2013年 · 第29卷第11期

目的 评估改善全球肾脏病预后工作组（KDIGO）的急性肾损伤（AKI）标准在预测I型心肾综合征（CRS）患者短期预后的价值，并与危险、损伤、衰竭、肾功能丧失、终末期肾病（RIFLE）工作组和急性肾损伤网络工作小组（AKIN）的标准进行对比分析。方法收集2005年7月至2012年7月广东省人民医院急性心力衰竭（AHF）患者的临床资料。以院内死亡为观察终点，入院首次血肌酐（Scr）为基线Scr，采用Kaplan—Meier曲线评估KDIGO、RIFLE、AKIN的AKI诊断标准，测算KDIGO诊断但RIFLE或AKIN漏诊的I型CRS患者的院内病死率，采用Cox回归分析I型CRS患者院内死亡的危险因素。结果共732例AHF患者入组，RIFLE或AKIN标准漏诊例数154例（21．0％）。KDIGO标准与RIFLE、AKIN标准在判断I型CRS发生率的差异有统计学意义（54．7％比38．6％，54．7％比50．1％，均P〈0．01）。Kaplan—Meier生存分析结果显示，KDIGO诊断而RIFLE或AKIN漏诊的AKI患者院内存活率低于未发生AKI患者（LogrankP=0．011）。Cox回归分析表明，KDIGO诊断但RIFLE或AKIN漏诊的AKI是I型CRS患者院内死亡的独立危险因素（P〈0．01）。结论KDIGO标准在预测I型CRS患者短期院内病死率方面优于RIFLE、AKIN标准。

目的 评估改善全球肾脏病预后工作组(KDIGO)的急性肾损伤(AKI)标准在预测Ⅰ型心肾综合征(CRS)患者短期预后的价值,并与危险、损伤、衰竭、肾功能丧失、终末期肾病(RIFLE)工作组和急性肾损伤网络工作小组(AKIN)的标准进行对比分析.方法 收集2005年7月至2012年7月广东省人民医院急性心力衰竭(AHF)患者的临床资料.以院内死亡为观察终点,入院首次血肌酐(Scr)为基线Scr,采用Kaplan-Meier曲线评估KDIGO、RIFLE、AKIN的AKI诊断标准,测算KDIGO诊断但RIFLE或AKIN漏诊的Ⅰ型CRS患者的院内病死率,采用Cox回归分析Ⅰ型CRS患者院内死亡的危险因素.结果 共732例AHF患者入组,RIFLE或AKIN标准漏诊例数154例(21.0％).KDIGO标准与RIFLE、AKIN标准在判断Ⅰ型CRS发生率的差异有统计学意义(54.7％比38.6％,54.7％比50.1％,均P＜0.01).Kaplan-Meier生存分析结果显示,KDIGO诊断而RIFLE或AKIN漏诊的AKI患者院内存活率低于未发生AKI患者(Log rank P=0.011).Cox回归分析表明,KDIGO诊断但RIFLE或AKIN漏诊的AKI是Ⅰ型CRS患者院内死亡的独立危险因素(P＜0.01).结论 KDIGO标准在预测Ⅰ型CRS患者短期院内病死率方面优于RIFLE、AKIN标准。

目的 探讨化妆品汞中毒相关微小病变病(MCD)的临床病理表现及治疗方法.方法 回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院肾内科确诊的7例化妆品汞中毒相关MCD患者的临床及病理资料.结果 7例患者均为女性,平均年龄37.2岁,均曾间断使用美白祛斑化妆品.7例患者尿汞均明显升高,为正常值的2.2～ 59.1倍.其中2例患者化妆品的汞检测,汞浓度为国家规定化妆品汞限量的1000多倍.7例患者均表现为肾病综合征,肾组织病理检查符合MCD诊断.经停用含汞化妆品,并予糖皮质激素及驱汞治疗,7例患者肾病综合征均在应用激素后1～2个月完全缓解.结论 对非少年儿童及老年的MCD女性患者,要注意询问美白祛斑化妆品的应用史,检测尿和血汞浓度,以早期发现化妆品汞中毒相关MCD。

