2009年 · 第42卷第07期

目的 调查癫痫患者健康相关生存质量和情绪健康状况,探讨各种因素对患者生存质量的影响. 方法 使用世界卫生组织(WHO)生存质量量表中文版简表(QOL-BREF)附加癫痫生存质量量表(QOLIE)-31(中文版)、抑郁自评量表(SD5)、焦虑自评量表(SAS)进行生存质量和心境健康状况调查.多元逐步回归分析各种因素对生存质量的影响. 结果 癫痫患者(n=141)在WHOQOL-BREF的生理、心理领域得分(分别为12.7±1.8、12.44-1.9)比常模下降(15.1±2.3、13.9±1.9,t=11.75、8.625,P<0.05);有抑郁情绪者占57.4% ,有焦虑情绪者占39.7 % .合并抑郁、焦虑情绪的癫痫患者在除外QOLIE-31药物的影响领域的生存质量各个领域得分均减低;多元逐步回归结果显示,影响QOLIE总分的3个因素按影响作用大小依次是焦虑、抑郁和病程. 结论 合并抑郁、焦虑情绪障碍,病程长是癫痫患者生存质量下降的重要因素。

目的 比较国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)1989、2001、2006年癫痫综合征分类的可分类率并分析架构变化. 方法 先后依据3个分类对2007年8月1日至2008年3月31日连续就诊于北京协和医院癫痫中心的1356例癫痫患者进行癫痫综合征诊断,并进行统计学分析. 结果 3个分类的可分类率分别为75.5% 、89.0% 和88.1% ,2001及2006年分类明显优于1989年分类(χ2=116.3,P<0.01);对特异综合征的可分类率分别为11.6% (157例)、12.0% (162例)及11.9% (160例),差异无统计学意义(χ2=0.09,P>0.05). 结论 ILAE 2006年癫痫综合征分类引入了较科学的分类模式和评价体系,提高了癫痫的可分类率,可尝试应用于临床及基础研究。

目的 探讨癫痫患者先兆症状的发生比例、临床表现,为正确诊断治疗癫痫提供依据. 方法 回顾性研究1028例癫痫患者的临床资料,分析癫痫患者的先兆发生率、临床表现、脑电图和神经影像学结果.比较伴或不伴先兆的部分性发作癫痫患者的发病年龄、性别、脑电图、神经影像学的差异以及腹部先兆在颞叶内外侧癫痫出现比例的差异. 结果 部分性癫痫725例,484例(66.8%)出现先兆;全面性发作者303例,无一例患者出现先兆.64例患者出现2种或2种以上的先兆表现;14例出现持续性先兆的癫痫患者.1028例患者中脑电图异常547例(53.2%),影像学异常217例(21.1%).484例有先兆症状的患者中286例脑电图异常(59.1%),126例(26.0%)影像学异常.伴或不伴先兆的部分性发作癫痫患者的首次发病年龄差异无统计学意义,腹部先兆在颞叶内外侧癫痫出现的比例差异有统计学意义(χ2=170.877, P<0.01). 结论 癫痫患者先兆症状多样,分析先兆症状对于癫痫分型、病灶定位以及合理治疗有指导意义。

