2015年 · 第48卷第08期

在过去的40年中，全球脑卒中发病率在高收入国家下降了42%，而在中低收入国家则增加了约100%，目前，中低收入国家脑卒中的发病率超过高收入国家^[1]。在我国，脑血管病已成为危害中、老年人健康和生命的主要疾病。2004–2005年原国家卫生部(现为国家卫生和计划生育委员会)组织完成的《全国第三次死因回顾抽样调查报告》显示，脑血管病已上升为我国居民的首位死亡原因^[2]。脑卒中也是导致功能障碍的首要原因。对于年龄等于或大于65岁的脑卒中患者，脑卒中后6个月时，26%日常生活不能自理，46%有认知功能障碍^[3]。脑卒中不仅可改变患者本人的生活，同时也改变了其家人的生活状况，给社会和家庭带来沉重的负担。另一个不容忽视的状况是，近年我国居民中高血压、糖尿病、高脂血症等疾病的患病率快速升高，这些疾病均为引发脑卒中明确的危险因素。因此，预计近期内我国脑卒中的发病率仍会继续上升。

颈部动脉夹层是脑血管病的少见病因。颈部动脉夹层导致的脑卒中约占所有缺血性脑卒中的2%，但在青年脑卒中人群中比例则高达8%～25%^[1,2]，颈部动脉夹层是青年脑卒中的重要危险因素。此前，由于对疾病的认识不足、辅助检查方法有限，颈部动脉夹层的发病率可能被低估，也导致了治疗方法、水平的参差不齐。随着社会生活方式及疾病谱的变化以及医学影像技术的发展，临床医师对颈部动脉夹层认识的逐步深入，越来越多的颈部动脉夹层患者得到了诊断和治疗。需要指出的是，目前我国相关的研究并不多，在此背景下，中华医学会神经病学分会脑血管病学组组织编写了《中国颈部动脉夹层诊治指南2015》^[3]，总结了近年来颈部动脉夹层的研究进展，对颈部动脉夹层的诊断、治疗提出了基于目前循证医学证据的推荐意见，旨在进一步提高临床上对颈部动脉夹层的认识，规范颈部动脉夹层的诊治行为，提高临床医师针对颈部动脉夹层的诊治水平。

2004–2005年完成的全国第3次死因回顾性抽样调查报告显示，脑血管病已跃升至我国疾病死因的首位^[1]。急性脑血管病(脑卒中)是单病种致残率最高的疾病，其高发病率、高死亡率和高致残率给社会、家庭和患者带来沉重的负担和巨大的痛苦。尽管近年来脑血管病的诊疗技术已有很大进展，并较大程度地改善了患者的预后，但是由于绝大部分脑卒中患者的病理生理过程无法逆转，因此，减少脑血管病经济负担的最佳途径还是预防，特别应强调一级预防，即针对脑血管病的危险因素积极地进行早期干预预防，减少脑卒中的发生。2005年《中国脑血管病防治指南》^[2]已经向全国推广使用，其中包括脑血管病的一级预防建议。2010年中华医学会神经病学分会脑血管病学组对该"指南"进行了全面修订，发布了《中国脑卒中一级预防指南2010》^[3]。基于近几年国内外的研究进展和国外指南的更新^[4]，2014年末，中华医学会神经病学分会脑血管病学组再次对"一级预防指南"进行了更新修订，参考文献截至2014年12月。

颈部动脉夹层(cervical artery dissection, CAD)是指颈部动脉内膜撕裂导致血液流入其管壁内形成壁内血肿，继而引起动脉狭窄、闭塞或动脉瘤样改变，主要为颈内动脉夹层(internal carotid artery dissection, ICAD)和椎动脉夹层(vertebral artery dissection, VAD)。CAD发生率约(2.6～3.0)/10万人年，其中ICAD发生率(2.5～3.0)/10万人年，VAD发生率(1.0～1.5)/10万人年，约13%～16%患者存在多条动脉夹层^[1,2]。尽管发生率较低，但CAD是青年卒中的重要病因。国外资料显示CAD导致卒中约为所有缺血性卒中的2%，在小于45岁的青年中的比例可高达8%～25%^[3,4]。我国一组小样本研究显示，CAD所致急性缺血性卒中占同期该年龄段缺血性卒中的7.49%^[5]。由于国内外缺乏CAD流行病学、诊断与治疗方面的大样本研究，且临床医师重视不够，易导致漏诊或误诊。因此，我们结合目前国内外研究结果制定本指南，供临床医师参考。根据诱发原因的不同，CAD可分为创伤性(开放性)或自发性CAD。本指南主要适用于自发性CAD(颅外段)。本指南制订原则、推荐强度及证据等级标准遵循中华医学会神经病学分会脑血管病学组有关指南^[6]。