目的 分析本中心腹膜透析(腹透)相关性腹膜炎患者治疗的转归与预后,为腹透相关性腹膜炎的防治提供依据.方法 入选2004年1月1日至2010年12月31日在上海交通大学医学院附属仁济医院腹透中心接受腹透治疗并发生腹透相关性腹膜炎的所有患者,分析7年间腹透相关性腹膜炎患者的转归与预后.结果 研究期间共有220例患者发生了371次腹膜炎,腹膜炎发生率为1次/54.4患者·月.其中285例次(76.8％)的腹膜炎治愈,17例次(4.6％)的腹膜炎导致患者拔管转临时血液透析(血透),46例次(12.4％)的腹膜炎引起患者拔管转永久血透治疗,21例次(5.7％)的腹膜炎导致患者死亡.难治性腹膜炎患者的超滤能力(4 h-UF)较腹膜炎发生前明显减少(330比270 ml,P=0.036),4 h D/Pcr较腹膜炎发生略有前升高[(0.55±0.08)比(0.58±0.10),P=0.086].结论 腹透相关性腹膜炎是导致腹透技术失败及患者死亡的重要原因,难治性腹膜炎可损害患者腹膜功能。

目的 通过测定维持性血液透析(MHD)患者血清骨调素(OPN)和全段甲状旁腺素(iPTH)水平并分析其相关性,探讨二者在血液透析患者颈动脉钙化发生发展中的作用.方法 选取稳定透析的MHD患者共48例和健康对照28例为研究对象.抽取外周血,酶联免疫吸附法(ELISA)测定血清OPN水平,同时检测血清iPTH、颈总动脉分叉处钙化斑块数目及相关临床参数,收集基线资料.对OPN与iPTH及相关参数进行相关和回归分析.结果 MHD组透析前血OPN水平[(137.4±80.8) ng/L比(31.6±6.7) ng/L,P＜0.01]和iPTH水平[(456.4±326.4) ng/L比(66.9±19.3) ng/L,P＜0.01]较健康对照组高;MHD组颈动脉分叉处钙化斑块数目也较对照组高(P＜0.01).MHD组透前血OPN和iPTH水平呈正相关(r=0.620,P＜0.01).按颈动脉分叉处钙化斑块数目将患者三等分,钙化斑块数目越多的患者,血清OPN、iPTH水平越高.多元线性回归分析校正各种混杂因素后,OPN仍与iPTH呈正相关[β=0.468,95％CI (0.036,0.195),t=2.936,P=0.005].结论 血液透析患者普遍存在OPN和iPTH水平升高,且OPN和iPTH水平呈正相关,二者均和颈总动脉分叉处钙化斑块数目密切相关.提示OPN和iPTH相互影响,共同参与了颈动脉钙化的发生发展过程。

目的 通过多频节段生物电阻抗法监测血液透析(HD)患者体液分布的变化,评估其在HD患者干体重调整中的作用.方法 选择大连医科大学附属第二医院透析中心维持性HD患者40例为研究对象(HD组);同期体检健康者102例为对照组.收集HD组及对照组的人口学资料;测量HD组透析前后及对照组患者的体重、身高、血压、多频节段生物电阻值,包括100 kHz、20 kHz频率下右上肢电阻抗(RRA)、躯干电阻抗(RTR)、右下肢电阻抗(RRL),并分别计算右上肢高频与低频电流下电阻抗的比值(RA-BIR)、躯干高频与低频电流下电阻抗的比值(TR-BIR)、右下肢高频与低频电流下电阻抗的比值(RL-BIR).选取HD组透析后TR-BIR和(或)RA-BIR高于对照组95％可信区间的患者8例,调整干体重,2个月后复测透析后的体重、血压、RA-BIR、TR-BIR、RL-BIR值.结果 (1)HD组患者透析前、后RA-BIR、TR-BIR、RL-BIR值均高于对照组,除透析后RL-BIR外,余指标的组间比较差异有统计学意义(P＜0.05);与透析前相比,透析后患者身体各部位的BIR均下降,其中RA-BIR、RL-BIR差异有统计学意义(P＜0.05).(2)经调整干体重,8例HD患者下调干体重后RA-BIR、TR-BIR、RL-BIR与对照组相比差异无统计学意义.与下调前相比,干体重下调后身体各部位BIR均下降,其中RA-BIR、RL-BIR下降前后组间比较差异统计学意义.与下调前相比,HD患者下调干体重后收缩压明显下降[(150.00±29.28)比(140.63±20.78) mm Hg,P＜0.05].结论 生物电阻抗法可用于指导调整HD患者干体重,其中上肢生物电阻抗值对干体重调整的指导意义更大;可参照健康人群的生物电阻抗范围来调整HD患者的干体重。

