2017年 · 第55卷第12期

Abernethy畸形是一种罕见的门静脉系统畸形，1793年由Abernethy首次详细描述，主要表现为门体异常分流，又称为先天性肝外门体分流(congenital extrahepatic portosystemic shunt，CEPSS)。根据是否存在门静脉，Abernethy畸形分为两型：Ⅰ型表现为先天性门静脉缺如，Ⅱ型表现为门静脉发育不良^[1]。根据分型不同，手术治疗方法亦不同。Ⅰ型因存在门静脉缺如，引起肝脏持续供血不足，易导致肝硬化和肝癌，因此，常采用肝移植治疗^[2,3]；Ⅱ型可采用结扎门体异常分流血管的方法增加肝脏的血供^[4,5]。我们收治了5例Ⅱ型Abernethy畸形患儿，采用Rex手术联合门体分流结扎术和单纯门体分流结扎术进行治疗，现将结果报告如下。

患者　男性，37岁，因"上腹部疼痛2 d"于2013年8月31日入院。患者就诊前2天突发上腹部胀痛，阵发性加重，伴有恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物。当地医院腹部CT检查结果提示急性胰腺炎(acute pancreatitis，AP)，给予抗炎、补液等对症支持治疗后疼痛无明显好转，且伴有全身肌肉酸痛乏力，遂转入我院胰腺中心治疗。病程中患者未饮食，大小便自解，自诉尿液为棕色，伴低热。入院体检：体温38.1 ℃，脉搏120次/min，呼吸频率24次/min，血压152/90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，腹平软，全腹部明显压痛，反跳痛、肌紧张不明显，未及肿块，肝脾肋下未及，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。入院后辅助检查：动脉血气pH值为7.371，PaO₂为162 mmHg(鼻导管吸氧5 L/min)，PaCO₂为162 mmHg，碱剩余为6 mmol/L；血清淀粉酶121 U/L(正常值：0～110 U/L)，血清脂肪酶241.1 U/L(正常值：0～60 U/L)；生化检查：尿素氮7.03 mmol/L，肌酐99.3 μmol/L，ALT 42.7 U/L，AST 63.6 U/L，肌酸激酶(creatine kinase，CK)7 337 U/L(正常值：25～190 U/L)，乳酸脱氢酶2 150 U/L(正常值：313～618 U/L)，甘油三酯9.65 mmol/L，血糖18.0 mmol/L，血钙2.07 mmol/L；肌红蛋白>1 000 μg/L(正常值：0～46 μg/L)；血常规：白细胞计数7.78×10⁹/L，中性粒细胞百分比86%，血红蛋白浓度156 g/L；尿常规：尿糖(＋＋＋)，尿酮体(－)，尿蛋白(－)；糖化血红蛋白9.3%。腹部增强CT检查：胰腺肿胀，胰周大片渗出，符合AP表现(图1，图2)。

患者　男性，36岁，2011年6月1日主因"腹胀、腹痛1周"入住吉林大学第一医院肝胆胰内科。体格检查：腹部未触及包块，全腹压痛，以脐下为著，无反跳痛，腹肌略紧张。腹部CT检查示：中下腹囊性占位性病变，合并感染可能性大，伴周围系膜渗出、腹腔多发淋巴结略肿大(图1)。血常规结果：白细胞计数10.8×10⁹/L，中性粒细胞百分比80%。入院诊断：腹腔囊性肿物合并感染。给予抗菌药物抗感染，患者腹痛明显缓解后于2011年6月9日行小肠部分切除，肠吻合术，术中于末端回肠系膜中见一囊性肿物，平行肠腔走行，大小为30 cm×5 cm，远端与末端回肠壁相通，近端为盲端。术中诊断：小肠重复畸形(肠外管状型)，充分游离重复小肠后行小肠部分切除、肠吻合术，术后患者恢复良好。病理学检查结果：小肠重复畸形(重复肠管内膜主要被覆鳞状上皮，上皮下见黏液腺组织，少部位被覆小肠上皮)。

患者　男性35岁，右利手。因"发现椎管内占位2年伴左下肢胀痛3个月"于2015年12月16日入住吉林大学第一医院。患者2年前因腰椎间盘突出在当地医院行腰椎内固定，术中发现椎管内占位，因当地医院条件限制未行肿物切除。体检：全身皮肤黏膜无黑色素痣及色素沉着，神清语利，双下肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，左下肢及左侧臀部胀痛感存在，左小腿外侧感觉减退，生理反射存在，病理反射未引出。腰椎MRI平扫＋增强示(图1)：L_4～5椎体内固定术后改变，L_4～5平面椎管及左侧椎间孔占位，考虑神经鞘瘤，L_3～4及L₅～S₁椎间盘轻度突出。术前诊断：L₅神经鞘瘤。2015年12月20日在全身麻醉下行椎管内肿瘤切除术，术中见部分瘤体侵袭硬脊膜、椎骨，纵行切开硬脊膜，见肿瘤发自神经根，灰白、质韧，血供丰富，大小约3.3 cm×3.0 cm×2.6 cm，显微镜下分块切除肿瘤。病理组织学：肿瘤细胞异型性明显，细胞间连接较为松散，核大且畸形，核仁明显，可见核分裂象。免疫组化结果(图2)：广谱角蛋白(＋)，细胞角蛋白20(－)，细胞角蛋白7(－)，Ki－67(＋20%)，绒毛蛋白(－)，波形蛋白(＋)，酸性钙结合蛋白(－)，CD10(－)，细胞角蛋白5/6(－)，钙视网膜蛋白(部分＋)，结蛋白(－)，上皮膜抗原(＋)，磷脂酰肌醇蛋白聚糖3(－)，抑制素(－)，Wilm′s肿瘤基因1(－)，嗜铬素(－)，肝细胞单克隆抗体(－)，孕激素受体(－)，突触素(－)，配对盒基因2(－)。病理诊断：恶性间皮瘤。患者术后左下肢及左侧臀部胀痛感消失，未出现大小便失禁等相关并发症，左侧拇指麻木感存在，术后9 d消失。患者术后肺部CT及全腹CT检查均未见明显异常。患者住院15 d出院，未行放化疗。患者术后3个月复查时行PET－CT(图3)示：L_4～5椎管内高代谢灶，考虑术后改变或其内肿瘤活性部分残留；L_4～5棘突缺如，旁边肌肉代谢增高，考虑术后改变，标准化最大摄取值为8.5。术后8个月患者出现后腰部疼痛、排便困难，复查腰椎MRI，考虑肿瘤复发。2016年9月2日患者行第二次手术，术中发现肿瘤侵犯周围骨质较严重，椎体及脊髓受侵袭，无法全切，亦无法做人工骨置换，遂行大部切除，术后患者疼痛减轻。

由中华医学会外科学分会、中华外科杂志编辑委员会共同主办的第四届全国普通外科青年医师学术论坛暨"中华外科青年学者奖"评比已于近日圆满结束。本次论坛旨在促进普通外科青年医师的学术交流，激励更多的优秀青年人才脱颖而出，发现和培养普通外科青年医师学术人才，遴选《中华外科杂志》审稿专家及编委后备人才。论坛同时评选出"2017中华外科青年学者奖"。