的并发症。
经颅电刺激后组脑神经运动诱发电位在颅底脑干肿瘤手术中的应用价值陈良鹏 王明然 王荣 李达 李德岭 吴震 张力伟 贾旺 张俊廷 乔慧 等
中华神经外科杂志2022年 38卷 09期
DOI: 10.3760/cma.j.cn112050-20210422-00193
目的
探讨经颅电刺激后组脑神经运动诱发电位(MEPs)在颅底脑干肿瘤手术中的最佳监测方案及其应用价值。
方法
回顾性分析2018年12月至2019年3月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科手术治疗的51例颅底脑干肿瘤患者的临床资料。所有患者术中均行双侧经颅电刺激后组脑神经MEPs监测,分别记录后组脑神经支配的口内、外肌群MEPs。根据术中实时阈值变化,将手术侧与非手术侧实时/基线阈值的差值>20%作为预警指标。手术前、后1个月依据曼恩吞咽功能评分(MASA)评估患者的吞咽功能,并将术后MASA分级较术前升高≥1级定义为吞咽功能恶化。采用Spearman等级相关检验分析不同肌群的手术侧与手术侧终点/基线阈值的差值与术后吞咽功能变化的相关性。绘制受试者工作特征曲线并计算曲线下面积(AUC),比较单一监测口内、口外肌群和联合监测口内-外肌群的手术侧与非手术侧终点/基线阈值的差值对术后1个月吞咽功能结局的预测价值。
结果
51例患者中,49例(96.1%)成功诱发MEPs。后组脑神经口内、外肌群MEPs的基线阈值、终点阈值、终点/基线阈值变化量和技术成功率的差异均无统计学意义(均P>0.05)。在监测相关并发症方面,咽后壁肌出现出血、血肿的风险明显高于环甲肌[分别为17.6%(18/102)、5.9%(6/102),P=0.009]。联合监测口内-外肌群MEPs的手术侧与手术侧终点/基线阈值的差值与术后吞咽功能恶化的相关性高于单一监测口内、外肌群(r值分别为0.74、0.62、0.63,均P<0.01)。联合监测口内-外肌群MEPs的预测价值优于单一监测口内、外肌群(AUC分别为0.94、0.87、0.87,均P<0.05)。联合监测口内-外肌群MEPs的灵敏度为89.3%,特异度为95.7%;单一监测口内肌群MEPs的灵敏度为73.3%,特异度为81.0%;单一监测口外肌群MEPs的灵敏度为80.6%,特异度为95.0%。
结论
联合监测口内-外肌群是颅底脑干肿瘤术中监测后组脑神经MEPs的最佳方案,可安全、有效地评估吞咽相关神经结构和功能的完整性,预测术后患者的吞咽功能。
儿童非典型脉络丛乳头状瘤的临床特点及疗效观察赵凤毛 葛明 孙骇浪 张楠
中华神经外科杂志2022年 38卷 09期
DOI: 10.3760/cma.j.cn112050-20220523-00269
目的
探讨儿童非典型脉络丛乳头状瘤(aCPP)的临床特点、治疗方法及其预后。
方法
回顾性分析2014年1月至2021年11月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的10例aCPP患儿的临床资料。其中,7例肿瘤仅累及一侧侧脑室及其三角区,行单侧三角区入路肿瘤切除术;另2例累及第三脑室及双侧侧脑室,1例累及颞、顶、枕叶,行胼胝体-穹窿间入路肿瘤切除术+硬膜下或脑室外引流术,后期行硬膜下-腹腔或脑室-腹腔分流手术。术后1、3、6个月,1年以及之后每年对患儿进行门诊或电话随访。随访术后是否行放化疗、二次手术治疗,有无新发神经功能障碍等。影像学随访有无肿瘤播散、转移。以术后头颅MRI增强扫描显示颅内瘤腔未见强化为肿瘤全切除。
结果
10例患儿的中位就诊年龄为1岁(3个月至11岁2个月),其中8例年龄<2岁。所有患儿的病变均位于小脑幕上,均达肿瘤全切除,术后症状改善。10例患儿的病理学分级均为世界卫生组织(WHO)Ⅱ级;免疫组织化学染色结果显示,波形蛋白均为阳性,细胞角蛋白(CK)和S-100均为弱阳性,Ki-67增殖指数为6%~30%。10例患儿的术后中位随访时间为51个月(6个月至8年)。9例患儿术后未行化疗,1例术后2年因急性淋巴细胞白血病行相关化疗。至末次随访,3例后期行分流手术的患儿均未出现分流相关并发症,且肌力均较前进一步改善;另7例患儿中,1例术前合并颅脑外伤的患儿死亡,余6例症状缓解。9例存活患儿的头颅增强MRI结果显示,颅内瘤腔未见强化,无一例发生脑脊液播散、转移或复发。
