2014年 · 第50卷第12期

神经眼科是交叉学科,其中视神经炎、缺血性视神经病变等一直是神经眼科医师关注的热点.目前我国有关视神经炎的流行病学研究、病因诊断及临床特点研究正在进行中,而我国视神经炎诊断和治疗专家共识已经公开发表并在推广中.缺血性视神经病变的发病机制、治疗手段也是当前的研究热点,并且存在争论,而针对我国的缺血性视神经病变流行病学研究目前已提上日程.后视路疾病的治疗在我国一直被忽视,其急性期和慢性期的治疗均应得到重视。

神经眼科学是一门交叉学科,横跨眼科、神经内科、神经外科等多学科.在神经眼科疾病的诊治上,以任何一个专科的知识来分析患者整体复杂的病情,均难免会导致漏诊或误诊.因此,需要以患者为核心,摒弃学科分界,将眼科学和神经科学知识有机融合,重视整合医学诊疗模式,切实提高神经眼科学的诊治水平。

目的 探讨不伴有明显视乳头萎缩改变的慢性压迫性视神经病变的临床特征.方法 回顾性系列病例研究.收集2005年8月至2014年3月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心,发病病程6个月及以上,因眼底正常或改变轻微而被漏诊或误诊为其他眼科疾病,最终确诊为压迫性视神经病变的25例患者(37只眼)的临床资料.分析其症状、视力、视野、神经影像学和(或)病理学诊断结果.结果 25例患者中男性5例,女性20例,就诊时年龄9.0 ～74.0岁,平均(47.5±13.4)岁;在临床症状上,患者均表现为单眼或双眼进行性视力下降,不伴眼球突出或运动障碍,除1例患者伴有头痛外其余无全身症状;就诊时患眼矫正视力:眼前手动至1.0不等,眼底视乳头形态和颜色正常;经神经影像学和(或)病理学检查,确诊25例患者中患鞍结节脑膜瘤14例,垂体瘤5例,眶尖部视神经鞘脑膜瘤3例,眶尖部海绵状血管瘤1例,眶尖部血管畸形1例,视神经胶质瘤1例;在19例鞍区占位病变患者中,14例曾行视野检查,仅有4例患者表现出典型视交叉病变视野缺损特征.结论 隐匿性进行性视功能损伤是该类疾病最重要的临床特征。

目的 探讨颈动脉狭窄患者眼血流动力学参数变化在缺血性脑血管疾病风险评估中的应用.方法 回顾性病例对照研究.收集72例颈动脉狭窄患者的临床资料,其中22例为脑梗死组,14例为腔隙性脑梗死组(简称腔梗组),其余36例未发生脑梗死为对照组.对所有患者测量眼动脉(OA)、视网膜中央动脉(CRA)、睫状后动脉(PCA)血流动力学参数,收缩期峰值流速(PSV),舒张末期血流速度(EDV)及阻力指数(RI),搏动指数(PI);通过问卷调查和抽取静脉血获取其他脑血管危险因素.比较3个组患者眼血流动力学参数的差异性以及年龄等因素对血流动力学参数的影响.对计数资料进行x2检验,组间比较采用单因素方差分析以及bonferroni方法进行两两比较的检验水准校正.结果 脑梗死组OA的PSV为(25.96±12.63) cm/s,腔梗组PSV为(32.63±13.25) cm/s,对照组PSV为(39.46±14.97) cm/s,差异有统计学意义(F=13.393,P＜0.01);脑梗死组OA的EDV为(6.09 ±3.10) cm/s,腔梗组EDV为(6.57 ±2.85) cm/s,对照组EDV为(9.73 ±5.02) cm/s,差异有统计学意义(F=12.609,P＜0.01).脑梗死组CRA的PSV为(8.06±2.98) cm/s,腔梗组PSV为(8.91 ±2.76) cm/s,对照组PSV为(9.71±2.60) cm/s,差异有统计学意义(F=5.027,P＜0.01);脑梗死组CRA的EDV为(2.46 ±0.77) cm/s,腔梗组EDV为(2.35±0.89) cm/s,对照组EDV为(2.73 ±0.86) cm/s,差异无统计学意义(F =2.405,P=0.094).结论 颈动脉狭窄患者眼血流动力学参数对缺血性脑血管疾病风险的评估有应用价值,特别是眼动脉PSV与EDV水平升高可提示缺血性脑血管疾病的发生风险增高。