目的 探讨原发性癫痫全面性发作患者记忆功能损害的特征以及磁共振波谱(magneticresonance spectroscopy,MRS)检查与记忆功能的关系. 方法 对45例癫痫全面性发作的患者和20例健康对照组进行临床记忆量表的测量,双侧海马行1H-MRS检测及体积测量,比较2组间记忆量表的各项量表分、记忆商和1H-MRS的各项指标,并对记忆量表的结果与海马1H-MRS结果进行相关分析. 结果 癫痫组包括服药组(指向记忆15.68±4.79,联想学习18.70±5.84,图像自由回忆13.19±6.22,人像特点回忆12.02±4.31)与未服药组(指向记忆17.19±5.86,联想学习20.00±6.77,图像自由回忆18.44±6.62,人像特点回忆13.19±6.62)以及不同发作频率组的多数项量表分及记忆商(服药组74.64±18.52,未服药组79.07±20.20,≥3次/月组78.10±21.22,<3次/月组73.81±17.72)显著低于对照组(t=4.794-10.224,P<0.01);且癫痫服药组和发作频率≥3次/月组的各项量表分及记忆商显著低于服药组和发作频率<3次/月组(t=3.267～6.537,P<0.01).癫痫组海马体积(左侧2.45±0.25,右侧2.56±0.31)、N-乙酰天门冬氨酸(NAA,左侧12.93±1.73,右侧11.88±1.69)及NAA/胆碱(Cho)+肌酸(Cr,左侧0.48±0.08,右侧0.39±0.07)显著低于对照组,Cho(左侧15.02±0.86,右侧14.94±0.96)、Cr(左侧11.86±0.71,右侧10.71±0.42)显著高于对照组(t=4.103～5.768,P<0.01);癫痫组的各项量表分及记忆商与左右侧NAA浓度、NAA/Cho+Cr均呈明显正相关(r=O.489～0.727,P<O.01),与左右侧海马Cho浓度均呈明显负相关(r=-0.604～-0.484,P<0.01),与左右侧海马的Cr浓度无明显相关性. 结论 癫痫全面性发作的患者存在短时记忆障碍;发作次数、频繁及使用抗癫痫药物可能对短时记忆功能造成影响.癫痫全面性发作患者的记忆障碍与海马NAA的浓度、Cho浓度及NAA/Cho+cr的相关关系表明海马神经元缺失或胶质增生可能是其短时记忆力下降的机制之一。

目的 探讨家族性婴儿重症肌阵挛癫痫(SME)患儿电压门控性钠通道α1亚基(SCNIA)基因的遗传特征. 方法 对我院诊断的具有热性惊厥或癫痫家族史的SME患儿及其亲属进行临床资料及外周血标本收集,提取DNA,PCR方法扩增SCNIA基因外显子,应用变性高效液相色谱(denaturinghigh performance liquid chromatography,DHPLC)筛查,对发现"异源峰"者进行测序分析. 结果 具有热性惊厥或癫痫家族史的SME患儿14例,其中一级亲属具有阳性病史者5例,2例存在SCNIA基因突变,为遗传性突变(c.4284+2T>C和c.1216G>T);二级亲属具有阳性病史者9例,2例存在SCNIA突变,为新生突变. 结论 SCN1A基因是SME的重要致病基因,具有相同基因遗传基础的个体可以表型不同.应把一级亲属具有热性惊厥或癫痫病史的SME患者作为SCN1A遗传性突变筛查的重点,有助于发现遗传性SME。

目的 观察心肌营养素1(CT1)修饰的神经干细胞(NSCs)移植到癫痫持续状态(SE)大鼠海马后的存活、迁移和分化情况,探讨CT1-NSCs移植对海马神经元损伤及苔状纤维发芽(MFS)的影响. 方法 建立氯化锂-匹罗卡品致SE大鼠模型,随机分为CTI-NSCs移植组、单纯NSCs移植组、模型组和正常对照组,每组18只.各组再分为移植后1、4、8周3个时间点,每个时间点6只.共聚焦免疫荧光显微镜下观察移植的NSCs在脑内存活、分化及迁移情况;Nissl染色观察海马神经元形态并计数CA1区神经细胞数;Timm染色检测海马齿状回MFS形成. 结果 (1)移植后4周及8周,CT1-NSCs移植组双标阳性细胞数量明显多于单纯NSCs移植组,前者可见神经细胞向周围迁移,后者未见明显迁移现象.(2)SE后大鼠CA1区神经细胞数随时间推移进行性减少,CTI-NSCs移植组细胞数(移植后1、4,8周分别为68.85±11.49、60.89±12.17和51.51±13.34)多于单纯NSCs移植组(67.92±10.78、42.56±11.47和30.49±10.12),4、8周时差异有统计学意义(t=4.650、5.334,P<0.05).(3)SE后大鼠齿状回内分子层可见MFS形成,且MP3评分随时间推移进行性增高;移植后1、4,8周时CT1-NSCs移植组MFS分值(0.77±0.04、2.48±0.89和2.39±0.82)明显低于单纯NSCs移植组(1.12±0.62、3.17±0.64和3.88±0.51,t=6.059、9.511、9.728,P<0.05). 结论 CT1能够促进NSCs在SE大鼠脑内存活、迁移和分化,CTI-NSCs移植对SE大鼠海马损伤有修复作用,并可抑制海马MFS形成。