目的 观察糖尿病肾病(DKD)动物模型Goto-Kakizaki(GK)大鼠骨骼肌蛋白消耗相关线粒体损伤情况,及低蛋白联合α酮酸对其作用.方法 45只24周龄雄性GK大鼠随机分入正常蛋白组(NPD组)、低蛋白组(LPD组)和低蛋白联合α酮酸组(Keto组);性别、周龄相同的Wistar大鼠15只为对照组(CTL组),予以正常蛋白饮食.每周称重,同时第24、32、40、48周时检测大鼠尿总蛋白及尿白蛋白、血清葡萄糖、Scr、BUN等变化.光镜下观察48周龄大鼠比目鱼肌琥珀酸脱氢酶(SDH)、烟酰胺腺嘌呤二核苷酸四唑氧化还原酶(NADH)染色后的形态、酶活性,计算肌纤维横截面积和Ⅰ、Ⅱ型肌纤维比例.透射电镜下观察组织超微结构,用分光光度计法检测比目鱼肌柠檬酸合成酶活性,定量PCR法检测线粒体DNA表达.结果 与CTL组相比,NPD、LPD及Keto组体质量显著下降,尿白蛋白排泄增多,Scr和BUN水平也显著增高;肌纤维横截面积减少(均P＜ 0.05),Ⅱ型肌纤维比例增加[(37.01±1.85)％、(38.72±1.67)％、(26.77±2.23)％比(18.65±2.37)％,均P＜0.05];电镜下肌丝部分断裂,线粒体肿胀变形明显;NPD及LPD组肌肉组织柠檬酸合成酶活性降低[(19 260.83±3522.13)、(21 313.11±2266.89) U· min-1·g1比(24 787.47±1833.76) U· min-1·g-1,均P＜ 0.05],线粒体DNA数量减少.与NPD、LPD组相比,Keto组GK大鼠体质量增加显著,血清Scr、BUN及尿蛋白水平均显著降低;比目鱼肌湿重和横截面积轻度增加,Ⅱ型肌纤维比例降低,电镜下肌丝完整,线粒体形态趋于正常,柠檬酸合成酶活性及线粒体DNA表达显著增加(均P＜0.05).LPD组和NPD组组间差异无统计学意义.结论 DKD可引起骨骼肌蛋白质消耗,伴线粒体肿胀变形,DNA表达减少及氧化磷酸化功能障碍.低蛋白联合α酮酸饮食则可改善DKD骨骼肌线粒体损伤,缓解蛋白质消耗状况,减轻骨骼肌萎缩程度。