目的 利用OCT评价不同类型多发性硬化(MS)患者视神经损伤的程度.方法 横断面研究.符合2010 Mcdonald诊断标准的MS患者30例(52只眼).其中MS患者根据有无视神经炎发作分为3个亚组:MS视神经炎组(MS-ON组)共22例(22只眼),MS非视神经炎组(MS-NON组)共8例(16只眼),MS视神经炎患眼的对侧眼(MS-ON Contra组)共14例(14只眼).另外,性别、年龄匹配的健康对照组13例(13只眼).应用傅立叶域OCT进行检查,检查程序包括黄斑部扫描,视网膜神经纤维层(RNFL)厚度,神经节细胞复合体(GCC)加视神经盘扫描,同时比较各组间视力、视野表现.主要测量指标为RNFL厚度及GCC厚度.采用单因素方差分析统计学方法比较4组各测量指标总体差异,采用LSD法完成两两组间比较.结果 MS-ON组的平均GCC、上方GCC和下方GCC分别为(80.65±16.03)、(81.50±14.56)、(79.83±17.65)μm,与MS-NON组[(99.65 ±9.35)、(99.26 ±9.73)、(100.06 ±9.31) μm],MS-ON Contra组[(99.36±8.25)、(100.39±8.97)、(98.34±7.88)μm]及健康对照组[(104.87 ±8.71) 、(105.36 ±8.21)、(103.96±10.33) μm]对比均明显变薄(P均＜0.05),而其他3组之间GCC厚度无明显差异.MS-ON组的平均RNFL厚度为(83.68±29.91)tμm,与MS-NON组[(108.83±15.33) μm]及健康对照组[(111.60±14.90) μm]相比明显变薄(P＜0.05),MS-ON组鼻下RNFL厚度(92.26±35.97) μm,与MS-NON[(120.85±35.96) μm]及健康对照组[(139.95±7.77) μm]相比明显变薄(P均＜0.05),颞下[(109.63 ±44.54) μm]及颞侧[(60.47±26.94) μm] RNFL厚度较MS-NON组[(149.92±18.51)、(90.64±16.15) μm]及MS-ONContra组[(135.70 ±28.66)、(77.30±23.40) μm]和健康对照组[(172.72±15.29)、(90.90±6.15) μm]明显变薄(P均＜0.05),且MS-ON Contra组鼻下、颞下及颞侧RNFL厚度[(106.60±44.07)、(135.70±28.66)、(77.30±23.40) μm],与健康对照组[(139.95 ±7.77)、(172.72±15.29)、(90.90 ±6.15) μm]相比也明显变薄(P均＜0.05).结论 OCT检查GCC和RNFL厚度可用于评价MS患者的视神经损伤的程度,且RNFL厚度的检测可反映早期及潜在的MS视神经病变。

目的 分析自2000年1月1日至2013年12月31日眼缺血综合征(OIS)研究领域文献的最新信息及其数量特征.方法 文献分析.应用谷歌学术搜索查找2000年1月1日至2013年12月31日OIS的所有文献,剔除与OIS无关数据,创建数据库,列表统计出其年限、作者、机构、国籍、来源期刊,并对其进行分析.结果 本次引文分析共有322篇论文,总共被引2 798次,该领域H指数为28.文献数量由2000年的6篇,增长至2013年的54篇.发表论文数量最多的国家是美国,其次分别是中国和日本,被引用次数最多的论文是Sohan Singh Hayreh的一篇关于视网膜血管阻塞疾病的临床综述,其他排名前十的文献重点讨论玻璃体腔内药物注射、血流动力学及发病机制等方面.H指数最高的作者、机构、国家、期刊分别是:Sohan Singh Hayreh,爱荷华大学与乌得勒支大学,美国,Investigative Ophthalmology&Visual Scienc.结论 OIS文献数量逐年增加,其中玻璃体腔内药物注射、血流动力学及发病机制等方面,已成为临床与基础研究工作的热点。