目的 探讨表达生长抑素(SS)的中间神经元在颞叶癫痫的发生和自我修复中的作用. 方法 建立匹罗卡品致痫大鼠模型.免疫组织化学方法检测各时间点海马不同区域SS中间神经元的数目变化及其轴突出芽情况;结合Fluoro-JadeB(FJB)行免疫荧光双标方法特异性检测大鼠癫痫持续状态(statusepilepticus,SE)后7 d和60 d海马不同区域SS中间神经元及其轴、树突的变性情况. 结果 实验组大鼠海马各区Ss阳性神经元数目均在SE后7 d减至最低(门区11.1±3.3,CA1区2.8±0.9,CA1区1.8±0.7,t=13.519、9.644、8.808,均P<0.01),慢性期开始部分恢复,SE后60d时CA1区SS神经元数目(12.8±1.5)超过对照组(8.8±1.3,t=-4.506,P<0.01),但门区和CA3区SS神经元数目(分别为25.5±4.6和4.8±0.8)仍明显低于正常水平(t=4.691、3.953,P<0.01);sE后30d大鼠海马回腔隙.分子层(lacunosum-moleculare,lm)和齿状回外分子层出现大量SS染色阳性纤维,60d时海马CA1区全层均可见大量增多的SS阳性纤维.实验组中SE后7 d的海马CA1区、60d的CA1、CA1区和门区均可观察到少部分被FJB染色的SS中间神经元胞体及其轴、树突. 结论 SS中间神经元的缺失在颞叶癫痫的发生中起重要作用,其缺失部分是由于神经元的变性死亡所致;慢性期CA,区SS阳性纤维大量增多,可能在颞叶癫痫的发生和自我修复中起重要作用。

青少年肌阵挛癫痫(juvenilemyoclonic epilepsy,JME)是特发性全面性癫痫中最常见的类型,占癫痫患者总数的5%-10% ,但因临床医生对其特征认识不足而导致其误诊率和漏诊率仍较高。

癫痫是神经系统疾病中第2大病种,全球约有5000万患者.癫痫导致的不可预期的死亡率几乎达到一般人群的24倍[1],同时也给患者带来了许多神经心理、耻辱、歧视、教育、工作以及婚姻等多方面的社会问题,严重影响了患者的生活质量。

目的 回顾分析依达拉奉治疗急性脑梗死等国内文献资料中依达拉奉的不良反应.了解依达拉奉不良反应的发生率及其临床应用的安全性.方法 计算机检索Pubmed、中国生物医学文献数据库及所获文献的参考文献,对8645例患者进行不良反应分析,并对依达拉奉治疗急性脑梗死随机对照试验研究应用Meta分析来全面分析依达拉奉的安全性.结果 依达拉奉不良反应最多见的是轻度氨基转移酶升高、肾功能异常及皮疹,不良反应(283例)占总例数(8645例)比例为3.27 % ;共纳入10项依达拉奉治疗急性脑梗死的随机对照试验研究,Meta分析显示:依达拉奉+常规治疗组与常规治疗组的不良事件发生率差异(OR=1.18,95 % CI 0.70-2.00,P=0.536)、氨基转移酶升高发生率差异(OR=1.23,95 % CI 0.57-2.68,P=0.595)以及肾功能异常(蛋白尿、肌酐升高、尿素氮升高)发生率差异(OR=1.65,95 % CI 0.57-4.79,P=0.353)均无统计学意义.结论 依达拉奉的不良反应发生率很低,临床应用较为安全。