目的 构建CXCR4质粒并转染小鼠骨髓间充质干细胞(BMSC),与低氧/复氧(hypoxia/re-oxygenation,HR)预处理的肾小管上皮细胞(RTEC)共培养,观察CXCR4-BMSC对HR-RTEC的修复效应并探讨其机制.方法 采用基因转染技术获得CXCR4-BMSC(CXCR4-BMSC/eGFP,eGFP为示踪基因)和null-BMSC(BMSC/eGFP),检测转染细胞的CXCR4表达.RTEC于低氧/复氧环境中各培养12h获得HR-RETC,体外模拟急性肾损伤(AKI)细胞模型.BMSC与HR-RTEC共培养12 h,免疫荧光法检测HR-RTEC的凋亡细胞比例,Western印迹法检测HR-RTEC内的凋亡相关蛋白cleaved Caspase-3和Bcl-2水平,结晶紫法计数迁移BMSC数量.以HR-RTEC上清液分别干预BMSC、CXCR4-BMSC和null-BMSC,免疫荧光法检测各组BMSC角蛋白18(CK18)的表达,ELISA法检测BMSC上清中骨形态发生蛋白7(BMP-7)、肝细胞生长因子(HGF)和白细胞介素10(IL-10)的浓度.结果 成功转染的CXCR4-BMSC可高效表达CXCR4.HR-RTEC分别与BMSC、CXCR4-BMSC、null-BMSC共培养后,凋亡细胞比例均有下降,尤以与CXCR4-BMSC共培养组降低最为明显,并伴随着细胞内cleavedCaspase-3水平显著降低、Bcl-2表达升高(均P＜0.05).结晶紫计数显示CXCR4-BMSC向HR-RTEC培养室的迁移数量最多.经HR-RTEC上清液干预后,BMSC、CXCR4-BMSC和null-BMSC均仅能微量表达CK18,各组间差异无统计学意义.CXCR4过表达可显著增加BMSC的BMP-7、HGF和IL-10分泌.结论 过表达CXCR4的BMSC对共培养HR-RTEC的修复效应增强,BMSC的定向迁移能力增加和迁移BMSC的分泌能力增强可能是CXCR4-BMSC的作用机制。

目的 通过siRNA(RNAi)干扰选择性下调TLR4基因的表达,探讨高糖对大鼠肾小管上皮细胞(NRK-52E)Toll样受体4(toll-like receptor 4,TLR4)及其转接子髓分化因子88(myeloid differentiation factor 88,MyD88)和炎性因子分泌的影响.方法 设计并合成3对针对大鼠TLR4基因的特异性siRNA片段,以带有红色荧光的BLOCK-IT Alexa Fluor作为阴性对照,荧光显微镜下观察细胞转染效率,实时定量PCR检测TLR4 mRNA的表达变化.挑选基因沉默效率最佳的siRNA用于进一步实验,细胞被分5组:(1)正常糖对照组(NG);(2)高糖组(HG);(3)HG+血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)+空转组;(4) HG+AngⅡ+siRNA组;(5) HG+AngⅡ+厄贝沙坦(IrB)组.采用实时定量PCR法检测TLR4、MyD88 mRNA的表达,Western印迹检测TLR4、MyD88及核因子kappa B(NF-kB)蛋白表达;ELISA法检测巨噬细胞趋化蛋白1(MCP-1)、白细胞介素6(IL-6)的表达.结果 与NG组比较,高糖组TLR4/MyD88 mRNA及TLR4、MyD88、NF-kB蛋白表达水平明显上调(均P＜ 0.01),细胞上清MCP-1、IL-6水平亦升高(P＜0.01);空转组与高糖组比较差异无统计学意义(P＞ 0.05);SiRNA组、ARB组TLR4、MyD88 mRNA明显下调,TLR4、MyD88及NF-kB蛋白明显下调,MCP-1、IL-6表达亦下调(均P＜0.01).结论 高糖上调小管上皮细胞TLR4/MyD88信号及炎性细胞因子表达,AngⅡ可增强此效应;特异性基因沉默可阻断由高糖及AngⅡ诱导的TLR4信号通路的激活,并下调炎性介质的释放;TLR4信号通路在高糖、高肾素环境肾小管上皮细胞炎性反应机制中发挥关键作用。