目的 观察先天性骨性鼻泪管发育异常儿童骨性鼻泪管解剖的影像学特征.方法 回顾性系列病例研究.收集2009年1月至2013年6月在北京儿童医院眼科就诊的18例单侧先天性骨性鼻泪管发育异常患儿的CT检查资料,分析其异常发育的骨性鼻泪管解剖特征并测量双侧骨性鼻泪管高度,起始段骨性鼻泪管的横径及垂直径.单侧先天性骨性鼻泪管发育异常患儿双侧起始段骨性鼻泪管横径、垂直径进行配对t检验.同时将其双侧骨性鼻泪管高度进行配对t检验.结果 CT显示先天性骨性鼻泪管发育异常的典型解剖特征为骨性鼻泪管起始段未见明显异常,到达中段和末段骨性鼻泪管时,其出现明显的狭窄甚至闭锁.18例单侧先天性骨性鼻泪管发育异常儿童其患侧起始段骨性鼻泪管横径[(4.72±0.79)mm]均较健侧[(3.42 ±0.67) mm]明显扩大(t=5.665,P=0.000).18例单侧先天性骨性鼻泪管发育异常儿童其患侧起始段骨性鼻泪管垂直径[(5.45±1.07)mm]均较健侧[(4.35±1.01)mm]明显扩大(t=6.610,P=0.000).且健侧骨性鼻泪管高度明显大于患侧(t=5.931;P=0.000).结论 先天性骨性鼻泪管发育异常患儿其骨性鼻泪管闭锁的位置通常位于末段.正是由于骨性阻塞造成的泪道内高压力导致了患侧骨性鼻泪管起始段的扩大。

神经眼科专业在我国起步较晚,近年来发展迅速.通过作者自荐、专家投票等方式,中华医学会眼科学分会神经眼科学组选出近5年(2009至2013年)我国神经眼科领域影响较大的十个研究进展,主要涵盖的内容包括视神经炎临床及基础研究、缺血性视神经病变的研究、Leber遗传性视神经病变等系列研究,基本代表了我国神经眼科医师近几年的努力成果。

患者女性,40岁,公务员.因急性左侧眼睑下垂伴复视1个月于2014年4月来复旦大学附属眼耳鼻喉科医院神经眼科就诊.患者否认头痛及面部、颈部疼痛;无晨轻暮重的现象;不伴有肢体麻木、无力.既往2012年9月曾因“垂体瘤”行经蝶窦纤维窥镜手术,术后伽马刀治疗,剂量20 Gy.患者无高血压及糖尿病史.神经眼科检查:神志清楚、言语流利、合作.双眼最佳矫正视力1.0.眼底双侧视乳头边界清、色红,视网膜及黄斑未见异常.左侧眼睑完全下垂;双侧瞳孔不等大,右侧3 mm;左侧7 mm.左侧瞳孔直接、间接对光反应消失;右侧光反射灵敏.左眼球上转、下转及内收完全受限;左眼外展及右侧眼球运动正常(图1).余颅神经检查未见异常,四肢肌力、肌张力、腱反射正常。

患者男性,24岁,维吾尔族,因右眼外伤后视力下降伴视野缺损3d至解放军第四七四医院就诊.2014年4月11日患者敲击铁器时,一铁屑异物溅起击伤右眼,于2013年4月15日以右眼眶异物收入院.既往身体健康.入院后检查可见患者右眼内侧眉弓皮肤有一不规则伤口(白箭头),斜行长约0.5mm,已经闭合(图1).视力,右眼:0.6,左眼:1.0;右眼内侧结膜下淤血,眼表未见伤口,瞳孔双侧等大等圆,自然光下3 mm.直接间接对光反应灵敏,眼底检查未见异常.CT检查提示眶深部接触视神经异物(图2),视野检查上半侧视野及颞侧部分视野缺失(图3).诊断:右眼眶深部异物;右眼视神经挫伤。

患者男性,64岁.因左眼眶恶性淋巴瘤术后3年,左眼眼胀1年半,于2013年3月11日来天津市第一中心医院眼科就诊.患者25年前主因左眼眼球突出伴有炎症于天津医科大学第二附属医院手术治疗,术后病理结果提示为反应性组织增生,诊断为左眼炎性假瘤;3年前主因左眼眶内上方肿物伴有眼突于天津市眼科医院行手术治疗,病理诊断为左眼眶内非霍奇金B小淋巴细胞性淋巴瘤;术后未行放、化疗;1年半前患者自觉左眼胀,发现眶内上方肿物,眼球突出且向外下方移位,伴有视力下降、复视,左侧额部麻木感,左颌下可触及一个肿大淋巴结.2013年2月25日于天津市眼科医院行眼眶CT检查,提示左眼眶内不规则中高密度影,边界不清,与内直肌、上直肌关系密切,CT值约为46 HU(图1).门诊以“左眼眶内恶性淋巴瘤复发?”收入院.余全身检查未见异常,腹部B超未见明显异常。