目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率。

目的 报道2例使用替比夫定和聚乙二醇干扰素α-2a联合治疗乙型肝炎导致的感觉神经病患者,对其临床、电生理和病理改变规律进行讨论.方法 2例男性患者分别为48岁和20岁,均为慢性乙型肝炎病毒感染者,在应用替比夫定和聚乙二醇干扰素α-2a治疗4个月后出现双下肢麻木和疼痛,症状进行性加重.体检发现均出现四肢远端痛觉减退,例2出现腱反射减低.2例均出现四肢远端无汗,例1出现手指和足趾的甲根部灰白样改变.例2伴随出现下肢轻度肌力下降和血清肌酸激酶轻度升高.对2例患者进行电生理检查及腓肠神经病理检查.结果 2例患者的电生理检查发现感觉神经动作电位波幅显著减低,传导速度轻度下降,其中1例出现运动神经动作电位波幅减低.腓肠神经活体组织检查显示有髓神经纤维中度减少、有髓神经纤维轴索变性和轻度再生簇形成.电镜检查进一步发现无髓神经纤维也出现减少.停止药物治疗并给予B族维生素、辅酶Q10和左旋肉碱治疗后症状好转.结论 替比夫定联合聚乙二醇干扰素α-2a治疗可以导致感觉神经病,出现轴索性神经病的电生理和病理改变特点.此病具有可逆性。

目的 了解急性腩梗死患者的上气道形态变化特点,探讨脑梗死新的防治途径.方法 选取经MRI确诊的病程小于3周的脑梗死患者,均行上气道MRI及多导睡眠图(PSG)检查,患者被分为阻塞性睡眠呼吸暂停低通气(OSAHS)组(50例),非OSAHS组(16例),另设无脑梗死的OSAHS组(16例).3组分别测量鼻咽、腭咽、口咽和喉咽的气道截面积,各段前后、左右径和软腭厚度、长度及截面积,将各项测量指标进行统计学分析.结果 66例脑梗死患者完成上气道MRI及PSG检查,50例(75.8 % )符合OSAHS诊断标准.脑梗死伴OSAHS组上气道各段前后径、左右径和最小截面积均小于脑梗死不伴OSAHS组及无脑梗死组,上气道最狭窄处为鼻咽和口咽,其截面积的减小主要由于左右径的缩短所致.脑梗死伴OSAHS组软腭各指标均大于脑梗死不伴OSAHS组,软腭截面积[分别为(452.2 ±99.6)mm2和(350.0 ±69.4)mm2]的增大有统计学意义(t=4.575,P<0.05).3组中脑梗死伴OSAHS组最低血氧饱和度值最低(68.9 % ±10.5 % ).上气道狭窄越严重睡眠呼吸暂停低通气指数(AHI)值越大,平均最低血氧饱和度越低.结论 急性脑梗死患者OSAHS发生率高,存在严重的、多水平的上气道狭窄,提示上气道狭窄可能是早期干预、改善脑梗死患者预后和转归的新靶点。

原发性脑出血(intracerebral hemorrhage,ICH)早期血肿增大与多种因素有关,但其发生率及影响因素报道不一.为此,我们对2008年2-11月我院神经内科重症监护室的56例ICH患者进行了动态观察,分析其血肿增大发生的相关因素。

Dandy-Walker综合征(Dandy-Walker syndrome,DWS)又称为Dandy-Walker畸形(DWM),是一种少见的神经系统发育畸形.该病在成年人发病率极低,而合并癫(癎)者更为少见,国内尚未见报道。

进行性面偏侧萎缩症(progressivefacial hemiatrophy,PFH)是一种表现为单侧面部进行性萎缩的少见疾病,同时伴癫痫及艾-迪瞳孔者更为罕见.现将我科收治的1例报道如下。

临床资料患者,女,67岁,因"发作性言语不清伴右侧肢体无力2 d"于2008年9月入院.既往有糖尿病、高血压、脑梗死病史.入院前半小时患者服降压药后出现右侧肢体无力、言语不清。

癫痫是一种神经系统常见病,大部分患者使用目前的抗癫痫药物(AEDs)能有效控制,但20% ～30 % 治疗效果差,称耐药性癫痫(intractable epilepsy,IE)。