目的 应用Sprague-Dawley大鼠建立慢性牙周炎(chronic periodontitis,CP)与IgA肾病(IgAN)复合的动物模型,探讨分析两种疾病是否有关联并初步研究其可能的机制.方法 将80只健康雄性SD大鼠随机分为4组:正常对照组(A组)、IgAN组(B组)、CP组(C组)和CP+ IgAN复合组(D组),每组20只.CP模型建立采用大鼠双侧上颌第二磨牙接种特异性牙周炎致病菌标准株+牙颈部丝线结扎,IgAN模型建立运用牛血清白蛋白灌胃(BSA)+注射脂多糖(LPS)+四氯化碳(CCl4)方法.建模后第8周、12周末各处死10只大鼠.观察指标包括蛋白尿、肝肾功能、肾组织病理、牙周病理及改良出血指数(MBI).结果 成功建立CP和IgAN动物模型.第8周末时D组Scr、BUN显著高于A、B、C组(均P＜0.05),A、B、C3组间差异无统计学意义;至12周末时B组、D组Scr、BUN显著高于A组,而D组又显著高于B组,差异均有统计学意义(均P＜ 0.05).第8周末时B、C、D组24 h尿蛋白量显著高于A组(均P＜ 0.05),至12周末时D组24 h尿蛋白量显著高于B、C组(均P＜0.05).肾脏病理结果显示,第8周末B、D组大鼠肾小球偶见轻度系膜增宽、肾间质有轻度纤维组织增生,D组明显重于B组,均出现不同程度肾小球局灶系膜增殖硬化,至12周D组肾小球系膜显著增宽,局灶节段性硬化,伴炎细胞弥散或灶性浸润.12周末时肾脏PAS染色评分B、D组显著高于A组(P＜0.01),且D组高于B组(P＜0.01);C组与A组差异无统计学意义.牙周病理显示,C、D组MBI评分显著高于A、B组,D组显著高于C组(P＜0.01).结论 本复合模型可在12周用来观察研究慢性牙周炎与IgAN的生化、病理改变并观察其相互关系,本研究观察到慢性牙周炎可能通过慢性炎性机制促进IgAN肾脏病理损伤。

肾间质纤维化几乎是所有慢性肾脏疾病发展的最终结果,与慢性肾衰竭进展密切相关,是导致终末期肾衰竭的主要病因[1].肾间质纤维化常伴有肾小管萎缩、间质炎性细胞浸润、成纤维细胞聚积以及间质基质沉积等特征性病理改变.主要发生机制包括[1-2]:间质成纤维细胞增殖、活化;肾小管上皮细胞转分化为肌成纤维细胞;某些血管活性物质和细胞因子参与;细胞外基质(ECM)成分产生增多和(或)降解减少,其中ECM合成和降解失衡是纤维化形成的直接原因,最终导致大量ECM沉积.肾间质成纤维细胞是肾间质内主要的肾脏固有细胞之一,是间质纤维化过程中最主要的ECM分泌细胞,当其受到外界刺激后能迅速增殖产生大量纤维连接蛋白、层黏蛋白和胶原纤维.近年来研究表明肾小管间质病变较肾小球病变在肾脏疾病进展中的意义更为重要,是反映肾功能下降严重程度和判断预后最重要的指标[3].因此对肾间质纤维化早期诊断的研究越来越受到国内外研究者的重视.本文主要对病理染色、免疫组化及非线性光学技术在肾间质纤维化诊断中的应用进行综述。

皮肤瘙痒是尿毒症最常见的临床表现之一.早期研究报告尿毒症瘙痒症发生率为22％～ 86％,儿童尿毒症瘙痒症发生率约9.1％[1].DOPPS Ⅰ和DOPPSⅡ研究分别报告维持性血液透析患者瘙痒症发生率高达45％和42％.尿毒症瘙痒症严重影响患者生活质量,同时研究还显示尿毒症瘙痒症是尿毒症患者死亡的一个不可忽视的相关因素[2].瘙痒虽然不是导致CKD患者死亡的直接因素,但它作为一个相关因素已经普遍被人们所重视.本文就尿毒症瘙痒症的发生机制、临床表现以及治疗进展等作一综述。