患儿男性,7岁8个月.因幼儿园体检发现双眼视力下降3月余于当地医院就诊,诊断为“右眼视神经视网膜病变,左眼视力差原因待查”.给予地塞米松静脉注射,之后改用泼尼松龙口服.行TROCH检查(T:弓形体,R:风疹病毒,C:巨细胞病毒,H:单纯疱疹病毒):巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)-IgG(+)、单纯疱疹病毒(herpes simplex virus,HSV) 1-IgG(+)、HSV1-IgM(+)、HSV2-IgM(+)、风疹病毒(rotavirus,RV)-IgG1 14.66 U/ml。

患者女性,45岁.因右眼上睑外眦部肿物生长10余年,生长加快、遮挡视野伴眼睑沉重感1年,就诊于天津市眼科医院.患者否认右眼外伤史、肿物治疗及手术史.患者30年前行双眼重睑手术,4年前行子宫肌瘤及双侧乳腺纤维瘤切除术.全身体检无明显异常,生化检查钙磷代谢正常.眼部检查:视力双眼均为1.0,眼前节及眼底检查正常.右眼上睑轻度肿胀,外眦部轻度下垂,外侧眶缘可触及1个质地较硬结节,呈竖椭圆形,约3 mm×6 mm,无明显压痛,在皮下可推动,活动度中等,与皮肤无明显粘连(图1).眼眶CT检查:右眼睑偏颞侧皮下软组织内多发不规则致密影,CT值约为334 Hu,邻近软组织略肿胀,左侧眼睑部软组织内亦可见小点状密度增高影,双侧眼球形态正常(图2)。

眼外伤是世界范围内单眼致盲的主要原因,严重影响伤者的工作能力和生活质量[1-5].单在北京地区,40岁以上眼外伤5年发生率近3％,且集中在青壮年低收入男性,外伤眼致盲率为2.3％[6].由于我国眼外伤登记系统正处于筹备阶段,所以还没有国家或地区范围的关于眼外伤发病率或患病率的确切数据,加之我国是发展中国家,人口基数大、外出务工人员多、医疗资源分布不合理、大部分地区医疗水平不高,据此估计我国有较高的眼外伤发生率[7]。

患者男性,26岁.因左眼痛伴同侧头痛3d,于2014年6月29日就诊于长春爱尔眼科医院.左眼外伤史7年.眼部检查:视力右眼为1.0,左眼为光感,眼压右眼为16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼为56 mmHg;右眼正常;左眼眼前节见精粹图片1,左眼眼底窥不见.眶部CT检查图像见精粹图片2.临床诊断:左眼铁锈症;左眼继发性青光眼;左眼并发性白内障;左眼球内异物。

患者男性,60岁.因偶然发现左眼眶下方肿物1年,视物弯曲3个月,就诊于天津市眼科医院.眼部检查:视力右眼为1.0,左眼为0.6;右眼外眼和眼前节无异常;左眼下睑轻度隆起,可扪及结节样肿物,可推动,深层可扪及硬性肿物,不可移动,有压痛,不光滑;眼球运动可,眼前节无异常;右眼黄斑区中心凹光反应消失,色素紊乱;左眼黄斑区视网膜下血性渗出;双眼眼压正常。

儿童视神经炎(ON)流行病学、病因、临床表现及预后转归等方面与成人ON有较大的不同.成人典型性ON的治疗通过视神经炎治疗试验研究已相对成熟,但针对儿童ON治疗至今仍无统一标准.鉴于目前国内对儿童ON认识上的不足,本文比较了儿童与成人ON的临床特征,概述儿童ON与多种中枢神经系统疾病的关系,并归纳其相关的治疗,以期为国内儿童ON诊治提供参考。