1982年，Rune Aaslid将经颅多普勒超声(transcranial doppler，TCD)应用于临床，TCD逐渐成为诊断脑内动脉狭窄的重要方法，而TCD微栓子监测始于20世纪90年代，最初由Spencer在颈动脉内膜剥脱术患者的术中监测时发现固体栓子信号^[1]，随后发现心房颤动、颅内外大动脉狭窄等均可检测到微栓子信号(microembolic signals，MES)。MES是预测脑卒中事件发生的独立危险因素。有报道称结缔组织病患者颅内血管也可出现MES，如系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)、白塞病、Takayasu动脉炎等^[2]，这对结缔组织病出现中枢神经系统症状相关的病因机制提出了探讨，同时拓宽了TCD微栓子监测的临床应用范围，对于这类MES产生的机制及临床意义尚未明确。我们应用TCD技术检测我院SLE患者的脑动脉MES，探讨SLE患者脑动脉微栓子的信号特点及临床意义。

肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymengitis，HCP)是以硬脑膜局灶性或弥散性炎性、纤维性、增生肥厚为特征的一种少见疾病，临床主要表现为慢性头痛、多脑神经麻痹等。该病同时合并双眼眶炎性假瘤(orbital inflammatory pseudotumor，OIP)罕见报道，现将我院收治的1例患者报道如下。

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)为罕见的原发于颅内的非霍奇金淋巴瘤，临床上往往以进展性脑病或局灶性中枢神经系统体征为表现，影像学上增强扫描可发现病灶强化。现将我们收治的1例以病毒性脑炎为主要表现的PCNSL报道如下。

小脑中脚(MCP)亦称桥臂，主要由小脑前下动脉(AICA)供应，部分由小脑上动脉(SCA)供应^[1]。桥臂梗死分别占急性脑梗死的0.9%和椎–基底动脉卒中的5.2%^[2]，而孤立性的双侧梗死临床罕见^[3,4]。目前双侧MCP梗死报道仅限于个案病例，其发生机制仍不明确。临床表现以小脑性共济失调和眩晕最常见，MRI检查可见双侧MCP对称性类圆形信号改变，血管检查大多存在椎–基底动脉闭塞或严重狭窄。

目前认为抗γ-氨基丁酸B(GABA-B)受体脑炎是边缘性脑炎的一种，主要与细胞膜抗原抗体有关。GABA-B受体是G-蛋白偶联受体，属于抑制性突触蛋白，对神经递质传递和维持突触稳定性具有重要作用，广泛分布于中枢和外周神经系统；在中枢神经系统内以海马、丘脑和小脑的浓度最高^[1]。动物研究发现，通过药物或者基因剔除GABA-B受体或使该受体缺失会造成癫痫，引起记忆、学习以及行为障碍^[2]。临床上，多数抗GABA-B受体脑炎患者以癫痫为主要起病症状，伴发记忆障碍、意识行为混乱、定向障碍等边缘性脑炎的症状，少部分患者可出现小脑性共济失调、眼震、肢体阵挛、自主神经功能障碍和通气障碍以及幻视觉等精神症状^[3,4,5,6]。现将我科收治的1例抗GABA-B受体脑炎患者报道如下。