1．标题：应简洁、明了。不要用“A study on…”“Asurvey of…”开头；去掉开头的“The”。标题中一般不用缩写，很常用的缩写词可考虑采用。

针对当前来稿中统计学方法交待不明或选用不合理以及表述不规范等问题，特提醒注意以下方面：

血管通路是维持性血液透析患者的“生命线”,自体动静脉内瘘是首选的血管通路模式,其中最常用的是腕部桡动脉-头静脉内瘘,也称标准内瘘.由于部分患者前臂的头静脉过细或已遭到破坏,无法进行常规内瘘手术;另外内瘘血管长期反复的穿刺易出现各种并发症,最终导致标准内瘘失去功能.贵要静脉转位内瘘就成了一种替代通路.贵要静脉在正常体位下,不易穿刺,把贵要静脉前置,暴露于前臂掌侧全程,临床使用才比较方便.由于常规的贵要静脉转位手术切口长、损伤大,我们采取了微创手术,减少了感染、愈合较慢等并发症。

环氧化物水解酶2 (epoxide hydrolase 2,EPHX2)是编码可溶性环氧化物水解酶(soluble epoxide hydrolase,sEH)的基因,其通过调节核转录因子-κB (nuclear factor-κB,NF-κB)在糖尿病肾病(DN)炎症发生发展中起到重要作用[1-2].我们前期蛋白质组学研究结果证实EPHX2基因在自发性2型DN模型OLETF大鼠肾皮质发生了点突变.本研究利用脂质体转染及高糖刺激等方法,分析EPHX2基因启动子对高糖应答的关键调控区域,为研究DN发病机制及治疗药物靶标提供新的线索。

糖尿病肾病(DN)是导致终末期肾病的主要病因之一,肾小球足细胞的上皮间充质转化(epithelial-mesenchymal transition,EMT)在DN发病机制中具有重要病理作用.结缔组织生长因子(connective tissue growth factor,CTGF)作为一种EMT关键介质参与足细胞EMT.有报道Wnt/β-catenin信号途径参与足细胞损伤,对β-链蛋白(β-catenin)进行调节可阻断EMT[1].但CTGF与β-catenin在EMT过程中的相互作用尚不明确.本研究将探讨高糖诱导足细胞EMT时,CTGF和β-catenin的表达改变以及CTGF对β-catenin的影响。

腹膜纤维化大鼠模型是研究腹膜纤维化的重要工具,目前国内外尚无统一标准的腹膜纤维化模型,给腹膜纤维化的评价、干预及治疗的研究造成很大困扰.因此,建立一种操作简单、重复性好、周期短的大鼠腹膜纤维化模型对于深入探讨腹膜纤维化发病机制、寻求腹膜纤维化的治疗靶点至关重要.我们通过腹腔注射葡萄糖氯己定建立腹膜纤维化大鼠模型,为腹膜纤维化治疗靶点的研究奠定基础。

Stroop色词测验效应(stroop colour-word test,SCWT)是1935年由美国心理学家John Riddley Stroop提出,指当使用红色墨水写成有意义的刺激词(如“蓝”)和无意义刺激词(如“XX”)时,要求受试者不是念字的读音,而是回答词的颜色,即回答“蓝”时,发现前者对颜色命名的时间明显比后者长,这种字义和字体颜色相互干扰的效应即stroop效应.国内外很多研究将SCWT和其他神经心理学试验结合用来测量受试者的执行功能、注意功能、信息的自动加工和控制加工功能是否受损.目前关于尿毒症透析人群stroop效应改变的报道较少,各研究的样本量较小且存在争议[1-2].本研究对尿毒症接受血液透析(血透)人群以及匹配的健康对照人群进行SCWT测试,拟初步了解尿毒症人群的信息加工能力改变。

在血液透析病人中,中心静脉(包括颈内静脉、锁骨下静脉、头臂静脉、上腔静脉)的狭窄或闭塞严重影响血透通路的使用及其寿命,其治疗难点在于要尽可能保存血透通路,又要解决由于中心静脉狭窄或闭塞造成的临床症状.我科自2011年7月至2012年11月共收治3例.现报告如下。