结论
儿童aCPP多于2岁前发病,多起源于小脑幕上脑室内脉络丛。经开颅手术治疗,肿瘤可达全切除,总体预后较好。
颅内软骨肉瘤的临床特征和预后:附12例报告杨凤东 王一明 贾鑫 翟一轩 薛亚轲 杜伟 魏新亭
中华神经外科杂志2022年 38卷 09期
DOI: 10.3760/cma.j.cn112050-20210426-00200
目的
探讨颅内软骨肉瘤的临床特点和预后。
方法
回顾性分析郑州大学第一附属医院神经外科2011年4月至2019年9月收治的12例颅内软骨肉瘤(占同期收治颅内肿瘤患者的0.12%)的临床资料。病变位于鞍区海绵窦5例,中颅窝4例,岩斜区1例,颞枕部1例,顶枕部1例。术前仅5例诊断为软骨肉瘤。所有患者均行手术切除肿瘤,5例术后行辅助放疗,1例术后辅助化疗。随访方式为电话随访和门诊定期随访。采用Kaplan-Meier法分析患者的无进展生存期和总生存期,总结颅内软骨肉瘤的临床特点和预后。
结果
12例患者中,全切除7例,近全切除2例,部分切除3例。术后病理学结果显示,软骨肉瘤Ⅰ级6例,软骨肉瘤Ⅱ级3例,间叶型软骨肉瘤3例。12例患者的随访时间为13~123个月,2年无进展生存比例和总生存比例分别为7/12和11/12。随访期间5例患者复发,其中2例因疾病进展而死亡。3例间叶型软骨肉瘤均复发。
结论
颅内软骨肉瘤的发病率低,病变多位于颅底,误诊率高。治疗多采用手术切除及辅助放疗,其预后较好。
神经内镜经鼻蝶手术治疗垂体腺瘤术中发生脑脊液漏的影响因素及其治疗策略刘俊 湛允波 张玉琴 刘献志
中华神经外科杂志2022年 38卷 09期
DOI: 10.3760/cma.j.cn112050-20210610-00279
目的
探讨神经内镜经鼻蝶手术治疗垂体腺瘤术中发生脑脊液漏的影响因素及其治疗策略。
方法
回顾性分析中国国家脑肿瘤注册登记平台(https://www.nbtrc.cn)中由郑州大学第一附属医院神经外科于2019年1月至2020年7月登记的采用神经内镜经鼻蝶手术治疗的676例垂体腺瘤患者的临床资料。根据术中有无脑脊液漏及其程度分为0~3级脑脊液漏,根据分级采取不同颅底重建技术并观察疗效。将脑脊液漏1~3级者定义为术中脑脊液漏组(117例),0级为术中无脑脊液漏组(559例)。对两组患者的临床特征进行比较,采用多因素logistic回归分析判断术中发生脑脊液漏的影响因素。
结果
676例患者均完成颅底重建。术中发生脑脊液漏117例(17.3%),脑脊液漏分级1级56例,2级38例,3级23例;术后发生脑脊液漏5例,所有患者出院时均无脑脊液漏。676例患者的随访时间为(8.1±2.4)个月(6~12个月),随访期间均未出现颅内感染和脑脊液漏等并发症。与术中无脑脊液漏组比较,术中脑脊液漏组二次手术、术前视力异常、Knosp分级3级和4级、Hardy-Wilson分级C级、D级和E级、肿瘤质韧者占比均高,差异均具有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,二次手术(OR=3.05,95%CI:1.70~5.44,P<0.001)、Hardy-Wilson分级[C级(OR=7.16,95%CI:4.02~13.10,P<0.001),D、E级(OR=11.41,95%CI:5.68~23.55,P<0.001)]、肿瘤质地(OR=2.13,95%CI:1.21~3.70,P=0.008)均是神经内镜经鼻蝶垂体腺瘤切除术中发生脑脊液漏的影响因素。
结论
二次手术、Hardy-Wilson分级较高及肿瘤质韧的患者采用神经内镜经鼻蝶手术治疗垂体腺瘤术中发生脑脊液漏的风险更高,依据术中脑脊液漏分级采取颅底重建技术较为安全、有效。