肯尼迪病,又称脊髓延髓肌肉萎缩症(spinal and hulbar muscular atrophy),是一种遗传性神经系统变性疾病,下运动神经元、感觉神经和内分泌系统均可受累。

脑卒中患者在生命体征稳定后,一个重要的任务是康复.一般认为越早开展康复对恢复功能越有利;但脑卒中早期存在的应激反应(3个月内)以及随之而来的脑卒中后抑郁(post-stroke depression,PSD)在多方面影响患者的康复意愿。

失眠是现代社会最常见的一种睡眠障碍,大约30 % 的成年人存在失眠的一种或几种表现.以往的一些研究表明,失眠与抑郁和焦虑症状密切相关。

氯氟氰菊酯属于拟除虫菊酯类杀虫剂,由于其高效、低毒、低残留的特点,自1978年投放市场以来,获得了广泛应用.该药的毒性比有机磷类毒性低,属中等毒性范畴,但如果误服一定剂量可以引起急性中毒。

我国著作权法公布以来，已得到社会各界的广泛重视，作为医学科技期刊必须不折不扣地执行著作权法。为此将本刊对作者署名和志谢的有关要求重申如下。

为了尽快地反映我国神经科学的创新性科研成果和临床经验，本刊开辟了发表优秀学术论文的“快速通道”，简化了论文从审查到正式发表的程序，缩短了发表周期，以使具有创新性内容的学术论文尽早、尽快发表。

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目前由我国学者写作的高质量、有影响的论文多在国外发表，而国内同行对此了解甚少，非常不利于学科内部的交流和我国整体科研水平的提高。鉴于此种国情，应该鼓励在国外已经发表过的有助于广大科技工作者学习的高水平论文，在国内以中文形式进行介绍，以便让国内更多读者共享我国的科研成果和相关学科的进展。

中华神经科杂志即将迎来55周年华诞，衷心感谢广大读者、作者对本刊的大力支持。本刊编辑部与编委会一道，将继续努力提高办刊质量，争创读者、作者喜爱的精品学术期刊。现在公布我刊2010年度报道计划，希望广大读者、作者积极踊跃投稿并订阅杂志。

为方便编读往来，反馈读者意见以及加强作者与编辑间的联系，现将中华神经科杂志编辑部工作人员的联系方式刊登如下。

为了促进学术交流，提高学术水平，中华医学会神经病学分会痴呆与认知障碍学组和中华神经科杂志编辑委员会拟定于2009年9月18—22日在杭州花港海航度假酒店召开第一届全国痴呆与认知障碍高级讲授班及学术研讨会。会上将邀请贾建平、张朝东、丁新生、陈晓春、李焰生、王荫华、张振馨、肖世富、汪凯、章军建等著名专家授课，并进行大会论文交流。现面向全国各级医师和研究人员征稿，欢迎大家积极投稿。参会者将获得国家级继续教育学分。

中国康复医学会脑血管病康复专业委员会拟于2009年10月23—26日在浙江省温州市召开第十二次脑血管病康复学术会议。会议由中国康复医学会脑血管病康复专业委员会主办，温州医学院附属第二医院承办，浙江省康复医学会协办。

为提高广大作者的医学论文特别是英文医学论文的写作水平，中华医学会中华医学杂志英文版定于2009年8月28—30日在济南举办全国医学论文写作研修班。研修班邀请国内有丰富审稿、投稿和英文写作经验的专家就以下内容进行授课：

经全国继续医学教育委员会批准，首都医科大学附属北京友谊医院定于2009年9月1-4日在首都北京举办国家级继续医学教育项目《神经系统疾病诊疗新进展》培训班，项目编号：2009-03-07—104（国）。

中华神经科杂志为中华医学会主办的神经科专业学术期刊，以广大神经科（包括神经内、外科，康复医学，神经心理学、遗传学等相关学科）医师为主要读者，报道神经科及相关学科领域领先的科研成果和临床诊疗经验，以及对神经科及相关学科临床有指导作用且与神经科临床密切结合的基础理论研究。