患者女,51岁.反复肉眼血尿、蛋白尿3年入院,尿蛋白+～3+,无脱发、关节疼痛.查体:血压108/73 mm Hg,心肺腹无异常,双肾区无叩痛,双下肢无水肿.辅助检查:尿红细胞总数475 000个/ml,变异型65％;尿蛋白+,24 h尿蛋白定量1.03 g;HIV确诊实验(+);血常规、肾功能正常;HBsAg、抗ANA、ANCA、ds-DNA、Sm、MPO、PR3、GBM、CCP等抗体均阴性.腹部彩超示:左肾123×45 mm,有肾121×43 mm,实质弥漫性病变,胆囊多发息肉样病变,肝、胰、脾无异常.胸片无异常.肾活检免疫荧光:5个肾小球,IgA(2+),IgG(+)沉积于系膜区及毛细血管袢,Lambda轻链(+),沉积于毛细血管袢,IgM(-),C3(-),C1q(-),Fib(-),Kappa轻链(-)。

患者,男,61岁.因颜面、下肢水肿3周,发现血肌酐升高2周入院.患者于2011年10月26日无诱因出现颜面、双下肢水肿,无尿量减少、肉眼血尿.11月4日就诊外院,查Alb 43 g/L,Scr 274 μmol/L,BUN 11.1 mmol/L,Ca3.10 mmol/L,P 1.34 mmol/L,K 3.76 mmol/L;尿常规:BLD(+),Pro(-);糖化血红蛋白5.6％.眼科检查:双眼视网膜动脉硬化(Ⅱ期).未特殊治疗.11月11日就诊我院肾内科。

患者,男性,27岁,维吾尔族,农民,长期牛羊接触史,既往体健.因“双下肢水肿1月余”于2012年12月3日收入院.患者1月余前发热后出现双下肢可凹性水肿,在当地医院查生化示Scr 185.8 μmol/L,BUN 9.26 mmol/L,尿常规示蛋白2+、潜血3+,给予退热利尿消肿等治疗(具体不详)后转入我院。

成人型多囊肾（ADPKD）患者常合并心血管疾病，如心脏瓣膜疾病、颅内动脉瘤（ICA）、主动脉根部膨大、腹主动脉瘤等，但出现DeBakeyI型主动脉夹层动脉瘤非常少见，现报道一例：

成人型多囊肾(ADPKD)患者常合并心血管疾病,如心脏瓣膜疾病、颅内动脉瘤(ICA)、主动脉根部膨大、腹主动脉瘤等,但出现DeBakey Ⅰ型主动脉夹层动脉瘤非常少见,现报道一例:患者,女,49岁,2010年5月因“腰背部疼痛伴肉眼血尿2天”入院。

患者,男,54岁,因“发热3d,腹胀、头痛伴无尿1d”入院.入院查体:T 38.9℃,HR 45次/min.心肺腹无异常.血常规及生化检查:WBC 11.46× 109/L,RBC 3.06× 1012/L,Hb 115 g/L,Plt 62× 109/L,Scr 420 μmol/L,丙氨酸转氨酶(ALT) 137 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)493 U/L,乳酸脱氢酶2792 U/L,总胆红素37.9 μmol/L,结合胆红素11.4 μmol/L,D-二聚体9349 μg/L;血IgG 7.22 g/L,血C3 600 mg/L,CIC浊度升高.自身抗体谱、病毒、流行性出血热抗体、ANCA、抗GBM抗体检查均阴性.腹部CT结果示:肠系膜上静脉不连续血栓形成.见图l.给予持续CVVH治疗疗效欠佳.入院第2天阵发性头痛及腹痛、腹胀加剧,无尿,Plt下降至14× 109/L,Hb 58 g/L,出现消化道出血,颈部、胸部及双侧臀部可见瘀斑,右颈静脉置管处可见3cm×2 cm血肿.多次查Coobms实验阴性,网织红细胞计数增高,外周血涂片可见破碎红细胞。