颅内动脉粥样硬化(intracranial atherosclerosis)为亚洲人群缺血性卒中的主要病理基础^[1]，症状性颅内动脉粥样硬化性疾病的发病机制与血液动力学低灌注、动脉–动脉栓塞、载体动脉粥样硬化性斑块累及穿支动脉开口有关。其中，动脉–动脉栓塞的病理基础主要取决于动脉粥样硬化斑块的性质，与斑块的不稳定性密切相关。组织病理学研究表明：不稳定斑块以富含脂质坏死核心、薄的或破裂的纤维帽、斑块内出血为特征^[2]。体积微小未导致动脉明显狭窄的粥样硬化斑块亦可为不稳定斑块。而传统血管成像技术如经颅多普勒超声(TCD)、计算机断层扫描血管造影(CTA)、磁共振脑血管造影(MRA)、数字减影血管造影(DSA)等存在敏感度、特异度相对较低等特点，且不能显示动脉壁及动脉粥样硬化斑块的形态及结构特征，难以评估动脉粥样硬化斑块的稳定性，不利于卒中风险的判断。新兴的高分辨率磁共振成像(high–resolution magnetic resonance imaging, HR MRI)技术可用来明确微小动脉粥样硬化斑块的存在、显示动脉管壁及粥样硬化斑块的形态及结构特征，从而有助于鉴别颅内动脉闭塞性病变的性质、评估颅内动脉粥样硬化斑块的易损性、明确卒中病因分型、卒中发生机制和复发风险，指导抗栓及血管内介入治疗^[3]。基于此，我们复习文献就HR MRI与颅内动脉粥样硬化的研究进展综述如下。

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)是一种免疫介导的主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。自从NMO血清自身抗体标志物抗水通道蛋白4(aquaporin–4, AQP4) IgG抗体被发现后^[1]，NMO逐渐被认为是一种不同于多发性硬化(multiple sclerosis, MS)的疾病实体。抗AQP4–IgG抗体参与了NMO的免疫致病机制，应用现有的检测手段，大约88%的NMO患者血清中可检测到抗AQP4–IgG抗体^[2]。因此，抗AQP4–IgG抗体又被称为NMO–IgG，并作为一项支持标准被纳入2006年Wingerchuk等^[3]修订的NMO诊断标准。该诊断标准要求必须具备视神经炎和急性脊髓炎，并同时满足3项支持标准中的至少2项：(1)脊髓MRI病灶≥3个椎体节段；(2)头颅MRI不符合MS诊断标准；(3)血清NMO–IgG阳性。但临床上有一部分视神经炎或脊髓炎患者仅满足部分NMO的诊断标准，而血清抗AQP4–IgG抗体阳性，被归为视神经脊髓炎谱系疾病 (neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSDs)，包括：(1)NMO；(2)病变限定于视神经和脊髓：特发性单时相或复发性长节段性横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis, LETM；MRI上脊髓病灶≥3个椎体节段)，以及复发性或同时发生的双侧视神经炎；(3)亚洲类型的视神经脊髓型MS；(4)视神经炎或LETM合并自身免疫性疾病；(5)视神经炎或脊髓炎合并NMO特征的颅内病灶(下丘脑，胼胝体，脑室周边及脑干)^[4]。

2013年国际头痛协会头痛分类第三版(ICHD-3)中的偏头痛分类将月经性偏头痛作为无先兆偏头痛的一个亚型。这是由于育龄期女性在整个月经周期雌孕激素水平的不同，所出现的与月经具有时间关系的一个头痛亚型。它有着不同的患病率和临床特征。发病机制上患者的雌激素水平与其强相关。尽管偏头痛与性激素间的关系已被反复验证，但其相关的病理生理机制仍未被完全阐明^[1]。

肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种以选择性侵犯上、下运动神经元为特征的神经系统变性病，大多确诊后3～5年内死亡。研究证实ALS患者的营养状态也是影响预后和生存的独立危险因素^[1,2]。除早期呼吸肌受累以外，ALS早期也已存在能量代谢受损。通过胃肠造瘘改善患者营养状态，特别是解决因延髓部受累导致吞咽困难的摄入不足，是干预能量代谢受损，维持患者营养，进而延长其生存时间的重要措施之一^[3,4]。美国神经病协会和欧盟神经学会在指南中，将经皮内镜胃造瘘(percutaneous endoscopic gastrostomy, PEG)列为ALS营养管理的标准措施^[5,6]。然而，有关PEG植入时间尚未达成广泛共识，且在PEG植入利弊及PEG生存期等方面仍有一些争议，原因既与PEG的临床研究在上述方面尚不够充分有关，也与能量代谢与神经变性疾病之间的复杂关系尚未被揭示有关^[7]。我们就ALS患者能量代谢受损干预的必要性，以及对临床行PEG的获益及与呼吸功能相关的风险，就近年来的研究进展综述如下。