迄今为止药物治疗青光眼的主要目标是降低眼压,目前用于临床的多类抗青光眼药物通过不同的作用机制发挥降眼压作用,但是由于传统滴眼液剂型的限制,导致药物的生物利用度较低、患者对治疗的依从性较差、治疗效果欠佳以及一些毒副作用.此外,传统的用药方式不能使视神经保护药物在视网膜和视神经达到有效浓度.应用药物缓释技术提高抗青光眼药物的生物利用度、延长作用时间、减少用药剂量和次数、降低毒副作用、增加患者用药的依从性和治疗效果是当前抗青光眼药物研究的重要课题,对保护患者的视功能具有重要意义.近年来这方面的研究已取得了较大的进展,本文介绍缓释滴眼液、聚合凝胶、胶体系统、膜控释药系统、眼植入剂和透巩膜释药系统等抗青光眼药物缓释剂型的研究进展。

尖细胞是血管内皮细胞的一种,其迁移和出芽是新生血管产生的使动因素.近年来的临床和基础研究发现糖尿病视网膜病变(DR)患者和动物模型的新生血管中存在大量的尖细胞,血管内皮生长因子(VEGF)调控尖细胞的迁移和出芽,降解细胞外基质,在VEGF-Delta like-Notch信号指引下募集周细胞,形成新生血管;而同时尖细胞中miRNA的表达改变也参与新生血管的调控.本文就尖细胞在DR中的作用机制进行综述,对抗新生血管药物靶点研究的前景进行展望。

随着我国围产医学和新生儿学突飞猛进的发展,新生儿重症监护病房(neonatal intensive care unit,NICU)的普遍建立,早产儿、低体重儿的存活率明显提高,曾在发达国家早期就已出现的早产儿视网膜病变(retinopathy of prematurity,ROP)在我国的发病有上升趋势.ROP严重时可导致失明,是目前儿童盲的首位原因,对家庭和社会造成沉重负担.ROP的发生原因是多方面的,与早产、视网膜血管发育不成熟有关,用氧是抢救的重要措施,又是致病的常见危险因素[1-2].出生孕周和体重愈小,发生率愈高[3].2004年卫生部颁布了中华医学会制定的《早产儿治疗用氧和视网膜病变防治指南》[4],积极推动了我国早产儿救治和ROP防治的工作进程,但目前ROP的防治任务仍十分严峻[5].ROP最早出现在矫正胎龄(出生孕周+出生后周数)32周,早期筛查和正确治疗可以阻止病变的发展.为进一步解决这一严重影响早产儿生存质量的问题,做好ROP的防治工作,减少ROP致盲率,中华医学会眼科学分会眼底病学组重新修订中国早产儿视网膜病变筛查指南,供临床应用。

青光眼是全球最常见的不可逆致盲眼病,近来的研究显示,跨筛板压力差(眼内压与球后视神经脑脊液的压力差)而非眼内压异常增大是青光眼发病的重要危险因素.若要获得跨筛板压力差的情况,就需要对球后视神经周围蛛网膜下腔脑脊液压力进行检测[1-7].迄今为止,国际上进行相关研究所采用的检测方法是腰穿或视神经蛛网膜下腔穿刺.然而,这两种方法作为一种有创的检查手段限制了其在临床上的实施.首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心、影像科及神经科合作进行了一项以医院为基础的横断面研究,探索出利用3.0T磁共振成像(magnetic resonanceimage,MRI)技术进行无创颅内压及跨筛板压力差检测的方法.现将研究结果归纳如下并与眼科医师探讨。

功能神经外科是对中枢神经系统进行干预并改变其生理活动的神经外科分支学科.作为神经外科领域发展最为迅速的亚专科,功能神经外科近年来取得了长足的发展.功能神经外科治疗的疾病范围非常广泛,涵盖了神经内科、神经外科、精神科等其他临床学科的很多功能性疾病,主要包括颅神经疾患、癫痫、疼痛、运动障碍病、痉挛状态等.其中颅神经疾患中的特发性面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)、贝尔麻痹、原发性三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)等症状体征涉及头面部,有着多种多样的眼部表现,因而与眼科相关疾患有着密切的关系.本文就该方面内容进行阐述,以期对相关疾病的诊断、鉴别诊断及治疗起到一定帮助作用。