动物模型是研究阿尔茨海默病(Alzheimer's disease, AD)的重要途径和方法，20世纪以来，随着各种动物模型的不断涌现，人们对疾病的认识达到了前所未有的高度^[1,2]。动物模型为探索疾病病因、发病机制及临床药物的筛选做出了重要贡献。但是，受限于当前的技术水平，能够完全模拟人类老年痴呆病理过程和临床特点的动物模型依然难以实现，每一种动物模型只能展现人类疾病病理特征或临床特点的某些方面。此外，模型实验作为一种间接性研究，其所得到的研究成果并不一定能够完全适用于解释人类自身的疾病过程，这种由动物实验所得出的理论及其转化应用的效果最终还需要在人体上得到验证。我们旨在总结当前AD动物模型的进展，并探讨其在AD研究中的转化效用和价值，以期对今后有关AD动物模型的发展提供借鉴。

帕金森病(Parkinson's disease)是以黑质神经细胞变性为主要病理特点，以运动迟缓为突出临床表现的一组神经退行性疾病，多在50岁以后发病。但临床发现许多帕金森病患者发病年龄早，且具有相对独特的疾病表型。因此，根据发病年龄早晚，可将帕金森病分为早发型帕金森病(early-onset Parkinson's disease，EOPD)和晚发型帕金森病(late-onset Parkinson's disease，LOPD)。EOPD的发病率相对较低，约占帕金森病的10%。EOPD相对于LOPD，在起病症状、多巴胺治疗反应、病程、认知障碍发生率等均存在差异。基因与EOPD的关系十分紧密，到目前为止，与EOPD关系确切的基因已有11种。这些基因的分子生物学特点，流行病学分布、基因与疾病表型的关系正是目前研究的热点。除了基因的因素外，其他因素(如环境因素)对EOPD的作用尚不明确。

2014年3月27–29日，中国脑血管病大会(CCCD)2014在湖南省长沙市隆重召开。大会由中华医学会、中华医学会神经病学分会主办，中华医学会神经病学分会脑血管病学组、湖南省医学会、湖南省医学会神经内科学专业委员会承办，中南大学神经病学国家重点学科协办。开幕式由中华医学会神经病学专业委员会常务委员、湖南省神经病学专业委员会主任委员肖波教授主持，中华医学会神经病学分会脑血管病学组组长刘鸣教授致欢迎辞，中华医学会神经病学分会主任委员蒲传强教授致开幕辞，湖南省医学会会长刘家望教授和中华医学会党委书记饶克勤教授也分别代表湖南省医学会和中华医学会致贺辞。中南大学副校长田勇泉教授、湖南省卫生厅龙开超副厅长、中南大学湘雅医院肖平书记等亲临会场指导。中华医学会神经病学分会主任委员蒲传强教授、前任主任委员贾建平教授、候任主任委员崔丽英教授、世界脑卒中组织主席Stephen Davis教授等2 500余名国内外从事脑血管病及相关领域研究的知名专家、学者聚首星城长沙。会议共安排了14个大会报告，59项专题发言，病例讨论8例，口头论文发言57篇，壁报交流236张，书面论文交流317篇，对脑血管病的最新实验成果、研究进展、临床指南及一些临床工作中的热点问题进行了全方位的探讨。会议的主要内容分以下几个方面。

中华医学会第十七次全国神经病学学术会议于2014年9月18–20日在福建省厦门市召开。本届年会由中华医学会和中华医学会神经病学分会主办，厦门市医学会和福建省神经病学分会承办，大会吸引了国内3 760多名神经内科及相关学科的医师踊跃报名参加，共收到3 567篇论文；参会人数和稿件均为历届年会之最。年会充分展示了国内外神经病学领域的新观点、新技术、新成果；同时，恰逢今年是中华医学会神经病学分会成立20周年，大会还特别邀请了世界神经病学会联盟和中华医学会神经外科分会、精神科分会与医学遗传病学分会的主席与主委们参加会议并作主旨发言，中华医学会的相关领导也莅临祝庆。